Ohrtumoren: Arten, Klassifikation, Symptome, Diagnostik, Behandlung

Bei Ohrtumoren handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Neubildungen, die sowohl gut-, als auch bösartig (Ohrenkrebs) sein können. Sie sind in verschiedenen Teilen des Ohres lokalisiert: im äußeren Ohr, im Mittel- oder Innenohr. Je nach Ursprung und Art des Tumors können sie unterschiedliche Symptome hervorrufen und erfordern einen spezifischen Behandlungsansatz. In diesem Artikel werden die häufigsten Ohrformationen behandelt.

Definitionen von Ohrtumoren

• Atherom des Ohrläppchens: eine benigne Weichteilmasse tiefliegend im Ohrläppchen. Es handelt sich um eine Talgdrüsenzyste.
• Hauthorn (Cornu cutaneum, Fibrokeratom): eine benigne prämaligne Erkrankung der Ohrmuschelhaut.
• Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom): ein maligner Hauttumor, der seinen Ursprung in der unverhornten Basalschicht der Epidermis nimmt (der häufigste Hauttumor).
• Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel: ein maligner Tumor, der seinen Ursprung in der unverhornten Basalschicht der Epidermis nimmt. Dies ist die zweithäufigste Tumorart nach Basalzellkarzinom.
• Glomustumor (Paragangliom) ist ein benigner Tumor der Paukenhöhle im Bereich des Plexus tympanicus (Nervengeflecht der Paukenhöhle) bzw. Bulbus venae jugularis internae (Knolle der inneren Drosselvene).
• Angeborenes Cholesteatom ist ein Krankheitsbild, bei dem eine tumorartige Formation der Paukenhöhle während der Embryogenese ohne vorherige Entzündung und bei einem intakten Trommelfell gebildet wird.
• Schwannom des Nervus vestibulocochlearis (Hör- und Gleichgewichtsnerv) ist ein gutartiger Tumor, der von den Zellen der Myelinscheide des Nervus vestibulocochlearis ausgeht.

Klassifikation

Bildungen des äußeren Ohres:

• atherom des Ohrläppchens;
• Hauthorn der Ohrmuschel;
• basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom);
• plattenepithelkarzinom (Karzinom) der Ohrmuschel.

Bildungen des Mittelohrs:

• glomustumor (Paragangliom);
• angeborenes Cholesteatom.

Bildungen des Innenohrs:

• schwannom des Nervus vestibulocochlearis.

Ätiologie

Ein Atherom des Ohrläppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdrüsenausführungsgangs. Prädisponierende Faktoren sind hier enge Ausführungsgänge, Hypersekretion von Talg, Störungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekundären Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen.

Die Ursachen für das Hauthorn (Cornu cutaneum) sind bisher nicht ganz geklärt. Ein Cornu cutaneum kommt häufig bei älteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren gehört die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angehörigen.

Basalzellkarzinom der Ohrmuschel (BCC, Basaliom): der häufigste bösartige Hauttumor. Basaliome entstehen durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind helle Hautfarbe und andauernde Lichtexposition.

Plattenepithelkarzinom wird auch durch die übermäßige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. Häufiger entartet malignes pathologisch verändertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben.

Glomustumoren (nicht-chromaffine Paragangliome) sind die häufigsten Mittelohrtumoren. Ihre Ursachen sind bisher unbekannt. Am häufigsten tritt die Neoplasie sporadisch auf, jedoch wurde in 10 % eine genetische Veranlagung festgestellt.

Beim angeborenen Cholesteatom ist die genaue Ätiologie auch nicht geklärt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gestörten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endgültigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen infolge einer intrauterinen Infektion ausgelöst werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenhöhle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix für Cholesteatom dienen.

Schwannom des Nervus vestibulocochlearis (vestibuläres Schwannom, Akustikusneurinom, kurz AKN oder AN) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann’schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und Ätiologie sind unklar. Häufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf.

Anatomie der Herpangina

Atherom des Ohrläppchens

Atherom des Ohrläppchens ist eine kugelförmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrläppchen. Ihr Hohlraum mit weißlichem Detritus (Hauttalg) gefüllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergrößert sich um ein Vielfaches, die Haut darüber wird hyperämisch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation.

Hauthorn

Das Hauthorn (Cornu cutaneum) ist eine dichte, deutlich über das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch; das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die Länge (1–2 cm) übersteigt die Größe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den regionären Lymphknoten.

Basalzellkarzinom der Ohrmuschel

Basaliome werden in mehrere Subtypen unterteilt:

• Noduläre Form: dichte Papel mit abgerundeten Rändern, die über die Hautoberfläche hinausragt, ggf. mit einer Geschwür oder Kruste in der Mitte
• Superfizielle Form: erythematöse Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelmäßigen Rändern und ungleichmäßiger Farbe
• Ulzerierte Form: Hautdefekt mit exkavierten, unregelmäßigen Rändern
• Pigmentierte Form: Plaque, die über die Hautoberfläche hinausragt, von dunkler Farbe
• Morpheaartige (sklerodermiforme) Form: flache, wachsartige, unscharf begrenzte Plaque mit ausgeprägter Teleangiektasie

Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit großen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basallzellkarzinome stammen aus der Basalschicht der Epidermis.

Plattenepithelkarzinom

Bei Plattenepithelkarzinomen werden atypische Zellen mit interzellulären Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung festgestellt. Diese breiten sich in das umliegende Gewebe aus (lokale Invasion). Äußerlich ist diese Art von Tumor sehr vielfältig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verdächtig sein.

Paragangliom

Bei Paragangliomen handelt es sich um Tumoren neuroektodermaler Herkunft. Sie stammen von parasympathischen Ganglien ab, die während der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen sind 4- bis 6-mal häufiger betroffen.

Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibröse Septen und Stützzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert und zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus. Mit zunehmender Größe drückt er auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus).

Otoskopisch findet sich eine intensiv dunkelrote, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse. In einigen Fällen ragt sie in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des äußeren Gehörgangs hinein und weist eine primäre Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenhöhle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna auf. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5 % der Fälle). Ein Zeichen für Bösartigkeit sind Fernmetastasen. Typischerweise finden sie sich in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbelsäule, den Rippen und der Milz.

Abhängig von anatomischer Lokalisation werden 4 Typen von Paragangliomen unterschieden:

• Typ 1: auf die Paukenhöhle beschränkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum)
• Typ 2: nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschränkt auf die Mittelohrhöhle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare)
• Typ 3: in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor
• Typ 4: in die Schädelhöhle einwachsender Glomustumor

Angeborenes Cholesteatom

Angeborenes (kongenitales) Cholesteatom ist ein seltener gutartiger Mittelohrtumor, der sich während der intrauterinen Entwicklung bildet und aus keratinproduzierenden Hautzellen (Keratinozyten) besteht. Die Keratinozyten scheiden kontinuierlich Keratin und Cholesterin aus. Durch die kontinuierliche Desquamation (Abschuppung) des Keratins bildet sich die Matrix (der Körper) des Cholesteatoms, welche mit Cholesterin durchtränkt wird und dem Cholesteatom seine charakteristische, perlmuttartige Struktur verleiht. Mit zunehmendem Wachstum der Formation und der von ihr produzierten aggressiven Substanzen kommt es zu einer kariösen (osteolytischen) Zerstörung der Gehörknöchelchenkette, was zur Entwicklung einer Schallleitungsschwerhörigkeit führt. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, häufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung für die Diagnose „angeborenes Cholesteatom“ ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen früherer Entzündungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr.

Schwannom des Nervus vestibulocochlearis

Ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis wächst am häufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Gehörgangs.

Klinisch werden zwei Formen von Schwannomen unterschieden:

• medial;
• lateral.

Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Gehörgangs. Vom inneren Gehörgang aus können sie sich in die Schädelhöhle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Größe können beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen.

Makroskopisch sind eine Proliferation spindelförmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen sowie Verocay-Körper (anukleäre Zone, die von spindelförmigen Kernen umgeben ist) erkennbar. Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames expansives Wachstum aus, kann aber große Ausmaße erreichen (&; 2,5 cm), wobei eine Metastasierung eher untypisch ist.

Klinische Erscheinungsformen

Atherom des Ohrläppchens: außer der kosmetischen Beeinträchtigung kommt bei einem Abszess ausgeprägte Schmerzhaftigkeit hinzu.

Cornu cutaneum stellt einen kosmetischen Defekt dar. Da es eine deutlich über dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch häufig geschädigt werden. Es wurden Fälle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben.

Basalzellkarzinom der Ohrmuschel ist eine langsam an Größe zunehmende, halbtransparente, heterogen gefärbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Basalzellkarzinome weisen ein ausgeprägtes invasives Wachstum auf und führen zu erheblichen kosmetischen Beeinträchtigungen. Außerdem neigen sie stark zum Rezidiv.

Plattenepithelkarzinom der Ohrmuschel imponiert als eine erythematöse, squamöse, über dem Hautniveau erhabene Papille, häufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor wächst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalitätsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die Häufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Männer sind um das 3-fache häufiger betroffen als Frauen. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Karzinome mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von über 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, weisen ein hohes Rezidivrisiko auf.

Ein Paraganglioma tympanicum ist gekennzeichnet durch Schwerhörigkeit (ursprünglich als eine Schallleitungsstörung, anschließend auch neurosensorisch) und pulsierendes Geräusch auf der betroffenen Seite. Für die Lokalisation im Bereich des Bulbus jugularis sind Lähmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare typisch. Breitet sich der Tumor in die Schädelhöhle hinein aus, treten Symptome einer Schädigung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Fazialisparese auf.

Ein angeborenes Cholesteatom verläuft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie Hörverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese oder intrakranielle Komplikationen entwickeln.

Bei einem Schwannom des Nervus vestibulocochlearis ist die Symptomatik lokalisationsspezifisch und kann sowohl allgemein als auch lokal auftreten. Häufig ist der Krankheitsverlauf asymptomatisch. Zu den lokalen Beschwerden gehören Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Geräusch im betroffenen Ohr und vestibuläre Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgefühl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausmaß kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese können hinzukommen.

Diagnostik

Ein Atherom des Ohrläppchens wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner Ähnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endgültige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt.

Ein Hauthorn (Cornu cutaneum) wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert.

Zur Bestätigung eines Basalzellkarzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie mit anschließendem pathohistologischem Nachweis.

Paragangliome und Cholesteatome werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschließend erfolgt eine hochauflösende CT- oder MRT-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskuläre Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation der tumorversorgenden Gefäße. Bei gesunden Angehörigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgeführt, um es im Frühstadium zu erkennen.

Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis werden eine umfassende audiologische Untersuchung (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgeführt. Außerdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen.

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Therapie

Aterome werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese geöffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollständigen Heilung regelmäßig gewechselt wird.

Prämaligne Erkrankungen (Cornu cutaneum) und Karzinome werden im Gesunden exzidiert. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie.

Angeborenes Cholesteatom wird exzidiert, evtl. mit anschließender Tympanoplastik.

Die Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms besteht in der vollständigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht möglich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschließender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen für einen operativen Eingriff bzw. bei älteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgeprägter Klinik ist die Therapie abwartend.

Das gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung.