Опухоли уха: виды, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Опухоли уха — это разнородная группа образований, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (рак уха). Они локализуются в различных отделах уха: наружном, среднем или внутреннем. В зависимости от происхождения и характера опухоли ее симптомы и подходы к лечению могут различаться. В данной статье приведены наиболее часто встречающиеся образования уха.

Определения опухолей уха

• Атерома мочки уха — мягкотканное доброкачественное образование, расположенное в толще мочки уха. Представляет собой кисту сальной железы.
• Кожный рог (фиброкератома, роговая кератома) — доброкачественное предраковое заболевание кожи ушной раковины.
• Базальноклеточный рак (карцинома) ушной раковины (базалиома) — злокачественная опухоль кожи, происходящая из неороговевающего базального слоя эпидермиса. Является самой распространенной формой рака.
• Плоскоклеточный рак (карцинома) ушной раковины — злокачественная опухоль, происходящая из ороговевающих клеток. Является вторым по распространенности видом рака после базалиомы.
• Гломусная опухоль (параганглиома) — доброкачественная опухоль барабанной полости, располагающаяся в области барабанного сплетения или луковицы внутренней яремной вены.
• Врожденная холестеатома — патологическое состояние, при котором опухолевидное образование барабанной полости формируется внутриутробно, без предшествующего воспаления и при сохранной барабанной перепонке.
• Шваннома преддверно-улиткового нерва — доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток оболочки преддверно-улиткового нерва.

Классификация 

Образования наружного уха:

• атерома мочки уха;
• кожный рог ушной раковины;
• базальноклеточный рак (карцинома) ушной раковины;
• плоскоклеточный рак (карцинома) ушной раковины.

Образования среднего уха:

• гломусная опухоль (параганглиома);
• врожденная холестеатома.

Образования внутреннего уха:

• шваннома преддверно-улиткового нерва.

Этиология 

Атерома мочки уха возникает вследствие закупорки протока сальной железы. Предрасполагающими факторами являются узость выводных протоков, повышенное образование секрета (кожного сала), нарушение работы эндокринной системы и недостаточная гигиена. При присоединении инфекции киста может нагнаиваться.

Точные причины кожного рога до конца не установлены. Образование встречается у пожилых людей, чаще в местах постоянного трения. К факторам риска относят длительное воздействие УФ-излучения, носительство ВПЧ (вируса папилломы человека) и наличие кожного рога у ближайших родственников.

Базальноклеточный рак ушной раковины — наиболее распространенный вид злокачественного новообразования. Возникает вследствие агрессивного воздействия УФ-излучения. К факторам риска относят светлый тон кожи, а также длительное пребывание на солнце.

Плоскоклеточный рак также возникает вследствие избыточного воздействия УФ-излучения. Чаще малигнизируются патологически измененные ткани, например лучевой кератоз, хронические язвы или рубцы.

Гломусная опухоль (нехромаффинная параганглиома) — наиболее часто встречающаяся опухоль среднего уха. Причины ее возникновения до настоящего времени неизвестны. Чаще всего опухоль возникает спорадически, однако в 10 % случаев выявлена генетическая предрасположенность.

Точная причина возникновения врожденной холестеатомы не установлена. Существует несколько теорий ее происхождения. Большинство из них основано на нарушении миграции клеток в процессе эмбриогенеза — до момента окончательного формирования фиброзного кольца барабанной перепонки либо при уже сформированной барабанной перепонке через микроперфорации при внутриутробной инфекции, которые заживают постнатально. Согласно одной из теорий, в амниотической жидкости барабанной полости у новорожденных находятся чешуйчатые клетки, которые вырабатывают кератин и служат матриксом для холестеатомы.

Шваннома преддверно-улиткового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома) — медленно растущая опухоль с четкой капсулой, происходящая из клеток нервных оболочек (шванновских клеток). Заболеваемость и этиология неизвестны. Образование встречается чаще у лиц с нейрофиброматозом 2 типа.

Анатомия 

Атерома мочки уха

Атерома мочки уха представляет собой шарообразное образование с капсулой, расположенное в толще мочки, небольшого диаметра. Ее полость заполнена белесоватым детритом (кожным салом). При присоединении инфекции атерома нагнаивается, увеличивается в размерах в несколько раз, кожа над образованием гиперемируется; при пальпации могут определяться флюктуация и болезненность.

Кожный рог

Кожный рог представляет собой плотное выступающее над поверхностью кожи образование телесного цвета с четкими границами, исходящее из эпидермиса и состоящее из ороговевших кератиноцитов. Изъязвление не характерно; хрящевая ткань ушной раковины остается интактной. Длина образования (1–2 см) превышает размеры его основания. Характерны медленный рост и отсутствие метастазов в регионарные лимфатические узлы.

Базальноклеточный рак ушной раковины

Различают несколько подтипов базалиомы:

• узелковая — плотная папула с закругленными краями, возвышающаяся над поверхностью кожи; в центре возможно наличие язвочки или корки;
• поверхностная — эритематозная чешуйка небольшого диаметра с неровными краями и неоднородной окраской;
• язвенная — дефект кожи с подрытыми неровными краями;
• пигментированная — бляшка темного цвета, возвышающаяся над поверхностью кожи;
• морфеоформная — плоская, восковидная, плохо очерченная бляшка с выраженной телеангиэктазией.

Микроскопически опухоль определяется как участок эпителиальных клеток с крупными гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Она происходит из базального слоя эпидермиса.

Плоскоклеточный рак

Для плоскоклеточного рака характерно наличие атипичных клеток с межклеточными десмосомами и различной степенью кератинизации. Опухоль распространяется в окружающие ткани (местная инвазия). Внешне данный вид опухоли весьма разнообразен: следует подозревать любое патологическое образование на коже с нечеткими границами, неоднородного цвета, длительно незаживающее и кровоточащее.

Параганглиома

Параганглиома — опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из парасимпатических ганглиев, которые образуются из нервного гребня в процессе эмбриогенеза. Женщины болеют в 4–6 раз чаще мужчин.

При микроскопии определяются нейроэндокринные клетки, располагающиеся кластерами, между которыми проходят фиброзные перегородки и поддерживающие клетки. Опухоль богато васкуляризирована и обладает экспансивным ростом. По мере увеличения она сдавливает близлежащие черепные нервы (лицевой, языкоглоточный, блуждающий, добавочный, тройничный).

Отоскопически параганглиома определяется как ярко-бордовое образование, просвечивающееся за барабанной перепонкой. В ряде случаев она может выступать в просвет наружного слухового прохода в виде кровоточащего полипа. Имеет первичную зону роста на медиальной стенке барабанной полости в области барабанного сплетения или в луковице внутренней яремной вены. Озлокачествление происходит крайне редко (5 % случаев). Признаком злокачественности служит наличие отдаленных метастазов. Как правило, очаги выявляются в легких, лимфатических узлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке.

В зависимости от локализации выделяют 4 типа параганглиомы:

• 1-й тип — опухоль барабанного гломуса, ограниченная барабанной полостью;
• 2-й тип — опухоль яремного гломуса, не прорастающая в кость, ограниченная полостью среднего уха и луковицей яремной вены;
• 3-й тип — опухоль яремного гломуса, прорастающая в сосцевидный отросток височной кости;
• 4-й тип — опухоль яремного гломуса, распространяющаяся в полость черепа.

Врожденная холестеатома

Врожденная холестеатома — это редкая доброкачественная опухоль среднего уха, которая формируется в период внутриутробного развития и состоит из кератинпродуцирующих клеток кожи (кератиноцитов). Кератиноциты непрерывно вырабатывают кератин и холестерин. Кератин, слущиваясь, формирует матрикс (тело) холестеатомы, который пропитывается холестерином и придает холестеатоме характерную жемчужную структуру. По мере роста образования и выработки им агрессивных веществ происходит кариозное разрушение цепи слуховых косточек, что ведет к развитию кондуктивной тугоухости. При отоскопии холестеатома определяется как перламутровое образование за интактной барабанной перепонкой, чаще в области передне-верхнего квадранта. Обязательным условием для постановки диагноза «врожденная холестеатома» является наличие целостной барабанной перепонки и отсутствие данных о перенесенном воспалении среднего уха или оперативных вмешательствах на ухе.

Шваннома преддверно-улиткового нерва

Шваннома преддверно-улиткового нерва чаще произрастает из верхней части преддверного нерва в просвете внутреннего слухового прохода.

Клинически выделяют две формы шванномы:

• медиальную;
• латеральную.

Медиальные шванномы располагаются в области мостомозжечкового угла, латеральные — в просвете внутреннего слухового прохода. Из внутреннего слухового прохода они могут распространяться в полость черепа к мостомозжечковому углу. Обе формы при увеличении в размерах способны сдавливать близлежащие ткани (черепные нервы, мозжечок, ствол мозга).

Микроскопически определяется пролиферация веретенообразных шванновских клеток с нечеткими контурами, а также наличие телец Верокаи (бесклеточное вещество окруженное веретеновидными ядрами). Характеризуется медленным экспансивным ростом, однако может достигать больших размеров (> 2,5 см); метастазирование не характерно.

Клинические проявления 

Атерома мочки уха — помимо косметического дискомфорта при нагноении возникает выраженная болезненность.

Кожный рог характеризуется эстетическим дефектом. Образование сильно выступает над поверхностью кожи, поэтому возможна его частая травматизация. В литературе описаны случаи кожного рога размером от 6 до 10 см.

Базальноклеточный рак ушной раковины — медленно увеличивающееся в размерах полупрозрачное кожное образование неоднородного цвета с участками изъязвления, которое редко метастазирует. Обладает выраженным инвазивным ростом, приводит к значительным косметическим дефектам. Характерен высокий риск рецидивов.

Плоскоклеточная карцинома ушной раковины выглядит как эритематозная чешуйчатая бляшка, возвышающаяся над поверхностью кожи. Характеризуется высокой частотой изъязвлений. Образование может зудеть и кровоточить. Данная опухоль обладает быстрым ростом и высокой скоростью метастазирования. Она является причиной летального исхода в большинстве случаев. В последние годы наблюдается рост заболеваемости. У мужчин встречается в 3 раза чаще, чем у женщин. Худший прогноз имеют пациенты с иммунодефицитом, в том числе пациенты после трансплантации органов и тканей, получающие иммуносупрессивную терапию. Образования диаметром более 2 см, глубиной проникновения более 2 мм и локализующиеся на волосистой части головы, ушах или носу имеют высокий риск рецидивирования.

Для параганглиомы барабанного сплетения характерно снижение слуха (изначально по кондуктивному типу, затем с присоединением нейросенсорного компонента), а также пульсирующий шум на стороне поражения. При локализации гломусной опухоли в области луковицы яремной вены характерен паралич черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и добавочного, реже — подъязычного) вследствие блока яремного отверстия. При распространении опухоли в полость черепа появляются симптомы поражения головного мозга или мозжечка, парез лицевого нерва.

Для врожденной холестеатомы характерно длительное бессимптомное течение. Пациенты обращаются к врачу при развитии тугоухости, вестибулопатии, пареза лицевого нерва или внутричерепных осложнений.

При шванноме преддверно-улиткового нерва симптомы зависят от локализации опухоли и могут быть как общими, так и местными. Нередко заболевание протекает бессимптомно. К местным проявлениям относят компрессию вестибуло-кохлеарного нерва и связанные с ним одностороннюю нейросенсорную тугоухость (отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости, отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы), шум в пораженном ухе и вестибулярные проявления (спонтанный нистагм в сторону здорового уха, головокружение). При компрессии мозжечка отмечаются дисдиадохокинез и атаксия. При больших размерах опухоли наблюдается повышение внутричерепного давления и рвота «фонтаном». Может наблюдаться парез лицевого, тройничного и отводящего нервов.

Диагностика 

Атерома мочки уха оценивается клинически, однако в связи с ее схожестью с другими подкожными образованиями (фиброма, липома) окончательный диагноз устанавливается после результатов патоморфологии.

Кожный рог диагностируется при осмотре и сборе анамнеза.

Для подтверждения базалиомы выполняется прицельная биопсия с последующей патогистологией.

Для диагностики параганглиомы и холестеатомы в первую очередь проводится отоскопия. Затем для определения точной локализации параганглиомы и ее сосудистого генеза выполняется КТ с высоким разрешением, МРТ с гадолинием. Для визуализации холестеатомы применяют МРТ в DWI-режиме (диффузно-взвешенное изображение). Перед оперативным вмешательством при параганглиоме выполняется ангиография и эмболизация питающих опухоль сосудов. У здоровых родственников в семьях, члены которых уже имеют параганглиому, проводят генетическое обследование, что позволяет обнаружить заболевание на ранних стадиях.

При подозрении на шванному преддверно-улиткового нерва проводят развернутое аудиологическое исследование (тональная и речевая аудиометрия, исследование слуховых вызванных потенциалов), исследование нистагма и вестибулярных проб. Для определения локализации опухоли также выполняют МРТ с гадолинием.

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите новейшие ресурсы

Лечение 

Атеромы удаляются хирургически. Важно выделить и удалить капсулу для профилактики рецидивов. При нагноении образования выполняют его вскрытие и эвакуацию содержимого, устанавливают дренаж и накладывают асептическую повязку. Перевязки выполняют регулярно до полного заживления.

Предраковые заболевания (кожный рог) и карциномы удаляют хирургически в пределах здоровых тканей. При наличии противопоказаний применяется лучевая терапия.

Врожденная холестеатома удаляется хирургически, при необходимости — с последующей тимпанопластикой.

Лечение параганглиомы и шванномы заключается в тотальном хирургическом удалении опухоли. При невозможности удалить ее полностью проводится частичная резекция с радиотерапией (применяется гамма-нож). При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству либо у пожилых пациентов выполняется только лучевая терапия. При шванномах небольшого размера (около 1 см) и без выраженных клинических проявлений применяется выжидательная тактика.

Все удаленные ткани обязательно подлежат патоморфологическому исследованию.