Ларингит при системных заболеваниях: классификация, анатомия, клиническая картина, диагностика и лечение

Эта статья предназначена только для информационных целей

Содержание этого сайта, включая текст, графику и другие материалы, предоставляется исключительно в информационных целях. Оно не является советом или руководством к действию. По поводу вашего конкретного состояния здоровья или лечения, пожалуйста, проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Ларингит при системных заболеваниях — это воспаление тканей гортани, развивающееся как вторичное осложнение, а не самостоятельная болезнь.

Классификация

В зависимости от основного системного заболевания выделяют следующие формы ларингита:

  • ларингит при ревматоидном артрите; 
  • ларингит при системной красной волчанке;
  • ларингит при амилоидозе; 
  • ларингит при гранулематозе с полиангиитом. 

Ларингит при ревматоидном артрите 

Ревматоидный артрит — системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно суставы. Поражение гортани при данной патологии наблюдается у 25–30 % пациентов, а по данным некоторых источников, частота может достигать 75 %. Такой показатель, вероятно, связан с улучшением диагностических возможностей и повышением осведомленности врачей. В ряде случаев поражение гортани может быть единственным проявлением ревматоидного артрита.

Патогенез и анатомия поражения

Для ревматоидного артрита характерно асептическое воспаление суставов. В гортани при этом возникает артрит перстнечерпаловидных суставов, визуально отмечаются их отек и гиперемия.

В последующем развиваются фиброз и анкилоз суставов, что приводит к сужению голосовой щели, провисанию голосовых складок при фонации и ограничению их подвижности (параличу).

При поражении истинных голосовых складок (ИГС) на их поверхности наблюдаются желтоватые узелки, напоминающие бамбуковые стебли («бамбуковые узелки»).

Ларингит при ревматоидном артрите
Ларингит при ревматоидном артрите — 3D-модель

Клиническая картина

При ревматоидном артрите наблюдаются охриплость голоса, дисфония и афония. При выраженном парезе голосовых складок возможно нарушение дыхания, стридор, одышка вплоть до хронического стеноза и удушья. 

Выраженная боль в горле, которая усиливается при глотании (одинофагия) и фонации, может иррадиировать в ухо. Пациенты отмечают ощущение инородного тела и кома в горле, а также дисфагию — нарушение глотания.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза основывается на данных анамнеза, клинического осмотра и результатах лабораторных исследований. В зависимости от оснащения клиники выполняют непрямую ларингоскопию или видеоэндоскопию гортани.

В анализе крови отмечаются повышение СОЭ, уровня ревматоидного фактора и С-реактивного белка, а также наличие маркеров аутоиммунного воспаления. Компьютерная томография (КТ) гортани демонстрирует изменения структуры и размеров перстнечерпаловидных суставов.

Методы лечения

Выделяют консервативное и хирургическое лечение данного заболевания. Основным является медикаментозное лечение. Пациентам назначают высокие дозы кортикостероидов, цитостатиков, противовоспалительных препаратов. Возможно введение кортикостероидов непосредственно в перстнечерпаловидный сустав.

«Бамбуковые узелки» иссекают хирургическим путем. При анкилозе перстнечерпаловидного сустава и параличе ИГС выполняют хирургическую коррекцию. При двустороннем параличе ИГС и стенозе III–IV степени выполняют трахеотомию. 

Ларингит при системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное заболевание с мультисистемным проявлением. Поражение гортани при данной патологии наблюдается у 30 % заболевших. 

Анатомические изменения в гортани

При системной красной волчанке патологическим действием обладают образующиеся иммунные комплексы, которые поражают собственные клетки кровеносных сосудов, соединительной ткани, слизистых оболочек и нервов. 

В гортани образуются язвы, слизистая оболочка становится гиперемированной и отечной. Поражаются перстнечерпаловидные суставы, что ограничивает подвижность ИГС. После заживления язв образуются рубцы, суживающие просвет гортани. 

Ларингит при системной красной волчанке
Ларингит при системной красной волчанке — 3D-модель

Описаны случаи демиелинизации возвратного гортанного нерва, что также приводит к параличу ИГС. 

Клинические проявления

В острой стадии системной красной волчанки отмечаются выраженная боль в горле, осиплость, охриплость и одышка. При прогрессировании процесса развивается хронический стеноз, возможна асфиксия. 

Диагностика

Постановка диагноза основывается на данных анамнеза, клинического осмотра и результатах лабораторных исследований. В зависимости от оснащения клиники выполняют непрямую ларингоскопию или видеоэндоскопию гортани. Также проводят электромиографию гортани.

При системной красной волчанке в сыворотке крови повышаются антинейтрофильные антитела и антитела к двухспиральной ДНК.

Подходы к терапии

Специфического лечения данного заболевания не существует. Пациентам назначают высокие дозы кортикостероидов, цитостатиков, противовоспалительных препаратов. При выраженном параличе ИГС выполняют трахеостомию. 

Ларингит при амилоидозе

Амилоидоз — системное заболевание, при котором в тканях откладывается нерастворимый белок — амилоид. Амилоидоз гортани встречается редко и составляет около 1 % всех доброкачественных опухолей гортани.

Различают первичный (АL) и вторичный (AА) амилоидоз. Первичная форма возникает спонтанно, тогда как вторичная развивается на фоне воспалительных или инфекционных патологий. 

Патоморфология и локализация отложений

Отложения амилоида в гортани могут встречаться как при первичном, так и при вторичном амилоидозе.

Для первичного амилоидоза характерна изолированная форма заболевания, при которой в костном мозге образуются легкие цепи иммуноглобулинов. Они накапливаются в виде амилоидных бляшек в различных органах и тканях. В гортани отложения локализуются в подслизистом слое голосовых складок, имеют точечный характер и могут проявляться в виде узелков или полипов.

При вторичном амилоидозе отложение амилоида происходит на фоне уже имеющегося заболевания, например ревматоидного артрита, болезни Крона. Системные инфекции запускают синтез и агрегацию белка острой фазы воспаления (сывороточного амилоида А). В гортани наблюдаются диффузные отложения амилоида в виде полиповидных разрастаний бледно-желтого цвета, покрытых гладкой восковидной бледной слизистой оболочкой. 

Симптоматика и течение

При амилоидозе клиническая картина, как правило, скудна. Характерны жалобы на дисфонию, охриплость, одышку, боли в горле, ощущение кома в горле. При массивных наложениях на ИГС и в подскладочном отделе возможно нарушение дыхания, развитие стридора. 

Методы обследования

Постановка диагноза основывается на данных анамнеза и клинического осмотра. В зависимости от оснащения клиники выполняют непрямую ларингоскопию или видеоэндоскопию гортани. 

При подозрении на амилоидоз проводят компьютерную томографию органов шеи, которая позволяет определить утолщение пораженных тканей. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования очагов поражения. 

Схемы лечения

Лечение зависит от типа амилоидоза.

При первичном амилоидозе кортикостероидная терапия неэффективна, поэтому выполняют хирургическое иссечение пораженных участков.

При вторичном амилоидозе на первый план выходит лечение основного заболевания: назначают высокие дозы кортикостероидов и противовоспалительных препаратов. Хирургическое удаление отложений амилоида, напротив, приводит к еще большему их накоплению.

Отличительные особенности первичного и вторичного амилоидоза гортани

Признак Первичный амилоидоз  Вторичный амилоидоз 
Этиология Нарушение в иммунной системе — выработка аномальных белков (легких цепей иммуноглобулинов) в костном мозге  Возникает как осложнение хронического воспаления или инфекции в организме (например, туберкулеза, ревматоидного артрита)
Тип белка Белки AL-типа (от англ. Amyloid Light chain — легкая цепь) Белки AA-типа (от англ. Amyloid A — белки воспаления)
Локализация Может быть ограничен только гортанью Чаще является частью системного процесса — поражены также другие органы
Ларингоскопия Чаще проявляется в виде локализованных узелков или бугорков на голосовых связках или других частях гортани. Образования могут быть желтовато-розовыми, воскообразными, бугристыми, покрыты слизистой оболочкой Визуально может проявляться как диффузное утолщение слизистой оболочки гортани в виде полиповидных разрастаний бледно-желтого цвета, покрытых гладкой восковидной бледной слизистой оболочкой
Жалобы со стороны ЛОР-органов Охриплость, изменение тембра голоса, першение, ощущение кома в горле, покашливание, боли в горле (редко), затруднение дыхания (при выраженных отложениях) Характерны те же жалобы, что и при первичном амилоидозе, но менее выраженные 
Общие жалобы При локализации процесса исключительно в гортани других жалоб может не быть. При системном амилоидозе: утомляемость, слабость, одышка, онемение в руках и ногах Наличие основного заболевания (туберкулез, ревматоидный артрит). Усталость, слабость, снижение веса, субфебрилитет
Течение Протекает медленно, часто доброкачественно, но может мешать дыханию или голосу Часто связано с тяжелым основным заболеванием и требует лечения основной причины
Лечение Химиотерапия, стероидная терапия, пересадка стволовых клеток костного мозга. Хирургическое удаление отложений возможно Лечение основного заболевания.
Хирургическое удаление отложений приводит к еще большему их накоплению

Ларингит при гранулематозе с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз с полиангиитом — аутоиммунное заболевание, характеризующееся некротизирующим воспалением стенок сосудов. Поражение гортани наблюдается, по разным данным, у 15–55 % пациентов. Кроме того, в патологический процесс вовлекаются почки и другие отделы верхних дыхательных путей.

Анатомия

В гортани наиболее часто поражается подскладочный отдел. Наблюдаются отек и изъязвление слизистой оболочки с элементами кровоизлияния в подскладочном отделе. Образуются гранулемы, которые в последующем подвергаются рубцеванию с развитием стеноза. 

Особенности клинического течения

Гранулематоз с полиангиитом клинически проявляется болью в горле, кровохарканьем и охриплостью. В поздних стадиях развиваются стридор и затруднение дыхания. 

Диагностические критерии

Постановка диагноза основывается на данных анамнеза и клинического осмотра. В зависимости от оснащения клиники выполняют непрямую ларингоскопию или видеоэндоскопию гортани с биопсией.

Гранулематоз с полиангиитом подтверждается обнаружением в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). 

Лечение

Специфического лечения данного заболевания не существует. Пациентам назначают высокие дозы кортикостероидов, цитостатиков, противовоспалительных препаратов. При развитии стеноза выполняют трахеостомию. 

FAQ

1. Что такое вторичный ларингит при системных заболеваниях?

Это специфическое поражение гортани, которое возникает не из-за инфекции (вирусов или бактерий), а как осложнение тяжелых аутоиммунных или метаболических патологий — ревматоидного артрита, системной красной волчанки, амилоидоза или гранулематоза. В этом случае собственные иммунные комплексы или аномальные белки повреждают хрящи, суставы и слизистую оболочку дыхательных путей.

2. Что такое «бамбуковые узелки» в гортани?

«Бамбуковые узелки» — это специфические желтоватые уплотнения, возникающие на голосовых складках. Визуально они напоминают стебли бамбука. Это патогномоничный (характерный) признак поражения гортани при ревматоидном артрите. Узелки вызывают стойкую дисфонию и удаляются хирургическим путем.

3. Заразен ли ларингит, возникший на фоне аутоиммунных патологий?

В отличие от классического вирусного или бактериального воспаления верхних дыхательных путей, системная форма заболевания абсолютно не заразна для окружающих. Патология не передается воздушно-капельным или контактно-бытовым путем, так как ее причиной выступает не инфекционный возбудитель, а внутренний сбой иммунной системы самого пациента.

4. Какие обследования и анализы помогают выявить системный ларингит?

Поскольку симптомы могут напоминать обычное воспаление, для точной постановки диагноза требуются специфические исследования. ЛОР-врач проводит видеоэндоскопию гортани и компьютерную томографию (КТ) для оценки состояния суставов и хрящей. Дополнительно назначают анализы крови на маркеры аутоиммунного воспаления: ревматоидный фактор, С-реактивный белок, АНЦА (при гранулематозе) и антитела к ДНК (при волчанке).

5. Как лечат ларингит, вызванный аутоиммунными заболеваниями?

В отличие от обычного ларингита, местное лечение отходит на второй план. Основа терапии — это строгий контроль основного заболевания. Пациентам назначают системные препараты: высокие дозы кортикостероидов, цитостатики и противовоспалительные средства. При первичном амилоидозе кортикостероиды неэффективны, поэтому применяется хирургическое иссечение пораженных тканей.

6. Чем опасно поражение гортани при системной красной волчанке и гранулематозе Вегенера?

Главная жизнеугрожающая опасность этих патологий — необратимое сужение просвета гортани. Образующиеся язвы и гранулемы со временем рубцуются, а поражение перстне-черпаловидных суставов приводит к параличу голосовых складок. Это вызывает хронический рубцовый стеноз гортани, тяжелую дыхательную недостаточность и риск асфиксии (удушья), что требует проведения экстренной трахеотомии.

Список источников

1.

VOKA 3D Anatomy & Pathology — Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.

Available from: https://catalog.voka.io/

2.

Total Otolaryngology — Head and Neck Surgery, Anthony P. Sclafani, Robin A. Dyleski, Michael J. Pitman, Stimson P. Schantz. Thieme Medical Publishers, Inc., 2015. ISBN 978-1-60406-646-3 Behrbohm H, Kaschke O, Nawka T, Swift A. Ear, Nose, and Throat Diseases. 2nd ed. Moscow: MEDpress-inform; 2016. 776 p. ISBN 978-5-00030-322-1. Russian.

3.

Behrbohm H, Kaschke O, Nawka T, Swift A. Ear, Nose, and Throat Diseases. 2nd ed. Moscow: MEDpress-inform; 2016. 776 p. ISBN 978-5-00030-322-1. Russian.

4.

Jetté M. Toward an Understanding of the Pathophysiology of Chronic Laryngitis. Perspect ASHA Spec Interest Groups. 2016 Mar;1(3):14-25. doi: 10.1044/persp1.sig3.14. Epub 2016 Mar 1. PMID: 32864454; PMCID: PMC7451247

5.

Hamdan AL, Sarieddine D. Laryngeal manifestations of rheumatoid arthritis. Autoimmune Dis. 2013;2013:103081. doi: 10.1155/2013/103081. Epub 2013 Jun 25. PMID: 23864939; PMCID: PMC3707215.

6.

Gleason JB, Hadeh A. Vocal Hoarseness in Rheumatoid Arthritis: Early Recognition is Critical. J Clin Diagn Res. 2017 Apr;11(4):OJ03. doi: 10.7860/JCDR/2017/25264.9745. Epub 2017 Apr 1. PMID: 28571202; PMCID: PMC5449848.

7.

Beirith SC, Ikino CM, Pereira IA. Laryngeal involvement in rheumatoid arthritis. Braz J Otorhinolaryngol. 2013 Mar-Apr;79(2):233-8. doi: 10.5935/1808-8694.20130040. PMID: 23670331; PMCID: PMC9443909.

8.

de Macedo MSFC, Costa KM, da Silva Filho M. Voice disorder in systemic lupus erythematosus. PLoS One. 2017 Apr 17;12(4):e0175893. doi: 10.1371/journal.pone.0175893. PMID: 28414781; PMCID: PMC5393869.

9.

Pai KK, Omiunu AO, Llerena PA, Shave SM, Desai HA, Fang CH, Eloy JA, Young VN. Localized laryngeal amyloidosis: A systematic review. Am J Otolaryngol. 2022 Sep-Oct;43(5):103550. doi: 10.1016/j.amjoto.2022.103550. Epub 2022 Jul 28. PMID: 35917657.

10.

Minaya NJ, Rao V, Naunheim MR, Song PC. Laryngeal Subsite Analysis of Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener’s). OTO Open. 2021 Aug 10;5(3):2473974X211036394. doi: 10.1177/2473974X211036394. PMID: 34396029; PMCID: PMC8361530.

0:00 / 0:00
0:00 / 0:00

Резюме статьи с помощью ИИ

Выберите желаемого помощника ИИ:

Ссылка успешно скопирована

Спасибо!

Ваше сообщение отправлено!
Наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время. Если у вас возникли дополнительные вопросы, пожалуйста, свяжитесь с нами по адресу info@voka.io.