Tumeurs de l’oreille : types, classification, symptômes, diagnostic et traitement

Les tumeurs de l’oreille regroupent un ensemble hétérogène de masses qui peuvent être bénignes ou malignes (cancer de l’oreille). Elles sont localisées dans différentes parties de l’oreille : externe, moyenne ou interne. Selon l’origine et la nature de la tumeur, les symptômes et les approches thérapeutiques peuvent varier. Cet article présente les formations de l’oreille les plus courantes.

Définitions des tumeurs de l’oreille

• Athérome du lobule de l’oreille — masse bénigne des tissus mous située dans l’épaisseur du lobule de l’oreille. Il s’agit d’un kyste de la glande sébacée.
• Corne cutanée (cornu cutaneum) — lésion cutanée bénigne précancéreuse de l’auricule.
• Carcinome basocellulaire (épithélioma basocellulaire, basaliome) de l’auricule — tumeur cutanée maligne provenant de la couche basale non kératinisante de l’épiderme. Il s’agit de la forme la plus courante de cancer.
• Carcinome spinocellulaire (carcinome épidermoïde, cancer spinocellulaire) de l’auricule — tumeur cutanée maligne provenant de la couche cornée. Il s’agit du deuxième type de cancer le plus fréquent après le basaliome.
• Tumeur glomique (paragangliome) — tumeur bénigne de la cavité tympanique localisée au niveau du plexus tympanique ou du bulbe de la veine jugulaire interne.
• Cholestéatome congénital — pathologie dans laquelle une masse tumorale de la cavité tympanique se forme in utero, sans inflammation préalable et avec une membrane tympanique intacte.
• Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique) — tumeur bénigne se développant à partir des cellules de la gaine du nerf vestibulo-cochléaire.

Classification

Tumeurs de l’oreille externe :

• athérome du lobule de l’oreille ;
• corne cutanée de l’auricule ;
• carcinome basocellulaire de l’auricule ;
• carcinome spinocellulaire de l’auricule.

Tumeurs de l’oreille moyenne :

• tumeur glomique (paragangliome) ;
• cholestéatome congénital.

Tumeurs de l’oreille interne :

• schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique).

Étiologie

L’athérome du lobule de l’oreille résulte de l’obstruction du canal de la glande sébacée. Les facteurs prédisposants sont l’étroitesse des conduits excréteurs, la production accrue de sécrétion (sébum), les troubles endocriniens et le manque d’hygiène. Lorsqu’une infection survient, le kyste peut suppurer.

Les causes exactes de la formation d’une corne cutanée ne sont pas entièrement claires. Elle survient chez les personnes âgées, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l’exposition prolongée aux rayons UV, la présence de HPV (papillomavirus humain) et les antécédents familiaux de corne cutanée au premier degré.

Le carcinome basocellulaire de l’auricule est le type de néoplasme malin le plus fréquent. Il survient à la suite d’une exposition excessive aux rayons UV. Les facteurs de risque comprennent la peau claire ainsi que l’exposition prolongée au soleil.

Le carcinome spinocellulaire résulte également d’une exposition excessive aux rayons UV. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement altérés qui deviennent malins, comme la kératose actinique, les ulcères chroniques ou les cicatrices.

La tumeur glomique (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fréquente de l’oreille moyenne. Les causes de son apparition demeurent inconnues. Elle survient le plus souvent de manière sporadique, bien qu’une prédisposition génétique soit identifiée dans 10 % des cas.

La cause exacte du cholestéatome congénital n’est pas établie. Il existe plusieurs théories concernant son origine. La plupart d’entre elles reposent sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l’embryogenèse, jusqu’à la formation finale de l’anneau fibreux du tympan, soit, lorsque le tympan est déjà formé, à travers des microperforations dues à une infection intra-utérine, qui se cicatrisent après la naissance. Selon l’une des théories, le liquide amniotique de la cavité tympanique des nouveau-nés contient des cellules squameuses qui produisent de la kératine et servent de matrice au cholestéatome.

Le schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique) est une tumeur à croissance lente, bien encapsulée, qui naît des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son étiologie sont inconnues. Ce néoplasme est plus fréquent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II.

Anatomie

Athérome du lobule de l’oreille

L’athérome du lobule de l’oreille est une petite masse sphérique encapsulée, située dans l’épaisseur du lobule. Sa cavité est remplie de détritus blanchâtres (sébum). En cas de surinfection, l’athérome suppure et augmente considérablement de taille. La peau au-dessus du néoplasme devient hyperhémiée, parfois douloureuse à la palpation, avec des fluctuations possibles.

Corne cutanée

La corne cutanée se présente sous forme d’une masse ferme, de couleur chair, aux contours nets, surélevée par rapport à la peau, d’origine épidermique et constituée de kératinocytes totalement kératinisés. L’ulcération n’est pas caractéristique ; le tissu cartilagineux de l’auricule demeure intact. La longueur de la lésion (1–2 cm) dépasse le diamètre de sa base. Elle se caractérise par une croissance lente et l’absence de métastases dans les nœuds lymphatiques régionaux.

Carcinome basocellulaire de l’auricule

On distingue plusieurs sous-types de carcinome basocellulaire :

• nodulaire — papule ferme à bords arrondis faisant saillie à la surface de la peau, parfois avec un ulcère ou une croûte au centre ;
• superficiel — squames érythémateuses de petit diamètre, à bords irréguliers et de couleur hétérogène ;
• ulcéré — lésion cutanée à bords irréguliers excavés ;
• pigmenté — plaque de couleur sombre faisant saillie à la surface de la peau ;
• morphéiforme — plaque plane, cireuse, mal définie, avec des télangiectasies importantes.

Au microscope, cette tumeur se présente comme une zone de cellules épithéliales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Elle provient de la couche basale de l’épiderme.

Carcinome spinocellulaire

Le cancer spinocellulaire se caractérise par la présence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, présentant des degrés variables de kératinisation. La tumeur s’étend aux tissus environnants (invasion locale). L’aspect extérieur de ce type de tumeur est très diversifié ; toute lésion cutanée pathologique aux contours mal définis et de couleur hétérogène, présentant une non-cicatrisation et des saignements prolongés, doit indiquer une suspicion.

Paragangliome

Le paragangliome est une tumeur d’origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l’embryogenèse à partir de la crête neurale. Les femmes sont 4 à 6 fois plus touchées que les hommes.

La microscopie révèle des cellules neuro-endocrines disposées en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La tumeur est richement vascularisée et présente une croissance expansive. En grossissant, elle comprime les nerfs crâniens adjacents (nerfs facial, glossopharyngien, vague, accessoire et trijumeau).

À l’otoscopie, elle apparaît comme une lésion de couleur bordeaux vif, visible par transparence à travers la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumière du méat acoustique externe sous la forme d’un polype hémorragique. La zone de croissance primaire est située sur la paroi médiale de la cavité tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extrêmement rare (5 % des cas). Le signe de malignité repose sur la présence de métastases à distance. Les foyers secondaires sont généralement révélés dans les poumons, les nœuds lymphatiques, le foie, la colonne vertébrale, les côtes et la rate.

On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation :

• type 1 — tumeur du glomus tympanique, limitée à la cavité tympanique ;
• type 2 — tumeur du glomus jugulaire n’affectant pas l’os, limitée à la cavité de l’oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ;
• type 3 — tumeur du glomus jugulaire affectant le processus mastoïde de l’os temporal ;
• type 4 — tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavité crânienne.

Cholestéatome congénital

Le cholestéatome congénital est une tumeur bénigne rare de l’oreille moyenne, qui se forme au cours du développement intra-utérin et se compose de cellules cutanées productrices de kératine (kératinocytes). Les kératinocytes produisent en continu de la kératine et du cholestérol. La kératine, en se desquamant, forme la matrice (le corps) du cholestéatome, qui s’imprègne de cholestérol et donne à celui-ci sa structure nacrée caractéristique. À mesure que la lésion augmente de volume et produit des substances agressives, une ostéolyse de la chaîne des osselets de l’ouïe survient, entraînant une surdité de transmission. À l’otoscopie, le cholestéatome se présente comme une masse nacrée située en arrière d’une membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le cadran antéro-supérieur. Le diagnostic de cholestéatome congénital repose uniquement sur l’intégrité de la membrane tympanique et l’absence d’antécédents d’inflammation de l’oreille moyenne ou d’intervention chirurgicale sur l’oreille.

Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique)

Le schwannome vestibulaire se développe le plus souvent à partir de la partie supérieure du nerf vestibulaire dans la lumière du méat acoustique interne.

Sur le plan clinique, on distingue deux formes de schwannome :

• médial ;
• latéral.

Les schwannomes médiaux siègent au niveau de l’angle ponto-cérébelleux ; les schwannomes latéraux sont localisés dans la lumière du méat acoustique interne. À partir du méat acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavité crânienne vers l’angle ponto-cérébelleux. Les deux formes, lorsqu’elles grossissent, peuvent comprimer les structures adjacentes (nerfs crâniens, cervelet, tronc cérébral).

Au microscope, on observe une prolifération de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal définis, ainsi que la présence de nodules de Vérocay (substance acellulaire entourée de noyaux fusiformes). La tumeur se caractérise par une croissance lente et expansive, mais peut atteindre un volume important (> 2,5 cm). Elle ne donne pas de métastases.

Manifestations cliniques

L’athérome du lobule de l’oreille provoque, en plus de la gêne esthétique, une douleur importante lors de la suppuration.

La corne cutanée se caractérise par un défaut esthétique. Faisant fortement saillie à la surface de la peau, elle est exposée à des traumatismes fréquents. La littérature décrit des cas de corne cutanée mesurant de 6 à 10 cm.

Le carcinome basocellulaire de l’auricule est une masse cutanée translucide, de couleur hétérogène, avec des zones d’ulcération, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des métastases. Il se caractérise par une croissance invasive prononcée, ce qui entraîne des défauts esthétiques importants. Un risque élevé de récidive est présent.

Le carcinome spinocellulaire de l’auricule se présente sous la forme d’une plaque érythémato-squameuse surélevée par rapport à la peau. Il se caractérise par une fréquence élevée d’ulcérations. La lésion peut démanger et saigner. Cette tumeur présente une croissance rapide et un taux de métastase élevé. Elle est fatale dans la majorité des cas. Ces dernières années, son incidence a augmenté. Elle touche les hommes 3 fois plus souvent que les femmes. Le pronostic est plus sombre chez les patients immunodéprimés, notamment ceux qui ont subi une transplantation d’organes ou de tissus et reçoivent un traitement immunosuppresseur. Les tumeurs mesurant plus de 2 cm de diamètre, d’une profondeur d’invasion supérieure à 2 mm et localisées sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez présentent un risque élevé de récidive.

Le paragangliome du plexus tympanique se caractérise par une perte auditive (d’abord de type conductif, puis avec l’ajout d’une composante neurosensorielle) et des acouphènes pulsatiles du côté atteint. Lorsque la tumeur glomique est localisée au niveau du bulbe de la veine jugulaire, une paralysie des nerfs crâniens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l’obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavité crânienne, des symptômes de lésions cérébrales ou cérébelleuses et une parésie du nerf facial se manifestent.

Le cholestéatome congénital se caractérise par une longue évolution asymptomatique. Les patients consultent un médecin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de parésie du nerf facial ou de complications intracrâniennes.

Les symptômes du schwannome vestibulaire dépendent de la localisation de la tumeur et peuvent être aussi bien généraux que locaux. La maladie est souvent asymptomatique. Les symptômes locaux comprennent la compression du nerf vestibulo-cochléaire et les troubles associés, à savoir une perte auditive neurosensorielle unilatérale (absence de phénomène de recrutement, absence de réflexe stapédien), des acouphènes dans l’oreille affectée et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontané vers l’oreille saine, vertiges). En cas de compression cérébelleuse, on observe une dysdiadochocinésie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracrânienne et des vomissements profus sont typiques. Une parésie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir.

Diagnostic

L’athérome du lobule de l’oreille est évalué cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d’autres masses sous-cutanées (fibrome, lipome), le diagnostic final n’est posé qu’après les résultats d’une analyse pathomorphologique.

La corne cutanée est diagnostiquée lors de l’examen visuel et du recueil des antécédents médicaux.

Pour confirmer le carcinome basocellulaire, une biopsie ciblée suivie d’une analyse pathohistologique est réalisée.

Pour le diagnostic du paragangliome ou du cholestéatome, on procède d’abord à une otoscopie. Ensuite, afin de préciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on réalise une TDM à haute résolution ou une IRM avec gadolinium. Pour visualiser le cholestéatome, une IRM en séquence de diffusion (DWI) est utilisée. Avant l’intervention chirurgicale sur le paragangliome, une angiographie et une embolisation des vaisseaux alimentant la tumeur sont pratiquées. Chez les apparentés sains des familles dont les membres sont déjà atteints de paragangliome, un dépistage génétique est effectué, permettant de détecter la maladie à un stade précoce.

En cas de suspicion de schwannome vestibulaire, on réalise un examen audiologique détaillé (audiométrie tonale et vocale, enregistrement des potentiels évoqués auditifs), un examen du nystagmus et des épreuves vestibulaires. L’IRM avec gadolinium est également utilisée afin de préciser la localisation de la tumeur.

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Traitement

Les athéromes sont retirés chirurgicalement. Il est important d’isoler et d’enlever la capsule pour éviter des récidives. En cas de suppuration, la masse est incisée et son contenu est évacué, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqué. Les pansements sont renouvelés régulièrement jusqu’à cicatrisation complète.

Les lésions précancéreuses (corne cutanée) et les carcinomes sont enlevés chirurgicalement en marges saines. En cas de contre-indication, une radiothérapie est pratiquée.

Le cholestéatome congénital est enlevé chirurgicalement, si nécessaire avec une tympanoplastie ultérieure.

Le traitement du paragangliome et du schwannome consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S’il est impossible de l’enlever complètement, on procède à une résection partielle avec radiothérapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication à la chirurgie ou chez les patients âgés, seule la radiothérapie est pratiquée. Pour les petits schwannomes (environ 1 cm) sans manifestations cliniques prononcées, une surveillance active est adoptée.

Tous les tissus prélevés font l’objet d’une analyse pathomorphologique.