Schwannom: Ätiologie, Epidemiologie, Klassifikation, Klinik, Diagnostik, Therapie und Prognose

Als Schwannom (Neurinom, Neurilemmom, Schwann-Zell-Tumor) bezeichnet man einen gutartigen, in der Regel eingekapselten Tumor, der von den Schwann-Zellen der peripheren und Hirnnerven, meist der 8. Hirnnerven (vestibuläres Schwannom, Akustikusneurinom, kurz VS, AKN oder AN), ausgeht.

Die meisten Schwannome wachsen langsam, weisen klare Grenzen zum Nerv auf (expansives Wachstum) und werden äußerst selten bösartig.

3D-Modell eines Schwannoms:

Schwannom eines Spinalnervs (spinales Schwannom)

Schwannom eines Spinalnervs (spinales Schwannom)

Schwannom eines Spinalnervs (spinales Schwannom)

Ätiologie und molekulare Grundlagen

Sporadische Schwannome resultieren aus somatischen spontanen Mutationen des NF2-Gens auf Chromosom 22q, die zu einem Funktionsverlust des Merlin-Proteins führen, wodurch die Kontrolle der Proliferation der Schwann-Zellen gestört wird. Die Pathogenese der Erkrankung entspricht dem „Zwei-Treffer-Modell“ (two-hit): eine initiale NF2-Mutation in einem Allel und ein anschließender Verlust der Heterozygotie oder eine andere Inaktivierung des zweiten Allels (LOH 22q, Punktmutationen, mitotische Rekombination, Promotor-Methylierung).

Bei der NF2-bedingten Schwannomatose (früher Neurofibromatose Typ 2 genannt) liegt das mutierte NF2-Allel in der Keimbahn vor. Zusätzliche somatische Ereignisse („Hit“ bzw. „Treffer“) in NF2 und anderen Genen des Chromosoms 22 führen zur Entwicklung multipler Schwannome (einschließlich bilateraler vestibulärer Schwannome), Meningeome, Ependymome und anderer Tumoren.

Bei anderen Formen der Schwannomatose (SMARCB1- und LZTR1-assoziierte Schwannomatose) werden Mutationen der gleichnamigen Suppressorgene auf 22q vererbt. Für die Tumorentwicklung ist eine zusätzliche somatische Inaktivierung von NF2 erforderlich.

Risikofaktoren für Schwannome

• Vorliegen einer NF2-Schwannomatose: Es handelt sich um ein autosomal-dominantes Syndrom mit einer Veranlagung für Schwannome; bei Trägern einer pathogenen NF2-Variante entstehen fast zwangsläufig bilaterale vestibuläre Schwannome und/oder zahlreiche andere Schwannome.
• Vorliegen einer SMARCB1/LZTR1-Schwannomatose: Dabei geht es um erbliche Syndrome, die durch multiple, überwiegend nicht vestibuläre Schwannome gekennzeichnet sind, wobei bilaterale vestibuläre Schwannome fehlen.

Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist nicht mit klassischen Schwannomen assoziiert (bei NF1 überwiegen Neurofibrome und MPNST), und Schwannome werden nicht als Bestandteil von NF1 angesehen.

Eine vorangegangene Strahlentherapie ist ein Risikofaktor für das Auftreten von MPNST, jedoch nicht für typische Schwannome.

Epidemiologie

Schwannome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der peripheren Nerven.

Die meisten Schwannome sind solitäre Tumoren; multiple Raumforderungen erfordern den Ausschluss von NF2-Schwannomatose sowie anderen Formen der Schwannomatose.

Epidemiologie von spinalen und peripheren Schwannomen

Unter den intraduralen extramedullären Tumoren des Wirbelkanals machen Nervenscheidentumoren etwa 25 % aus, davon sind etwa zwei Drittel Schwannome, die überwiegend sporadisch auftreten.

Nur etwa 2 % aller spinalen Schwannome treten bei Patienten mit NF2 auf; die übrigen sind sporadische Zufallsbefunde oder symptomatische Einzeltumoren.

Bei NF2-Schwannomatose werden spinale Tumoren (überwiegend Schwannome der dorsalen Wurzeln, aber auch Meningeome und Ependymome) bei 90 % der Patienten im Laufe ihres Lebens festgestellt, was spinale Schwannome zu einem der wichtigsten epidemiologischen Merkmale der NF2-Schwannomatose macht.

Periphere (im Bereich der Extremitäten und Nervengeflechte) Schwannome sind in der Allgemeinbevölkerung selten. Eine große Serie mit Hunderten von Patienten zeigt sie als Hauptnosologie unter den resezierten gutartigen Neubildungen der peripheren Nerven der großen Stämme.

Epidemiologie der Prädispositionssyndrome (im Kontext von Schwannomen)

NF2-Schwannomatose: In populationsbasierten Studien erreicht die Häufigkeit der NF2-Schwannomatose 1:25.000, wobei ein erheblicher Teil der Fälle durch Mosaikformen* repräsentiert wird (mindestens die Hälfte der De-novo-Patienten).

SMARCB1/LZTR1-Schwannomatose: Daten aus nationalen Registern von Zentren zur Erforschung der Neurofibromatose zeigen, dass dies eine erheblich seltener vorkommende Erkrankung ist als NF2-Schwannomatose, jedoch mit einer hohen individuellen „Belastung“ durch Schwannome bei diesen Patienten. Bei der Analyse der Epidemiologie der NF-Syndrome stellt die Schwannomatose im Vergleich zur NF1- und NF2-Schwannomatose eine Minderheit dar.

Erläuterung:

* Mosaikformen der Schwannomatose sind Krankheitsvarianten, bei denen die pathogene Genvariante (in der Regel NF2, SMARCB1 oder LZTR1) nicht in allen Zellen des Organismus, sondern nur in einem Teil der nach der Befruchtung (postzygotisch) entstandenen Zellklone vorhanden ist. Mit anderen Worten handelt es sich um eine durch somatischen Mosaizismus bedingte Schwannomatose: Ein Teil des Gewebes weist eine Mutation auf, während der andere Teil genetisch normal bleibt.

Epidemiologie vestibulärer Schwannome (Vestibularisschwannome / Akustikusneurinome / VS / AKN / AN / Schwannome im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels)

Vestibuläre Schwannome (VS) machen 80–90 % der Tumoren im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels bei Erwachsenen aus; etwa 4–6 % sind mit NF2-Schwannomatose assoziiert.

Bis zu 90–95 % der Patienten mit NF2 weisen im Alter von 30 Jahren bilaterale vestibuläre Schwannome auf, während die überwiegende Mehrheit der vestibulären Schwannome in der Allgemeinbevölkerung einseitig und sporadisch auftritt.

Bei Kindern und jungen Erwachsenen mit einem einzelnen vestibulären Schwannom ist der Anteil der Patienten mit einer Keimbahn-NF2-Mutation deutlich höher als bei Personen über 30 Jahren, weshalb das Alter ein wichtiger epidemiologischer Marker für eine verborgene NF2-Schwannomatose ist.

Klinische Manifestationen von Schwannomen

Periphere Schwannome (Schwannome der peripheren Nerven und Nervengeflechte)

Beschwerden:

• Langsam wachsender schmerzloser oder schmerzhafter Knoten/Tumor entlang des Nervs
• Parästhesien
• Lokale Hypästhesie oder Schwäche im Innervationsbereich
• Häufig: ausgeprägtes Hoffmann-Tinel-Zeichen (Parästhesien beim Beklopfen)

Objektiv: Erkennbar ist eine dichte, elastische Struktur, die quer zur Nervenachse beweglich, aber entlang des Nervenverlaufs fixiert ist; neurologische Defizite sind häufiger sensorisch als motorisch.

Spinale Schwannome

Spinale Schwannome gehen häufig von den dorsalen (sensiblen) Wurzeln aus und verlaufen lange asymptomatisch.

Sie sind häufig ein Zufallsbefund bei einer MRT-Untersuchung der Wirbelsäule, seltener bei einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs.

Typische Symptome:

• Rückenschmerzen
• Radikuläre Empfindungsstörungen
• Motorische Störungen (Muskelschwäche unterhalb des Bereichs der Rückenmarkskompression)
• Funktionsstörung der Beckenorgane

3D-Modell eines Schwannoms:

Spinales Schwannom vom Typ „Sanduhrgeschwulst“ / „hantelförmiger Tumor“ mit Rückenmarkskompression

Spinales Schwannom vom Typ „Sanduhrgeschwulst“ / „hantelförmiger Tumor“ mit Rückenmarkskompression

Spinales Schwannom vom Typ „Sanduhrgeschwulst“ / „hantelförmiger Tumor“ mit Rückenmarkskompression

Schwannomatosen (NF2/SMARCB1/LZTR1-Schwannomatose)

Multiple Schwannome gehen häufig mit Schmerzen einher (oft mit behindernden neuropathischen Schmerzen bei SMARCB1/LZTR1-Schwannomatose), und bei der NF2-Schwannomatose tritt die Erkrankung nicht selten zusammen mit Meningeomen und Rückenmarkstumoren auf.

Vestibuläres Schwannom (Akustikusneurinom)

Klassische Trias: einseitige (oder beidseitige bei NF2-Schwannomatose) Innenohrschwerhörigkeit, Tinnitus (Ohrgeräusch), Gleichgewichtsstörung.

Bei großen Tumoren: Kopfschmerzen, Ataxie, Symptome der Hirnstammkompression und Hydrozephalus, Läsion des N. facialis und N. trigeminus.

Klassifikation der Schwannome

Nach Lokalisation

• Schwannome der peripheren Nerven (Extremitäten, Nervengeflechte)
• Spinale Schwannome (intra-/extradural extramedullär): häufig (bis zu 15 % der Fälle) Schwannome vom Typ „Sanduhrgeschwulst“ / „hantelförmiger Tumor“ vorkommend
• Schwannome der Hirnnerven: am häufigsten Schwannome des 8. Hirnnervs, auch vestibuläre Schwannome, Akustikusneurinome, Schwannome im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels genannt; weniger häufig Schwannome des 5. Nervs (N. trigeminus) u. a. vorkommend

Nach Ursache (im Rahmen von klinisch-genetischen Merkmalen)

Nach histologischem Typ

• Klassisch
• Weitere Typen: zellulär, plexiform, epitheloid, mit degenerativen Veränderungen („ancient“)

Alle oben genannten histologischen Typen von Schwannomen sind gutartig.

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) und maligne melanotische Nervenscheidentumoren (MMNST), die zuvor als melanotische Schwannome bezeichnet wurden, gehören zu separaten Klassen von malignen Nervenscheidentumoren und gelten nicht als „maligne Schwannome“ gemäß WHO-Terminologie 2021.

Für vestibuläre Schwannome gibt es verschiedene anatomische Klassifikationen, die sich nach der Lokalisation und der Größe des Tumors richten (Koos-Klassifikation, Hannover-/Samii-Klassifikation), sowie funktionelle Klassifikationen, die sich am Hörvermögen (Gardner-Robertson-Klassifikation) und an der Funktion des Gesichtsnervs (House-Brackmann-Klassifikation) orientieren.

Diagnostik von Neurinomen

Symptome und Untersuchung

Dazu gehören Bewertung des Tumorwachstums, der Schmerzen, der neurologischen Erscheinungen; NF1-/NF2-Schwannomatose in der Familienanamnese.

Bei vestibulären Schwannomen werden Tonaudiometrie, Sprachtests, bei Bedarf Gleichgewichtstests durchgeführt.

Bildgebung

Als Methode der Wahl gilt MRT mit Kontrastmittel.

• Peripher/spinal: hypo- / isointens in der T1-Sequenz, hyperintens in der T2-Sequenz, intensiv und häufig homogen kontrastmittelanreichernd; häufig mit deutlich erkennbarer Kapsel und exzentrischer Lage zum Nerv
• Vestibulär: kontrastmittelanreichernder Tumor im inneren Gehörgang mit Ausbreitung in den Kleinhirnbrückenwinkel (klassisches „Ice-Cream-Cone-Sign“)

CT wird zur Beurteilung der Knochenstrukturen eingesetzt (Erweiterung des Knochenkanals und des Zwischenwirbellochs; gelegentlich treten Zerstörungen der Wirbel auf).

Morphologische Verifizierung

Bei oberflächlichen und peripheren Tumoren erfolgt eine Biopsie bzw. eine vollständige Tumorentfernung mit histologischer Untersuchung: Antoni A/B, Verokai-Körperchen, diffuse S100-Positivität.

Bei einem typischen vestibulären Schwannom und einem klassischen MRT-Befund ist bei immunkompetenten Patienten keine Biopsie erforderlich.

Gentests

Gentests dienen nicht zur Bestätigung des Tumors selbst, sondern zur Erkennung bzw. zum Ausschluss eines Tumorsyndroms (NF2-Schwannomatose, SMARCB1/LZTR1-Schwannomatose), zur Einschätzung des Risikos für die Familie und zur Planung der Verlaufskontrolle.

Indikationen:

• Multiple Schwannome
• Junges Alter
• Bilaterale vestibuläre Schwannome, kombiniert mit einem anderen ZNS-Tumor
• Familienanamnese

Eine Differenzierung zwischen NF2-Schwannomatose und SMARCB1/LZTR1-Schwannomatose ist zwingend erforderlich, da dies die Verlaufskontrolle und das Risiko anderer Tumoren bestimmt.

Bei einem einzelnen sporadischen Schwannom bei Erwachsenen ohne familiäre Vorbelastung ist normalerweise kein Gentest erforderlich.

Differentialdiagnose

Neurofibrome (häufig bei NF1): intraneural, fusiform, nicht expansives Wachstum, Fehlen einer erkennbaren Kapsel, Vorliegen von Axonen im Tumorinneren, Risiko einer Malignisierung (MPNST).

Weichteiltumoren: Lipom, Desmoid, Ganglion, Perineuriom, metastatische und sonstige Nervenläsionen, Paragangliom, Sarkom.

Sonstige intradurale extramedulläre Tumoren: Meningeom, myxopapilläres Ependymom u. a.

Bei vestibulären Schwannomen: Meningeom des Kleinhirnbrückenwinkels, Epidermoid, Metastase, seltener ein Gliom.

Behandlung von Schwannomen

Die Behandlungsstrategie bei Schwannomen wird individuell angepasst unter Berücksichtigung folgender Faktoren:

• Symptome (Schmerzen, neurologische Defizite, Rückenmarkskompression)
• Größe und Wachstumsdynamik
• Hörvermögen/Funktion des Gesichtsnervs (bei vestibulären Schwannomen)
• Genetischer Hintergrund (NF2/SMARCB1/LZTR1)
• Alter und Begleiterkrankungen

Behandlungsoptionen:

• Aktive Überwachung („Wait-and-Scan“-Strategie)
• Chirurgische Behandlung
• Stereotaktische Radiochirurgie (SRS) / Strahlentherapie (SRT)
• Medikamentöse Therapie (meist zielgerichtete Therapie mit Bevacizumab): hauptsächlich bei NF2-/progressiven inoperablen vestibulären Schwannomen

Chirurgische Behandlung

Periphere und spinale Schwannome

Indikationen:

• Symptomatische Tumoren (Schmerzen, neurologische Erscheinungen)
• Schnelles Wachstum
• Diagnostische Unsicherheit
• Verdacht auf Malignität

Das Ziel ist eine funktionserhaltende vollständige Entfernung. Bei Bedarf ist eine subtotale Resektion zulässig, um die Nervenfunktion zu erhalten.

Verfahrenstechnik: Mikroskop, intraoperatives Neuromonitoring, Identifizierung und Erhaltung der funktionellen Nervenwurzeln; kombinierter Zugang bei hantelförmigen Tumoren.

Ergebnisse: Nach einer totalen Resektion sind Rezidive selten (weniger als 5 %); bei Residualtumoren (Resttumoren) ist in weniger als 30 % der Fälle ein weiteres Wachstum erkennbar (bei NF2-Schwannomose häufiger), doch ist eine erneute Operation nur bei einer Minderheit erforderlich.

Vestibuläres Schwannom

Aktuelle Empfehlungen (EANO 2019, systematische Übersichtsarbeiten) betonen eine Strategie, die sich nach Größe, Symptomen und Hörstatus richtet.

1. Bei kleinen/mittleren Tumoren mit intaktem Gehör kommen drei Strategien in Frage:

• Überwachung
• SRS
• Mikrochirurgie unter Erhaltung des Gehörs und der Funktion des Gesichtsnervs

Systematische Übersichtsarbeiten zeigen, dass bei kleinen vestibulären Schwannomen die SRS im Vergleich zur chirurgischen Behandlung eine hohe Rate (> 90 %) an langfristiger Tumorkontrolle sowie bessere Ergebnisse hinsichtlich der Erhaltung des Gesichts- und Hörnervs gewährleistet.

2. Bei großen vestibulären Schwannomen (in der Regel > 2,5–3 cm, mit Kompression des Hirnstamms) wird eine primäre mikrochirurgische Resektion mit Hirnstammdekompression empfohlen. Am häufigsten werden der retrosigmoidale und der translabyrinthäre Zugang eingesetzt.

Der aktuelle Trend ist „Cranial Nerve Sparing“ („Schonung des Hirnnervs“), d. h. eine subtotale Resektion mit anschließender frühzeitiger SRS des Residualtumors. Dieser „Hybridansatz“ gewährleistet laut Daten aus multizentrischen Studien eine hohe onkologische Kontrolle und bessere Ergebnisse hinsichtlich der Erhaltung der Funktion der 7.–8. Hirnnerven.

3. Bei NF2-assoziierten vestibulären Schwannomen:

Die chirurgische Behandlung von NF2-assoziierten vestibulären Schwannomen wird durch deren multifokalen Charakter und geringe Durchblutung sowie durch das hohe Risiko einer beidseitigen Taubheit erschwert.

Nach Möglichkeit werden weniger aggressive, hörerhaltende oder kombinierte Eingriffe bevorzugt, wobei die mögliche Wirkung einer medikamentösen Therapie (Bevacizumab) berücksichtigt wird.

Strahlentherapie

Stereotaktische Radiochirurgie (SRS) und Strahlentherapie (SRT)

Für periphere/spinale Schwannome gelten folgende Indikationen:

• Rezidiv/Residualtumor nach einer Operation
• Unmöglichkeit einer chirurgischen Behandlung

Die stereotaktische Strahlentherapie weist bei spinalen Schwannomen eine hohe lokale Kontrollrate (über 90 %) und ein geringes Komplikationsrisiko auf.

Bei vestibulären Schwannomen:

• SRS als Option bei kleinen bis mittelgroßen vestibulären Schwannomen, insbesondere bei Patienten, bei denen das Hauptziel darin besteht, die Funktion des Gesichts- und Hörnervs bei minimalem Eingriff zu erhalten
• Wachstumskontrolle > 90 % bei einer 10–15-jährigen Überwachung nach einer Einzeldosis von 11–13 Gy

Das Risiko einer späteren Verschlechterung des Hörvermögens bleibt bestehen, ist jedoch in der Regel geringer als nach einem mikrochirurgischen Eingriff in den entsprechenden Kohorten.

Strahlentherapie bei NF2

Sie wird aufgrund des erhöhten Risikos für sekundäre Neoplasien (MPNST, Sarkome, Meningeome) bei Patienten mit Tumorsyndromen mit größerer Vorsicht eingesetzt.

Bei NF2 werden chirurgische Eingriffe und/oder eine zielgerichtete Therapie (Bevacizumab) bevorzugt; eine Strahlentherapie kommt zum Einsatz, wenn eine chirurgische Behandlung nicht möglich oder zu gefährlich ist.

Medikamentöse Therapie

Für sporadische, isolierte Schwannome (peripher oder spinal) liegen keine überzeugenden Belege für den Nutzen einer systemischen Therapie vor. Die Standardtherapie besteht aus einer Operation bzw. Überwachung, bei Bedarf wird eine Strahlentherapie eingesetzt.

Das einzige Arzneimittel mit einer soliden Evidenzbasis und einem nachweisbaren klinischen Nutzen bei NF2-Schwannomatosen ist Bevacizumab bei progressiven, funktionell signifikanten vestibulären Schwannomen (und teilweise auch bei anderen NF2-Tumoren).

Bevacizumab

Anti-VEGF-monoklonale Antikörper sind die wichtigste nachgewiesene systemische Behandlungsoption bei progressiven NF2-assoziierten vestibulären Schwannomen, die das Gehör gefährden oder zu einer Kompression des Hirnstamms führen.

Eine systematische Metaanalyse von 8 Kohorten (161 Patienten) ergab bei etwa 41 % ein partielles Ansprechen hinsichtlich des Tumorvolumens, bei 47 % eine Stabilisierung und bei 7 % ein Fortschreiten der Erkrankung. Bei etwa 20 % der Patienten wurde eine Verbesserung des Hörvermögens, bei 69 % eine Stabilisierung (keine Verschlechterung des Hörvermögens) festgestellt.

Einschränkungen der Therapie mit Bevacizumab:

• Proteinurie
• Arterielle Hypertonie
• Risiko schwerwiegender vaskulärer Komplikationen (einschließlich seltener intrakranieller Blutungen)

Die Langzeitsicherheit und die langfristige Wirksamkeit werden weiterhin untersucht.

Sonstige zielgerichtete und experimentelle Ansätze

Beim Einsatz des mTOR-Hemmers Everolimus erwies sich die Wirksamkeit bei NF2-assoziierten vestibulären Schwannomen als begrenzt und unbeständig.

Tyrosinkinase-Hemmer (Lapatinib, EGFR/ErbB-Hemmer) zeigten in kleinen Studien bei Patienten mit NF2 vereinzelte partielle Ansprechraten.

Derzeit laufen Studien mit dem ALK-Inhibitor Brigatinib und HDAC-Inhibitoren (z. B. AR-42) bei NF2-assoziierten Tumoren; derzeit handelt es sich dabei um experimentelle Optionen im Rahmen klinischer Studien.

Prognose der Erkrankung

Sporadische gutartige Schwannome (peripher, spinal, vestibulär) rezidivieren bei angemessener Behandlung selten, haben praktisch keinen Einfluss auf die Gesamtüberlebensrate und ermöglichen es, den neurologischen Status bei den meisten Patienten zu erhalten oder zu verbessern.

Nach einer totalen Resektion von spinalen Schwannomen treten Rezidive bei weniger als 5 % der Patienten auf.

Bei der NF2-Schwannomatose wird die Prognose durch die Vielzahl der Tumoren (vestibuläre Schwannome, Meningeome, Ependymome), fortschreitende Innenohrschwerhörigkeit, Gleichgewichtsstörungen und Polyneuropathie bestimmt. Trotz verbesserter Diagnostik und Therapie bleibt die Lebenserwartung im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung verringert.

Eine Malignisierung des klassischen Schwannoms ist äußerst selten. MPNST entsteht in der Regel aus plexiformen Neurofibromen bei NF1 oder nach einer Strahlentherapie und hat eine deutlich schlechtere Prognose (5-Jahres-Überlebensrate 34–60 %).

Aktive Überwachung („Wait-and-Scan“-Strategie) bei asymptomatischen Schwannomen:

• Sie ist bei sporadischen kleinen vestibulären und peripheren/spinalen Schwannomen bei fehlender Kompression kritischer Strukturen und guter Patientencompliance begründet und weit verbreitet.
• Sie erfordert ein klares Protokoll zur MRT-Überwachung (mindestens zwei frühzeitige Untersuchungen zur Bestimmung des Wachstumstyps, anschließend wird das Intervall individuell angepasst).
• Sie sollte mit einer ausführlichen Aufklärung des Patienten über das Risiko des Wachstums und die mögliche Notwendigkeit eines späteren Eingriffs einhergehen.

Wachstumsgeschwindigkeit von Schwannomen

Das durchschnittliche Wachstum der meisten Schwannome (einschließlich vestibulärer Schwannome) ist gering (≈ 1 mm/Jahr im Durchmesser oder ein geringer Volumenzuwachs), es gibt jedoch einen seltenen Subtyp schnell wachsender Tumoren, der rechtzeitig erkannt werden muss.

Periphere und spinale Schwannome

Die meisten peripheren und spinalen Schwannome wachsen langsam: etwa 5–10 % des Volumens pro Jahr.

In der Arbeit von El Sayed L et al. betrug bei einer Serie von 47 peripheren Schwannomen (sporadische Schwannome und bei Schwannomatose) das relative jährliche Wachstum etwa 34 % pro Jahr, wobei ≈ 19 % der Tumoren nicht wuchsen oder sich verkleinerten, während bei ≈ 13 % ein „schnelles“ Wachstum (> 2 cm³/Jahr und > 35 %/Jahr) festgestellt wurde.

In der Arbeit von Lubelski D. et al. wurden in einer Serie von 227 Patienten zum natürlichen Verlauf von Schwannomen des Plexus cervicalis (Halsgeflecht) sowie peripheren und spinalen Tumoren folgende Subtypen unterschieden: „langsames“ Wachstum (~5–10 % des Volumens pro Jahr), „mäßiges“ und „schnelles“ (> 80 % pro Jahr), wobei sich der Wachstumstyp oft bereits anhand von zwei Kontrolluntersuchungen bestimmen lässt.

Vestibuläre Schwannome (VS)

Eine systematische Übersicht von Yoshimoto Y. zum natürlichen Verlauf ergab Folgendes:

• Wachstumsrate (jeder positive Zuwachs) ≈ 46 % bei einer durchschnittlichen Beobachtungsdauer von 38 Monaten
• Rückgang 8 %
• Durchschnittliche Wachstumsrate am maximalen Durchmesser ≈ 1,2 mm/Jahr

Eine aktuelle Übersicht von Paldor I. et al. zum Wachstum von VS liefert ähnliche Zahlen: durchschnittliches Wachstum 0,99–1,11 mm/Jahr. Dabei beträgt die erwartete Wachstumsrate ≈ 3 mm/Jahr, wenn der Tumor bereits bei der ersten Kontroll-MRT ein Wachstum gezeigt hat, und Faktoren für ein schnelles Wachstum (> 4 mm/Jahr) sind Zysten, Blutungen und eine Hormontherapie.

Die Bandbreite der Wachstumsraten ist groß: von keinem Wachstum oder sogar einer Verkleinerung bis hin zu 6–17 mm/Jahr in einzelnen Serien.

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Wichtige praktische Hinweise für den Arzt

Jede schnelle Veränderung der Größe, der Art der Schmerzen oder des neurologischen Status bei einem Patienten mit bekanntem Schwannom (insbesondere bei NF1) erfordert den Ausschluss von MPNST (MRT mit DWI, PET-CT, Biopsie).

Bei einem vestibulären Schwannom bei jungen Patienten sollte eine NF2-bedingte Schwannomatose aktiv ausgeschlossen werden (MRT des gesamten ZNS, genetische Untersuchung).

Bei asymptomatischen Patienten mit kleinen Schwannomen und einem stabilen klinischen und radiologischen Befund ist eine aktive Überwachung mit regelmäßigen MRT-Untersuchungen unbedenklich.