Tumores do ouvido: Tipos, classificação, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os tumores do ouvido constituem um grupo heterogêneo de lesões que podem ser tanto benignas quanto malignas (câncer de ouvido). Localizam-se em diferentes partes do ouvido: no ouvido externo, no ouvido médio ou no ouvido interno. Dependendo da origem e da natureza do tumor, seus sintomas e abordagens terapêuticas podem variar. Este artigo apresenta as lesões mais comuns do ouvido.

Definições de tumores do ouvido

• Ateroma no lóbulo da orelha é uma lesão benigna de tecido mole, localizada na espessura do lóbulo da orelha. Trata-se de um cisto da glândula sebácea.
• Corno (chifre) cutâneo (fibroqueratoma, queratoma córneo) é uma lesão benigna pré-cancerosa da pele do pavilhão auricular.
• Câncer basocelular (carcinoma) do pavilhão auricular (basalioma) é um tumor maligno da pele que se origina na camada basal não queratinizada da epiderme. É o tipo mais comum de câncer.
• Câncer de células escamosas (carcinoma) do pavilhão auricular é um tumor maligno que se origina das células queratinizadas. É o segundo tipo de câncer mais comum, depois do basalioma.
• Tumor glômico (paraganglioma) é um tumor benigno da cavidade timpânica, localizado na região do plexo timpânico ou do bulbo da veia jugular interna.
• Colesteatoma congênito é uma condição patológica na qual se forma uma lesão semelhante a um tumor na cavidade timpânica ainda no útero, sem inflamação prévia e com a membrana timpânica intacta.
• Schwannoma vestibular é um tumor benigno que se desenvolve a partir das células da bainha do nervo vestibulococlear.

Classificação

Massas do ouvido externo:

• ateroma do lóbulo da orelha;
• corno cutâneo do pavilhão auricular;
• cancro basocelular (carcinoma) do pavilhão auricular;
• cancro de células escamosas (carcinoma) do pavilhão auricular.

Massas do ouvido médio:

• tumor do glomus (paraganglioma);
• colesteatoma congénito.

Formações do ouvido interno:

• schwannoma do nervo coclear anterior.

Etiologia

O ateroma no lóbulo da orelha surge devido à obstrução do ducto da glândula sebácea. Os fatores predisponentes incluem ductos excretores estreitos, aumento da secreção (sebo), disfunção do sistema endócrino e higiene inadequada. Se houver infecção, o cisto pode supurar.

As causas exatas do corno cutâneo ainda não são totalmente esclarecidas. Essas lesões ocorrem em idosos, principalmente em áreas sujeitas a atrito constante. Entre os fatores de risco estão a exposição prolongada à radiação ultravioleta, infecção pelo HPV (papilomavírus humano) e história de corno cutâneo em parentes próximos.

Carcinoma basocelular do pavilhão auricular é o tipo mais comum de cancro da pele. Surge da exposição prolongada e cumulativa à radiação ultravioleta (UV). Entre os fatores de risco estão a pele clara e a exposição prolongada ao sol.

Carcinoma de células escamosas também surge em consequência da exposição excessiva à radiação ultravioleta. Os tecidos com alterações patológicas, como a ceratose actínica, úlceras crônicas ou cicatrizes, apresentam maior tendência à transformação maligna.

Tumor glômico (paraganglioma não cromafínico) é o tumor mais comum do ouvido médio. Até o momento, as causas dessa condição permanecem desconhecidas. Na maioria das vezes, o tumor ocorre esporadicamente, mas em 10% dos casos, foi identificada uma predisposição genética.

As causas exatas do colesteatoma congênito ainda são desconhecidas. Existem várias hipóteses sobre a sua origem. A maioria delas se deve a uma alteração na migração celular durante o processo de embriogênese, antes da formação definitiva do anel fibroso do tímpano, ou, quando o tímpano já está formado, devido a microperfurações decorrentes de uma infecção intrauterina, que cicatrizam após o nascimento. Uma das hipóteses afirma que o líquido amniótico da cavidade timpânica dos recém-nascidos contém células escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma.

Schwannoma do nervo vestibulocochlear (schwannoma vestibular, neurinoma acústico) é um tumor de crescimento lento, com cápsula bem definida, originário das células das bainhas nervosas (células de Schwann). A incidência e a etiologia são desconhecidas. Essa lesão é mais comum em pessoas com neurofibromatose tipo 2.

Anatomia

Ateroma do lóbulo da orelha

O ateroma do lóbulo da orelha é uma estrutura esférica encapsulada de pequeno diâmetro, localizada na espessura do lóbulo. Sua cavidade está preenchida com detrito esbranquiçado (acúmulo da secreção sebácea). Com a infecção associada, o ateroma torna-se purulento, aumenta de tamanho várias vezes e a pele acima da lesão fica hiperêmica, pode ser detectada flutuação e dor à palpação.

Corno cutâneo

O corno cutâneo é uma projeção da pele, endurecida, com contornos bem definidos, originária da epiderme e formada por queratinócitos. A ulceração não é típica, o tecido cartilaginoso da aurícula permanece intacto. O comprimento da protuberância (1–2 cm) excede o tamanho de sua base. O tumor caracteriza-se por um crescimento lento e pela ausência de metástases nos linfonodos regionais.

Carcinoma basocelular do pavilhão auricular

Existem vários subtipos de carcinoma basocelular:

• nodular: uma pápula densa com bordas arredondadas, projetando-se acima da superfície da pele; pode ulcerar ou formar crosta no centro;
• superficial: placas eritematosas de pequeno diâmetro, com margens mal definidas e coloração heterogênea;
• ulceroso: lesão cutânea com margens ulcerosas mal definidas;
• pigmentado: placas escurecidas com margens ligeiramente elevadas;
• morfeiforme: placa plana, cerosa, de contornos mal definidos, com teleangiectasia acentuada.

No microscópio, o tumor apresenta-se como uma área de células epiteliais com núcleos volumosos e hipercrômicos e citoplasma escasso. Ele se origina na camada basal da epiderme.

Carcinoma espinocelular

O carcinoma espinocelular é caracterizado pela presença de células atípicas com desmossomos intercelulares e graus variáveis de queratinização. O tumor se espalha para os tecidos circundantes (invasão local). Pode apresentar diferentes aspetos: deve-se prestar atenção a qualquer lesão cutânea com contornos mal definidos, cor heterogênea, de sangramento fácil que demoram a cicatrizar.

Paraganglioma

O paraganglioma é um tumor neuroendócrino que surge dos gânglios parassimpáticos, que se formam durante a embriogênese a partir da crista neural. As mulheres apresentam uma incidência 4 a 6 vezes maior do que os homens.

A microscopia identifica células neuroendócrinas dispostas em grupos com septos fibrosos e células de suporte entre elas. O tumor é altamente vascularizado e apresenta rápido crescimento. À medida que aumenta de tamanho, comprime os nervos cranianos próximos (facial, glossofaríngeo, vago, acessório e trigêmeo).

Na otoscopia, o paraganglioma é visível atrás da membrana timpânica, apresentando-se como uma massa avermelhada. Ás vezes, pode se projetar para o lúmen do canal auditivo externo na forma de um pólipo pulsátil. Surge na região do plexo timpânico, na parede medial da cavidade timpânica ou no bulbo da veia jugular interna. O risco de malignidade é extremamente raro (5%). A presença de metástases à distância é um indício de malignidade. Normalmente, os focos são detectados nos pulmões, gânglios linfáticos, fígado, coluna vertebral, costelas e baço.

Há 4 tipos de paraganglioma, segundo a localização:

• Tipo 1: tumor do glomus timpânico, limitado à cavidade timpânica;
• Tipo 2: tumor do glomus jugular, sem invasão óssea, delimitado pela cavidade do ouvido médio e pelo bulbo da veia jugular;
• Tipo 3: tumor do glomus jugular, que pode invadir a mastoide;
• Tipo 4: tumor do glomus jugular, que se espalha para a cavidade craniana.

Colesteatoma congênito

O colesteatoma congênito é um tumor benigno raro do ouvido médio, que se forma durante o desenvolvimento intrauterino, composto por células da pele produtoras de queratina (queratinócitos). Os queratinócitos produzem queratina e colesterol continuamente. A queratina, quando esfoliada, forma a matriz (corpo) do colesteatoma, saturada de colesterol e confere ao colesteatoma sua estrutura perolada característica. À medida que a massa cresce e produz substâncias agressivas, ocorre destruição cariosa da cadeia ossicular auditiva, o que leva ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. Na otoscopia, o colesteatoma é definido como uma formação perolada do tímpano intacto, mais frequentemente na região do quadrante ântero-superior. Uma condição obrigatória para o diagnóstico de colesteatoma congênito é a presença de tímpano íntegro e a ausência de histórico de inflamação do ouvido médio ou de intervenções cirúrgicas no ouvido.

Schwannoma do nervo coclear anterior

O schwannoma do nervo vestibulococlear geralmente cresce da parte superior do nervo vestibular para o lúmen do canal auditivo interno.

Clinicamente, distinguem-se duas formas de schwannoma:

• medial;
• lateral.

Os schwannomas mediais localizam-se na região do ângulo pontocerebelar, enquanto os laterais se situam no lúmen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem se espalhar pela cavidade craniana até o ângulo pontocerebelar. Ambas as formas, ao aumentarem de tamanho, são capazes de comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco encefálico).

Microscopicamente, observa-se a proliferação de células de Schwann fusiformes com contornos difusos, bem como a presença de corpos de Verocay (substância sem células rodeada por núcleos fusiformes). Caracteriza-se por um crescimento lento e expansivo, mas pode atingir grandes dimensões (> 2,5 cm); as metástases não são comuns.

Manifestações clínicas

O ateroma no lóbulo da orelha: além do desconforto estético, a supuração pode causar dor intensa.

O corno cutâneo apresenta um aspecto estético desagradável. A lesão se projeta bem acima da superfície da pele, podendo ser facilmente traumatizada. Na literatura, há relatos de casos de cornos cutâneos com tamanhos que variam de 6 a 10 cm.

O carcinoma basocelular do pavilhão auricular é uma lesão cutânea translúcida, de coloração irregular, de crescimento lento, com ulceração, que raramente metastatiza. Apresenta um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos estéticos significativos. Existe um alto risco de recaída.

O carcinoma espinocelular do pavilhão auricular se apresenta como uma placa eritematosa e escamosa, que se eleva acima da superfície da pele. Caracteriza-se por uma alta frequência de ulceração. A lesão pode causar coceira e sangramento. Esse tumor apresenta crescimento rápido e alta taxa de metástase. É a causa da morte na maioria dos casos. Nos últimos anos, tem-se registado um aumento da incidência. Afeta três vezes mais homens do que mulheres. Os pacientes com imunodeficiência, incluindo pacientes após transplante de órgãos e tecidos, e que estão em tratamento imunossupressor, apresentam o prognóstico menos favorável. Lesões com diâmetro superior a 2 cm, profundidade de penetração mais de 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz apresentam alto risco de recidiva.

O paraganglioma do plexo timpânico é caracterizado por perda auditiva (inicialmente do tipo condutivo, seguida pelo componente neurossensorial), bem como ruído pulsátil no lado afetado. Com a localização de um tumor glômico na região do bulbo da veia jugular, é característica a paralisia dos nervos cranianos (linguofaríngeo, vago e acessório, mais raramente, o hipoglosso) devido à compressão do forame jugular. Quando o tumor se espalha para a cavidade craniana, surgem sintomas de comprometimento do cérebro ou do cerebelo, além de paresia do nervo facial.

O colesteatoma congênito é caracterizado por um curso prolongado e assintomático. Os pacientes procuram atendimento médico quando apresentam perda auditiva, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complicações intracranianas.

Para o schwannoma do nervo vestibulococlear, os sintomas dependem da localização do tumor e podem ser tanto gerais quanto locais. Na maioria dos casos, a doença é assintomática. Entre os sintomas locais, destacam-se a compressão do nervo vestibulococlear e a perda auditiva neurossensorial unilateral associada (recrutamento auditivo: ausência do fenômeno de aumento acelerado do volume, ausência do reflexo acústico do músculo estapédio), zumbido no ouvido afetado e manifestações vestibulares (nistagmo espontâneo na direção do ouvido saudável, vertigem). Na compressão cerebelar, observam-se disdiadococinesia e ataxia. Se o tumor for de grandes dimensões, verifica-se um aumento da pressão intracraniana e um “chafariz” de vómitos. Pode ocorrer paresia do nervo facial, trigêmeo e abducente.

Diagnóstico

O ateroma do lóbulo da orelha é avaliado clinicamente. No entanto, devido à sua semelhança com outras lesões subcutâneas (fibroma, lipoma), o diagnóstico definitivo é estabelecido após os resultados do exame histopatológico.

O corno cutâneo é diagnosticado por meio de exame físico e anamnese.

Para confirmar carcinoma basocelular, é realizada uma biópsia dirigida, seguida de exame histopatológico.

Para diagnosticar paraganglioma e colesteatoma, realiza-se primeiro uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localização exacta do paraganglioma e a sua génese vascular, é realizada uma TAC de alta resolução e uma RMN com gadolínio. Para a visualização da colesteatoma, utiliza-se a ressonância magnética ponderada por difusão (DWI). Antes da cirurgia para o paraganglioma, é realizada uma angiografia e a embolização dos vasos sanguíneos que irrigam o tumor. Em famílias cujos membros já têm paraganglioma, são realizados testes genéticos em parentes saudáveis, o que permite detectar a doença em estágios iniciais.

Em caso de suspeita de schwannoma do nervo vestibulococlear, realiza-se um exame audiológico completo (audiometria tonal e vocal, exame de potenciais evocados auditivos), além de exame de nistagmo e testes vestibulares. Para determinar a localização do tumor, também é realizada uma ressonância magnética com gadolínio.

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Tratamento

Os ateromas são removidos cirurgicamente. É importante identificar e remover a cápsula para prevenir recidivas. Em caso de supuração da lesão, é realizada a incisão e a retirada do seu conteúdo, é colocado um dreno e aplicado um curativo asséptico. Os curativos são trocados regularmente até a completa cicatrização.

As condições pré-cancerosas (corno cutâneo) e os carcinomas são removidos cirurgicamente, mantendo margem de tecido saudável circundante. Caso existam contraindicações, utiliza-se a radioterapia.

O colesteatoma congênito é removido cirurgicamente e, se necessário, seguido de uma timpanoplastia.

O tratamento do paraganglioma e do schwannoma consiste na remoção cirúrgica total do tumor. Caso seja impossível removê-lo completamente, realiza-se uma ressecção parcial e radiocirurgia com Gamma Knife. Na presença de contraindicações para a cirurgia ou em pacientes idosos, realiza-se apenas a radioterapia. Para schwannomas pequenos (cerca de 1 cm) e sem manifestações clínicas pronunciadas, adota-se uma abordagem de observação e espera.

Todos os tecidos removidos devem ser submetidos a exame histopatológico.