Tumori dell’orecchio: tipi, classificazione, sintomi, diagnosi e trattamento

I tumori dell’orecchio sono un gruppo eterogeneo di neoformazioni che possono essere sia benigne che maligne (carcinoma dell’orecchio). Possono localizzarsi nelle diverse sezioni dell’orecchio: orecchio esterno, orecchio medio e orecchio interno. In base all’origine e al tipo di tumore, i sintomi e le modalità di trattamento possono variare. Questo articolo descrive le neoformazioni auricolari più frequenti.

Principali tumori dell’orecchio

• Cisti epidermoide del lobo dell’orecchio: una neoformazione benigna situata nello spessore del lobo dell’orecchio. È una cisti della ghiandola sebacea.
• Corno cutaneo (noto anche come cornu cutaneum o fibrocheratoma): una patologia precancerosa benigna che colpisce la cute del padiglione auricolare.
• Carcinoma basocellulare del padiglione auricolare, noto anche come basalioma, è un tumore maligno della cute che origina dallo strato basale non cornificato dell’epidermide. Questo tipo di carcinoma rappresenta una forma più diffusa.
• Carcinoma epidermoide del padiglione auricolare: un tumore maligno che origina dalle cellule cheratinizzanti dell’epitelio squamoso. Rappresenta il secondo tipo di tumore più frequente dopo il baslioma.
• Tumore glomico (paraganglioma): un tumore benigno della cavità timpanica, situata nella regione del plesso timpanico o del bulbo della vena giugulare interna.
• Colesteatoma congenito: una condizione patologica caratterizzata dalla formazione di una neoformazione tumorale nella cavità timpanica che si verifica durante il periodo intrauterino, in assenza di un’infiammazione precedente e con una membrana timpanica preservata.
• Schwannoma del nervo vestibolococleare: una neoplasia benigna che deriva dalle cellule che rivestono il nervo vestibolococleare.

Classificazione

Neoformazioni dell’orecchio esterno:

• cisti epidermoide del lobo dell’orecchio;
• corno cutaneo del padiglione auricolare;
• carcinoma basocellulare del padiglione auricolare;
• carcinoma epidermoide del padiglione auricolare.

Neoformazioni dell’orecchio medio:

• tumore glomico (paraganglioma);
• colesteatoma congenito.

Neoformazioni dell’orecchio interno:

• schwannoma del nervo vestibolo-cocleare.

Eziologia

La cisti epidermoide del lobo dell’orecchio si sviluppa a causa dell’ostruzione del dotto della ghiandola sebacea. Tra i fattori predisponenti della malattia rientrano l’ostruzione dei pori, l’eccessiva secrezione sebacea, i disturbi della funzione del sistema endocrino e una scarsa igiene. In aggiunta di un’infezione, la cisti può suppurare.

Le cause definitive del corno cutaneo non sono ancora note. Questa neoformazione colpisce gli anziani, più spesso nelle zone soggette a sfregamento continuo. Tra i fattori di rischio ci sono l’esposizione prolungata ai raggi UV, l’infezione da virus del papilloma umano e la presenza del corno cutaneo nei familiari più stretti.

Il carcinoma basocellulare del padiglione auricolare è la forma più diffusa di tumore maligno. Si sviluppa a causa dell’azione aggressivo della radiazione UV. I fattori di rischio sono la pelle chiara e l’esposizione prolungata al sole.

Anche il carcinoma epidermoide può insorgere a seguito di un’esposizione eccessiva ai raggi UV. I tessuti più frequentemente malignizzati sono quelli patologicamente alterati, come la cheratosi da raggi, le ulcere croniche o le cicatrici.

Il tumore glomico, noto anche come paraganglioma non cromaffine, rappresenta la forma più frequente di tumore dell’orecchio medio. Al momento, le cause di questa condizione non sono del tutto chiare. Nella maggior parte dei casi, il tumore si manifesta in modo sporadico, mentre nel 10% dei casi si osserva una predisposizione genetica.

Non è stata ancora stabilita una causa definitiva per lo sviluppo del colesteatoma congenito. Esistono diverse teorie sulla sua origine. La maggior parte di essi è dovuta a un’alterazione della migrazione cellulare durante l’embriogenesi, prima della formazione definitiva dell’anello fibroso della membrana timpanica, oppure, con la membrana timpanica già formata, attraverso microperforazioni causate da un’infezione intrauterina che guariscono dopo la nascita. Secondo una delle teorie, il liquido amniotico contenuto nella cavità timpanica dei neonati conterrebbe cellule squamose che producono cheratina e fungono da matrice per il colesteatoma.

Lo schwannoma del nervo vestibolo-cocleare (schwannoma vestibolare, anche detto neurinoma acustico) è un tumore a crescita lenta con una capsula distinta che origina dalle cellule delle membrane dei nervi (cellule di Schwann). L’incidenza e l’eziologia non sono note. La neoplasia colpisce con maggiore frequenza i soggetti affetti da neurofibromatosi di tipo 2.

Anatomia

Cisti epidermoide del lobo dell’orecchio

La cisti epidermoide del lobo dell’orecchio è una neoplasia a forma di sfera con una capsula che si localizza nello spessore del lobo dell’orecchio ed è di piccolo diametro. La sua cavità è riempita dal detrito biancastro (sebo). In caso di infezione, la cisti suppura e aumenta di dimensioni; la pelle sopra la neoformazione diventa iperemica e, alla palpazione, si possono osservare fluttuazione e dolore.

Corno cutaneo

Il corno cutaneo è una neoplasia solida incarnata che emerge dalla cute, ha contorni ben delineati e origina dall’epidermide, essendo composta da cheratinociti cornificati. L’ulcerazione non è comune; il tessuto cartilagineo del padiglione auricolare rimane intatto. La lunghezza della neoplasia (1-2 cm) supera le dimensioni della sua base. Si caratterizza per una crescita lenta e per l’assenza di metastasi ai linfonodi regionali.

Carcinoma basocellulare del padiglione auricolare

Esistono diversi sottotipi di basalioma:

• nodulare: una papula solida con bordi tondeggianti sopra la cute, al centro della quale si possono osservare piccole ulcere o croste;
• superficiale: una squama di piccolo diametro con bordi irregolari e colorazione non uniforme;
• ulcerosa: difetto cutaneo con margini irregolari e sottominati;
• pigmentato: una placca scura sulla pelle;
• morfeiforme: una placca piatta, cerosa, dai margini poco definiti, con marcata teleangectasia.

Al microscopio, il tumore appare come una massa di cellule epiteliali con nuclei grandi e ipercromici e poco citoplasma. Il tumore origina dallo strato basale dell’epidermide.

Carcinoma squamoso

Il carcinoma squamoso si caratterizza per la presenza di cellule atipiche con desmosomi intercellulari e per il grado variabile di cheratinizzazione. Il tumore si diffonde ai tessuti circostanti (invasione locale). Dall’esterno, questo tipo di tumore è molto variabile: ogni neoformazione patologica sulla cute con margini indistinti, di colore non omogeneo, che guarisce lentamente ed è emorragica, deve essere tenuta sotto controllo.

Paraganglioma

Il paraganglioma è un tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa a partire dai gangli parasimpatici, i quali derivano dalla cresta neurale durante lo sviluppo embrionale. Le donne sono colpite 4-6 volte più spesso rispetto agli uomini.

Al microscopio, si possono osservare le cellule neuroendocrine localizzate in gruppi separati da setti fibrosi e cellule di supporto. Il tumore è molto vascolarizzato e si caratterizza per una crescita espansiva. Man mano che cresce, il tumore esercita pressione sui nervi craniali (facciale, glossofaringeo, vago, accessorio e trigemino).

All’otoscopia, il paraganglioma si presenta come una neoplasia di colore rosso vivo visibile dietro la membrana timpanica. In alcuni casi, può estendersi nel lume del condotto uditivo esterno sotto forma di un polipo sanguinante. Il paraganglioma ha una zona di crescita primaria sulla parete mediale della cavità timpanica, nella regione del plesso timpanico o nel bulbo della vena giugulare interna. La malignizzazione si verifica molto raramente (nel 5% dei casi). Il segno di malignizzazione è la presenza di metastasi a distanza. Generalmente, i focolai si verificano nei polmoni, nei linfonodi, nel fegato, nella colonna vertebrale, nelle costole e nella milza.

In base alla localizzazione, si distinguono quattro tipi di paragangliomi:

• tipo 1: tumore del glomo timpanico nei limiti della cavità timpanica;
• tipo 2: tumore del glomo giugulare che non cresce nell’osso ed è delimitato dalla cavità dell’orecchio medio e dal bulbo della vena giugulare;
• tipo 3: tumore del glomo giugulare che cresce nel processo mastoideo;
• tipo 4: tumore del glomo giugulare che si diffonde nella cavità cranica.

Colesteatoma congenito

Il colesteatoma congenito è un tumore benigno raro dell’orecchio medio che si sviluppa durante il periodo intrauterino ed è costituito da cellule cutanee che producono cheratina (cheratinociti). I cheratinociti producono costantemente cheratina e colesterolo. La cheratina, desquamandosi, forma la matrice del colesteatoma che, impregnandosi di colesterolo, conferisce al colesteatoma la sua caratteristica struttura perlacea. Man mano che la neoplasia cresce, produce sostanze aggressive che causano la distruzione cariosa della catena degli ossicini dell’udito, provocando lo sviluppo dell’ipoacusia di trasmissione. All’otoscopia, il colesteatoma si presenta come una neoformazione perlacea dietro la membrana timpanica intatta, più spesso nella regione del quadrante antero-superiore. Una delle condizioni fondamentali per formulare una diagnosi di colesteatoma congenito è la presenza di una membrana timpanica integra e l’assenza di dati relativi a infiammazioni dell’orecchio medio o interventi chirurgici all’orecchio nell’anamnesi.

Schwannoma del nervo vestibolo-cocleare

Lo schwannoma del nervo vestibolo-cocleare origina più frequentemente dalla porzione superiore del nervo vestibolare e cresce nel lume del condotto uditivo interno.

Dal punto di vista clinico, si distinguono due forme di schwannoma:

• mediale;
• laterale.

Gli schwannomi mediali si localizzano nella regione dell’angolo ponto-cerebellare, mentre quelli laterali si trovano nel lume del condotto uditivo interno. Possono propagarsi dal condotto uditivo interno alla cavità cranica, raggiungendo l’angolo ponto-cerebellare. Entrambe le forme, quando crescono, esercitano la pressione sui tessuti vicini (nervi cranici, cervelletto e tronco encefalico).

Al microscopio, si osserva una proliferazione di cellule di Schwann fusiformi dai contorni indistinti, nonché la presenza di corpi di Verocay (materiale acellulare circondato da nuclei fusiformi). Si caratterizza per una crescita espansiva lenta, ma può raggiungere dimensioni considerevoli (> 2,5 cm); la metastatizzazione non è una caratteristica comune.

Manifestazioni Cliniche

La cisti epidermoide del lobo dell’orecchio oltre al disagio estetico, in caso di suppurazione provoca un dolore intenso.

Il corno cutaneo si caratterizza per un difetto estetico. Sporge notevolmente dalla superficie cutanea e può quindi essere soggetta a frequenti traumi. In letteratura sono descritti casi di corno cutaneo con dimensioni comprese tra 6 e 10 cm.

Il carcinoma basocellulare del padiglione auricolare è una formazione cutanea traslucida dal colore eterogeneo che aumenta lentamente di dimensioni e presenta aree di ulcerazione; metastatizza raramente. Si caratterizza per una marcata crescita invasiva e può causare significativi difetti estetici. È caratterizzato da un elevato rischio di recidiva.

Il carcinoma squamocellulare del padiglione auricolare si presenta come una placca eritematosa e squamosa, rilevata rispetto alla superficie cutanea. È caratterizzato da un’elevata frequenza di ulcerazioni. La lesione può provocare prurito e sanguinamento. Questo tumore cresce rapidamente e ha un’elevata capacità di metastatizzare. Nella maggior parte dei casi, la malattia è fatale. Negli ultimi anni si osserva un aumento dell’incidenza. La malattia colpisce tre volte più frequentemente gli uomini rispetto alle donne. La prognosi è peggiore nei pazienti immunodepressi, compresi quelli sottoposti a trapianto di organi o tessuti o in terapia immunosoppressiva. Le neoformazioni di diametro superiore a 2 cm, con una profondità di invasione superiore a 2 mm e localizzate al cuoio capelluto, alle orecchie o al naso presentano un alto rischio di recidiva.

Il paraganglioma del plesso timpanico è caratterizzato da una riduzione dell’udito (inizialmente di tipo trasmissivo, seguita dalla comparsa di una componente neurosensoriale) e da un acufene pulsante dal lato interessato. Se il tumore glomico è localizzato a livello del bulbo della vena giugulare, la manifestazione tipica è la paralisi dei nervi cranici (glossofaringeo, vago e accessorio, più raramente ipoglosso), dovuta all’ostruzione del forame giugulare. Con l’estensione del tumore alla cavità cranica, compaiono sintomi di lesione dell’encefalo o del cervelletto, nonché paresi del nervo facciale.

Il colesteatoma congenito presenta un decorso asintomatico prolungato. I pazienti si rivolgono al medico quando compaiono ipoacusia, vestibolopatia, paresi del nervo facciale o complicanze intracraniche.

Nel caso dello schwannoma del nervo vestibolo-cocleare, i sintomi dipendono dalla sua localizzazione e possono essere sia generali sia locali. Spesso la malattia è asintomatica. Tra le manifestazioni locali, si possono riscontrare la compressione del nervo vestibolo-cocleare, l’ipoacusia neurosensoriale unilaterale (assenza del fenomeno di crescita accelerata del volume e del riflesso acustico del muscolo stapedio), acufeni nell’orecchio interessato e manifestazioni vestibolari (nistagmo spontaneo verso l’orecchio sano e vertigini). La compressione del cervelletto causa disdiadococinesia e atassia. I pazienti con tumori di grandi dimensioni possono presentare un aumento della pressione intracranica e vomito a getto. Possono manifestarsi paresi dei nervi facciale, trigemino e abducente.

Diagnosi

La cisti epidermoide del lobo dell’orecchio viene stimata clinicamente, tuttavia, poiché è simile ad altre neoplasie sottocutanee come il fibroma o il lipoma, la diagnosi definitiva viene stabilita solo dopo l’esame istopatologico.

Il corno cutaneo viene diagnosticato durante la visita e la raccolta dell’anamnesi.

Per confermare la diagnosi di basalioma, si esegue una biopsia mirata seguita da un esame istopatologico.

Per diagnosticare il paraganglioma e il colesteatoma, si ricorre prima di tutto all’otoscopia. Successivamente, per determinare la localizzazione precisa del paraganglioma e la sua genesi vascolare, si eseguono la TC ad alta definizione e la RM con gadolinio. Per visualizzare il colesteatoma, si esegue la RM con sequenze DWI (immagine pesata in diffusione). Nel caso del paraganglioma, prima di procedere con l’intervento chirurgico, si esegue l’angiografia e l’embolizzazione dei vasi che nutrono il tumore. Nei familiari sani dei pazienti affetti da paraganglioma viene effettuato uno screening genetico che consente di individuare la malattia nelle fasi iniziali.

In caso di sospetto di schwannoma del nervo vestibolo-cocleare, si esegue un esame audiologico completo (audiometria tonale e del linguaggio, esame dei potenziali evocati uditivi), un esame del nistagmo e delle prove vestibolari. Per determinare la localizzazione del tumore, si ricorre anche alla RM con gadolinio.

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Trattamento

Le cisti epidermoidi vengono eliminate chirurgicamente. È importante localizzare e asportare la capsula per prevenire le recidive. In caso di suppurazione della neoplasia, si procede con un’incisione per evacuare il contenuto, si posiziona un drenaggio e si applica una medicazione asettica. Le medicazioni vengono eseguite regolarmente fino alla completa guarigione.

Le malattie precancerose (corno cutaneo) e i carcinomi vengono asportati chirurgicamente nei limiti dei tessuti sani. In caso di controindicazioni, si ricorre alla radioterapia.

Il colesteatoma congenito viene asportato chirurgicamente e, se necessario, si può ricorrere alla timpanoplastica.

Il trattamento del paraganglioma e dello schwannoma prevede l’asportazione chirurgica del tumore. Qualora non fosse possibile asportarla completamente, si procede con una resezione parziale associata a radioterapia (mediante Gamma Knife). In caso di controindicazioni alla chirurgia o nei pazienti anziani, si ricorre esclusivamente alla radioterapia. In caso di schwannomi di piccole dimensioni (circa 1 cm) e in assenza di manifestazioni cliniche significative, si adotta una strategia di attesa e osservazione.

Tutti i tessuti asportati devono essere obbligatoriamente sottoposti a un esame patomorfologico.