Tumores de oído: Tipos, clasificación, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los tumores del oído constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que pueden ser tanto benignas como malignas (cáncer del oído). Se localizan en distintas partes del oído: externo, medio o interno. Según el origen y la naturaleza del tumor, pueden causar síntomas diferentes y requieren un enfoque específico del diagnóstico y el tratamiento. Las manifestaciones clínicas y los enfoques terapéuticos varían según el origen y la naturaleza del tumor. En este artículo se presentan las neoplasias del oído más frecuentes.

Definiciones de los tumores del oído

• Ateroma del lóbulo de la oreja: neoplasia benigna de los tejidos blandos localizada en el espesor del lóbulo auricular. Consiste en un quiste sebáceo.
• Cuerno cutáneo (cornu cutaneum): afección precancerosa benigna de la piel del pabellón auricular.
• Carcinoma basocelular del pabellón auricular (basalioma): neoplasia maligna de la piel originada en la capa basal no queratinizada de la epidermis. Representa la forma más frecuente de cáncer cutáneo.
• Carcinoma espinocelular del pabellón auricular: neoplasia maligna originada en las células queratinizantes. Es el segundo tipo de cáncer cutáneo más frecuente, después del basalioma.
• Tumor glómico (paraganglioma): neoplasia benigna localizada en la cavidad timpánica, en la región del plexo timpánico o del bulbo de la vena yugular interna.
• Colesteatoma congénito: alteración patológica caracterizada por la formación de una masa de aspecto tumoral en la cavidad timpánica durante el desarrollo intrauterino, en ausencia de inflamación previa y con la membrana timpánica íntegra.
• Schwannoma del nervio vestibulococlear: neoplasia benigna originada en las células de la vaina del nervio vestibulococlear.

Clasificación

Masas en el oído externo:

• ateroma del lóbulo de la oreja;
• cuerno cutáneo del pabellón auricular;
• cáncer basocelular (carcinoma) del pabellón auricular;
• cáncer de células escamosas (carcinoma) del pabellón auricular.

Masas en el oído medio:

• tumor glómico (paraganglioma);
• colesteatoma congénito.

Formaciones del oído interno:

• schwannoma del nervio vestibulococlear.

Etiología

El ateroma del lóbulo de la oreja se desarrolla como consecuencia de la obstrucción del conducto de una glándula sebácea. Los factores predisponentes incluyen la estrechez de los conductos excretores, el aumento en la producción de sebo, los trastornos del sistema endocrino y una higiene deficiente. Si se produce una infección secundaria, el quiste puede supurar.

Las causas exactas del cuerno cutáneo no se han establecido por completo. La lesión aparece en personas de edad avanzada, con mayor frecuencia en zonas sometidas a fricción constante. Entre los factores de riesgo se incluyen la exposición prolongada a la radiación ultravioleta, la infección por el VPH (virus del papiloma humano) y los antecedentes de cuerno cutáneo en familiares de primer grado.

El carcinoma basocelular del pabellón auricular es el tipo más común de neoplasia maligna. Se produce como consecuencia de la exposición agresiva a la radiación ultravioleta. Entre los factores de riesgo se incluyen el fototipo cutáneo claro y la exposición prolongada al sol.

El carcinoma espinocelular también puede desarrollarse como consecuencia de la exposición excesiva a la radiación ultravioleta. Con mayor frecuencia, se produce por la transformación maligna de lesiones cutáneas preexistentes, como la queratosis actínica, las úlceras crónicas o las cicatrices.

El tumor glómico (paraganglioma no cromafín) es el tumor más frecuente del oído medio. Las causas de su aparición aún no se conocen por completo. En la mayoría de los casos se presenta de forma esporádica; sin embargo, en aproximadamente el 10 % existe una predisposición genética.

La causa exacta del colesteatoma congénito no se conoce. Existen varias teorías sobre su origen. La mayoría se basan en una alteración de la migración celular durante la embriogénesis, ya sea antes de la formación definitiva del anillo fibroso de la membrana timpánica o a través de microperforaciones de la membrana timpánica ya formada, provocadas por una infección intrauterina y cicatrizadas después del nacimiento. Según una de las teorías, en el líquido amniótico de la cavidad timpánica de los recién nacidos se encuentran células escamosas, productoras de queratina, que actúan como matriz para el desarrollo del colesteatoma.

El schwannoma del nervio vestibulococlear (schwannoma vestibular, neurinoma del acústico) es un tumor de crecimiento lento, con una cápsula bien definida, que se origina en las células de la vaina del nervio vestibulococlear (células de Schwann). Se desconocen su incidencia y su etiología. La neoplasia es más frecuente en personas con neurofibromatosis de tipo 2.

Anatomía

Ateroma del lóbulo de la oreja

El ateroma del lóbulo de la oreja es una formación redondeada, encapsulada, de pequeño diámetro, localizada en el espesor del lóbulo. Su cavidad está llena de detrito blanquecino (sebo cutáneo). Si se produce una infección secundaria, el ateroma supura, aumenta considerablemente de tamaño y la piel que lo recubre se hace hiperémica; además, a la palpación pueden apreciarse fluctuación y dolor.

Cuerno cutáneo

El cuerno cutáneo es una formación densa, de color carne, que sobresale de la superficie de la piel, con bordes bien definidos, originada en la epidermis y compuesta por queratinocitos queratinizados. La ulceración no es característica; el cartílago del pabellón auricular permanece intacto. La longitud de la lesión (1–2 cm) supera el diámetro de su base. Se caracteriza por un crecimiento lento y por la ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales.

Carcinoma basocelular del pabellón auricular

Se distinguen varios subtipos de basalioma:

• nodular: pápula firme de bordes redondeados que sobresale de la superficie de la piel; en el centro puede presentar una pequeña úlcera o una costra;
• superficial: placa eritematosa de pequeño diámetro, con bordes irregulares y coloración heterogénea;
• ulceroso: lesión cutánea con bordes socavados e irregulares;
• pigmentado: placa de color oscuro que sobresale de la superficie de la piel;
• morfeiforme: placa plana, de aspecto céreo, mal delimitada y con telangiectasia evidente.

Microscópicamente, el tumor se observa como un área formada por células epiteliales con núcleos grandes e hipercromáticos y escaso citoplasma. Se origina en la capa basal de la epidermis.

Carcinoma espinocelular

El carcinoma espinocelular se caracteriza por la presencia de células atípicas con desmosomas intercelulares y diferentes grados de queratinización. El tumor invade los tejidos circundantes (invasión local). Clínicamente, presenta un aspecto muy variable; debe sospecharse ante cualquier lesión cutánea con bordes mal definidos, coloración heterogénea, que no cicatriza durante mucho tiempo y sangra.

Paraganglioma

El paraganglioma es un tumor de origen neuroectodérmico que se desarrolla a partir de los ganglios parasimpáticos, derivados de la cresta neural durante la embriogénesis. Las mujeres se ven afectadas entre 4 y 6 veces más frecuentemente que los hombres.

La microscopía identifica células neuroendocrinas dispuestas en racimos con septos fibrosos y células de sostén entre ellas. El tumor está ricamente vascularizado y presenta un crecimiento expansivo. A medida que aumenta de tamaño, comprime los nervios craneales adyacentes (facial, glosofaríngeo, vago, accesorio y trigémino).

Otoscópicamente, el paraganglioma se observa como una formación de color rojo brillante que se transparenta a través de la membrana timpánica. En algunos casos, puede protruir hacia la luz del conducto auditivo externo en forma de pólipo sangrante. Su zona de crecimiento primario se localiza en la pared medial de la cavidad timpánica, en el área del plexo timpánico o en el bulbo de la vena yugular. La malignización ocurre en muy raras ocasiones (aproximadamente el 5 % de los casos). El signo de malignidad es la presencia de metástasis a distancia. Por lo general, los focos metastásicos se localizan en los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado, la columna vertebral, las costillas y el bazo.

Según su localización, se distinguen cuatro tipos de paraganglioma:

• Tipo 1: tumor del glomus timpánico, limitado a la cavidad timpánica;
• Tipo 2: tumor del glomus yugular, sin invasión ósea, limitado a la cavidad del oído medio y al bulbo de la vena yugular;
• Tipo 3: tumor del glomus yugular con invasión de la apófisis mastoides del hueso temporal;
• Tipo 4: tumor del glomus yugular que se extiende a la cavidad craneal.

Colesteatoma congénito

El colesteatoma congénito es una lesión benigna poco frecuente del oído medio que se forma durante el desarrollo intrauterino y está compuesto por queratinocitos (células cutáneas queratinizantes). Los queratinocitos producen continuamente queratina y colesterol. La queratina, al descamarse, forma la matriz (cuerpo) del colesteatoma, que se impregna de colesterol, lo que le confiere al colesteatoma su característica estructura nacarada. A medida que la lesión aumenta de tamaño y libera sustancias agresivas, se produce una erosión progresiva de la cadena osicular, lo que puede provocar pérdida auditiva conductiva. En la otoscopia, el colesteatoma se observa como una formación nacarada detrás de la membrana timpánica intacta, con mayor frecuencia en el cuadrante anterosuperior. Un criterio obligatorio para el diagnóstico de colesteatoma congénito es la integridad de la membrana timpánica y la ausencia de antecedentes de inflamación del oído medio o de intervenciones quirúrgicas en el oído.

Schwannoma del nervio vestibulococlear

El schwannoma del nervio vestibulococlear se origina con mayor frecuencia en la porción superior del nervio vestibular, dentro del conducto auditivo interno.

Clínicamente se distinguen dos formas de schwannoma:

• medial;
• lateral.

Los schwannomas mediales se localizan en el ángulo pontocerebeloso, y los laterales permanecen dentro del conducto auditivo interno. Pueden extenderse desde el conducto auditivo interno hacia la cavidad craneal, avanzando en dirección al ángulo pontocerebeloso. Ambas formas, al aumentar de tamaño, pueden comprimir los tejidos adyacentes (nervios craneales, cerebelo y tronco encefálico).

Microscópicamente, se observa una proliferación de células de Schwann fusiformes con contornos poco definidos, así como la presencia de cuerpos de Verocay (material acelular rodeado de núcleos fusiformes). Presenta un crecimiento lento y expansivo, aunque puede alcanzar grandes dimensiones (> 2,5 cm); la metástasis no es característica.

Manifestaciones clínicas

El ateroma del lóbulo de la oreja además de causar molestias estéticas, provoca dolor intenso cuando se supura.

El cuerno cutáneo se caracteriza principalmente por el defecto estético que produce. La lesión sobresale notablemente de la superficie de la piel, por lo que está expuesta a traumatismos frecuentes. En la literatura se han descrito casos de cuernos cutáneos de entre 6 y 10 cm de longitud.

El carcinoma basocelular del pabellón auricular es una lesión cutánea semitransparente, de coloración heterogénea y con áreas de ulceración, que aumenta lentamente de tamaño y rara vez metastatiza. Presenta un crecimiento invasivo pronunciado y ocasiona defectos estéticos significativos. Se caracteriza por un alto riesgo de recidiva.

El carcinoma espinocelular del pabellón auricular se presenta como una placa eritematosa y escamosa que sobresale de la superficie de la piel. Se caracteriza por una elevada frecuencia de ulceración. La lesión puede causar prurito y sangrado. El tumor presenta un crecimiento rápido y metastatiza con gran velocidad. En la mayoría de los casos con desenlace mortal, este es el tumor causante. En los últimos años, se ha producido un aumento de la incidencia de la enfermedad. Es tres veces más frecuente en hombres que en mujeres. El peor pronóstico se observa en pacientes inmunodeprimidos, incluidos los receptores de trasplantes de órganos y tejidos, que reciben tratamiento inmunosupresor. Las lesiones de más de 2 cm de diámetro, con una profundidad de invasión superior a 2 mm y localizadas en el cuero cabelludo, las orejas o la nariz, presentan un alto riesgo de recidiva.

El paraganglioma del plexo timpánico se caracteriza por pérdida auditiva (inicialmente de tipo conductivo y posteriormente con un componente neurosensorial), así como por acúfenos pulsátiles en el lado afectado. Cuando el tumor glómico se localiza en el bulbo de la vena yugular, es característica la parálisis de los nervios craneales (glosofaríngeo, vago, accesorio y, con menor frecuencia, hipogloso) a consecuencia de la obstrucción del agujero yugular. Cuando el tumor se extiende a la cavidad craneal, aparecen signos de afectación cerebral o cerebelosa, así como paresia del nervio facial.

El colesteatoma congénito se caracteriza por un curso asintomático prolongado. Los pacientes acuden al médico cuando se desarrolla pérdida auditiva, vestibulopatía, paresia del nervio facial o complicaciones intracraneales.

En el schwannoma del nervio vestibulococlear, los síntomas dependen de la localización del tumor y pueden ser tanto generales como locales. A menudo, la enfermedad cursa de forma asintomática. Entre las manifestaciones locales se incluyen la compresión del nervio vestibulococlear y los síntomas asociados: pérdida auditiva neurosensorial unilateral (ausencia del fenómeno de reclutamiento y del reflejo acústico del músculo estapedio), acúfenos en el oído afectado y manifestaciones vestibulares (nistagmo espontáneo hacia el oído sano y vértigo). Cuando se produce compresión del cerebelo, se observan disdiadococinesia y ataxia. Si el tumor es grande, se produce un aumento de la presión intracraneal y vómitos «fuente». También puede aparecer paresia de los nervios facial, trigémino y abductor.

Diagnóstico

El ateroma del lóbulo de la oreja se evalúa clínicamente; sin embargo, debido a su similitud con otras formaciones subcutáneas (fibroma, lipoma), el diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio anatomopatológico.

El cuerno cutáneo se diagnostica mediante la exploración física y la anamnesis.

Para confirmar el basalioma, se realiza una biopsia dirigida seguida de un estudio histopatológico.

El diagnóstico del paraganglioma y del colesteatoma comienza con una otoscopia. Después, para determinar la localización exacta del paraganglioma y su génesis vascular, se realiza una TC de alta resolución, una RM con gadolinio. Para visualizar el colesteatoma, se utiliza la RM con secuencias DWI (imágenes ponderadas por difusión). Antes de la intervención quirúrgica por paraganglioma, se realiza una angiografía con embolización de los vasos que nutren el tumor. En los familiares asintomáticos de personas con paraganglioma, se realiza un estudio genético que permite detectar la enfermedad en fases tempranas.

Ante la sospecha de schwannoma del nervio vestibulococlear, se realiza un estudio audiológico completo (audiometría tonal y verbal, estudio de potenciales evocados auditivos), así como el estudio del nistagmo y pruebas vestibulares. Para determinar la localización del tumor, también se realiza una RM con gadolinio.

Encuentra más contenido científicamente preciso en nuestras redes sociales

Suscríbete y no te pierdas los últimos recursos

Tratamiento

Los ateromas se extirpan quirúrgicamente. Es importante aislar y eliminar la cápsula para prevenir la recidiva. Cuando la lesión presenta supuración, se realiza una incisión y la evacuación de su contenido, se coloca un drenaje y se aplica un apósito aséptico. Las curas se realizan periódicamente hasta la cicatrización completa.

Las lesiones precancerosas (cuerno cutáneo) y los carcinomas se extirpan quirúrgicamente con márgenes de tejido sano. Cuando existen contraindicaciones, se emplea radioterapia.

El colesteatoma congénito se extirpa quirúrgicamente y, cuando es necesario, se realiza posteriormente una timpanoplastia.

El tratamiento del paraganglioma y del schwannoma consiste en la extirpación quirúrgica completa del tumor. Cuando no es posible realizar una extirpación completa, se efectúa una resección parcial seguida de radioterapia (con bisturí de rayos gamma). En caso de contraindicaciones para la intervención quirúrgica o en pacientes de edad avanzada, se realiza exclusivamente la radioterapia. En los schwannomas de pequeño tamaño (alrededor de 1 cm) y sin manifestaciones clínicas significativas, se adopta una conducta expectante.

Todos los tejidos extirpados deben someterse a un estudio anatomopatológico obligatorio.