Laryngite associée aux maladies systémiques : classification, anatomie, tableau clinique, diagnostic et traitement

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La laryngite associée aux maladies systémiques est une inflammation des tissus du larynx se développant comme une complication secondaire, et non comme une maladie autonome.

Classification

En fonction de la maladie systémique sous-jacente, on distingue les formes suivantes de laryngite :

  • laryngite associée à la polyarthrite rhumatoïde ;
  • laryngite associée au lupus érythémateux disséminé ;
  • laryngite associée à l’amylose ;
  • laryngite associée à la granulomatose avec polyangéite.

Laryngite associée à la polyarthrite rhumatoïde

La polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. L’atteinte du larynx au cours de cette pathologie est observée chez 25 à 30 % des patients, et selon certaines sources, sa prévalence peut atteindre 75 %. Un tel chiffre est probablement dû à l’amélioration des moyens diagnostiques et à une meilleure sensibilisation des médecins. Dans certains cas, l’atteinte laryngée peut être la seule manifestation de la polyarthrite rhumatoïde.

Pathogénie et anatomie de la lésion

La polyarthrite rhumatoïde se caractérise par une inflammation aseptique des articulations. Au niveau du larynx, une arthrite des articulations crico-aryténoïdiennes survient, avec œdème et hyperhémie visibles.

Par la suite, une fibrose et une ankylose articulaires se développent, entraînant un rétrécissement de la glotte, un affaissement des cordes vocales lors de la phonation et une limitation de leur mobilité (paralysie).

En cas d’atteinte des vraies cordes vocales, des nodules jaunâtres évoquant des tiges de bambou (« nodules en bambou ») sont observés à leur surface.

Laryngite associée à la polyarthrite rhumatoïde
Laryngite associée à la polyarthrite rhumatoïde – modèle 3D

Manifestations cliniques

La polyarthrite rhumatoïde se caractérise par un enrouement de la voix, une dysphonie et une aphonie. Une parésie sévère des cordes vocales peut entraîner des troubles respiratoires, un stridor et une dyspnée, pouvant aller jusqu’à la sténose chronique et la suffocation.

Une douleur intense à la gorge, s’aggravant lors de la déglutition (odynophagie) et de la phonation, peut irradier vers l’oreille. Les patients rapportent une sensation de corps étranger et de boule dans la gorge, ainsi qu’une dysphagie — un trouble de la déglutition.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux du patient, l’examen clinique et les résultats du bilan biologique. Selon l’équipement disponible, une laryngoscopie indirecte ou une vidéo-endoscopie du larynx est réalisée.

Le bilan sanguin révèle une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS), du facteur rhumatoïde et de la protéine C-réactive (CRP), ainsi que la présence de marqueurs d’inflammation auto-immune. La tomodensitométrie (TDM) du larynx met en évidence des altérations de la structure et des dimensions des articulations crico-aryténoïdiennes.

Méthodes de traitement

Le traitement de cette affection peut être conservateur ou chirurgical. La prise en charge de première intention est médicamenteuse. Les patients se voient prescrire des doses élevées de corticostéroïdes, de cytostatiques et d’anti-inflammatoires. Les corticostéroïdes peuvent être injectés directement dans l’articulation crico-aryténoïdienne.

Les « nodules en bambou » font l’objet d’une exérèse chirurgicale. En cas d’ankylose de l’articulation crico-aryténoïdienne et de paralysie des vraies cordes vocales, une correction chirurgicale est pratiquée. En présence d’une paralysie bilatérale des vraies cordes vocales et d’une sténose de grade III ou IV, une trachéotomie est réalisée.

Laryngite associée au lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique à manifestations multisystémiques. Une atteinte laryngée est observée chez 30 % des patients.

Modifications anatomiques du larynx

Dans le lupus érythémateux systémique, les effets pathologiques sont dus à la formation de complexes immuns qui attaquent les cellules de l’organisme, notamment celles des vaisseaux sanguins, du tissu conjonctif, des muqueuses et des nerfs.

Au niveau du larynx, des ulcères se forment, tandis que la muqueuse devient hyperhémiée et œdémateuse. L’atteinte des articulations crico-aryténoïdiennes limite la mobilité des vraies cordes vocales. Après la cicatrisation des ulcères, des brides cicatricielles se forment, rétrécissant la lumière du larynx.

Laryngite associée au lupus érythémateux disséminé
Laryngite associée au lupus érythémateux disséminé – modèle 3D

Des cas de démyélinisation du nerf laryngé récurrent ont été décrits, ce qui entraîne également une paralysie des cordes vocales.

Manifestations cliniques

Dans la phase aigüe du lupus érythémateux systémique, on observe une douleur vive à la gorge, une raucité, un enrouement et une dyspnée. L’évolution du processus peut entraîner une sténose chronique, avec un risque d’asphyxie.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux du patient, l’examen clinique et les résultats du bilan biologique. Selon l’équipement disponible, une laryngoscopie indirecte ou une vidéo-endoscopie du larynx est réalisée. Une électromyographie laryngée est également effectuée.

Dans le lupus érythémateux systémique, on observe une élévation des taux sériques d’anticorps antineutrophiles et d’anticorps anti-ADN double brin.

Approches thérapeutiques

Il n’existe pas de traitement spécifique pour cette maladie. Les patients se voient prescrire des doses élevées de corticostéroïdes, de cytostatiques et d’anti-inflammatoires. En cas de paralysie marquée des vraies cordes vocales, une trachéostomie est réalisée.

Laryngite associée à l’amylose

L’amylose est une maladie systémique caractérisée par le dépôt d’une protéine insoluble, l’amyloïde, dans les tissus. L’amylose laryngée est rare et représente environ 1 % de l’ensemble des tumeurs bénignes du larynx.

On distingue l’amylose primitive (AL) et l’amylose secondaire (AA). La forme primitive survient spontanément, tandis que l’amylose secondaire se développe dans un contexte de pathologies inflammatoires ou infectieuses.

Anatomopathologie et localisation des dépôts

Des dépôts amyloïdes dans le larynx peuvent être observés aussi bien dans l’amylose primitive que secondaire.

L’amylose primitive est caractérisée par une forme isolée de la maladie, dans laquelle des chaînes légères d’immunoglobulines se forment dans la moelle osseuse. Celles-ci s’accumulent sous forme de plaques amyloïdes dans divers organes et tissus. Au niveau du larynx, les dépôts sont localisés dans la sous-muqueuse des plis vocaux ; ils présentent un aspect ponctuel et peuvent se manifester sous forme de nodules ou de polypes.

Dans l’amylose secondaire, le dépôt d’amyloïde survient dans le cadre d’une maladie préexistante, comme la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie de Crohn. Les infections systémiques déclenchent la synthèse et l’agrégation d’une protéine de la phase aigüe de l’inflammation (amyloïde sérique A). Au niveau du larynx, on observe des dépôts diffus d’amyloïde sous forme de proliférations polypoïdes de couleur jaune pâle, recouvertes d’une muqueuse lisse, cireuse et pâle.

Symptômes et évolution

La présentation clinique de l’amylose est généralement discrète. Les symptômes typiques incluent une dysphonie, un enrouement, une dyspnée, des maux de gorge et une sensation de boule dans la gorge. En cas de dépôts importants sur les vraies cordes vocales et dans la région sous-glottique, des troubles respiratoires et un stridor peuvent apparaître.

Méthodes d’examen

Le diagnostic repose sur l’anamnèse et l’examen clinique. Selon l’équipement disponible, une laryngoscopie indirecte ou une vidéo-endoscopie du larynx est réalisée.

En cas de suspicion d’amylose, une TDM cervicale est pratiquée, permettant de détecter un épaississement des tissus atteints. Le diagnostic définitif est établi après examen histologique des lésions.

Schémas thérapeutiques

Le traitement dépend du type d’amylose.

Dans l’amylose primitive, la corticothérapie est inefficace ; une exérèse chirurgicale des zones lésées est donc pratiquée.

Dans l’amylose secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente passe au premier plan : des doses élevées de corticostéroïdes et d’anti-inflammatoires sont prescrites. Au contraire, l’ablation chirurgicale des dépôts amyloïdes entraîne leur accumulation encore plus importante.

Caractéristiques distinctives de l’amylose laryngée primitive et secondaire

Signe Amylose primitive Amylose secondaire
Étiologie Trouble du système immunitaire : production de protéines anormales (chaînes légères d’immunoglobulines) dans la moelle osseuse Complication d’une inflammation ou infection chronique (par exemple : tuberculose, polyarthrite rhumatoïde)
Type de protéine Protéines de type AL (de l’anglais Amyloid Light chain — chaîne légère) Protéines de type AA (de l’anglais Amyloid A — protéines de l’inflammation)
Localisation Peut être limitée au larynx Le plus souvent, s’inscrit dans un processus systémique, touchant également d’autres organes
Laryngoscopie Se manifeste le plus souvent sous forme de nodules ou de tubercules localisés sur les cordes vocales ou d’autres parties du larynx. Les formations peuvent être rose-jaunâtre, cireuses, bosselées, recouvertes de muqueuse Peut se manifester visuellement par un épaississement diffus de la muqueuse laryngée sous forme de proliférations polypoïdes de couleur jaune pâle, recouvertes d’une muqueuse lisse, cireuse et pâle
Plaintes ORL Enrouement, modification du timbre de la voix, picotements et sensation de boule dans la gorge, petite toux, douleurs pharyngées (rares), gêne respiratoire (en cas de dépôts volumineux) Plaintes similaires à celles observées dans l’amylose primitive, mais moins prononcées
Plaintes générales En cas de localisation strictement laryngée : absence possible d’autres symptômes. En cas d’amylose systémique : fatigabilité, asthénie, dyspnée, engourdissements des bras et des jambes Présence d’une maladie sous-jacente (tuberculose, polyarthrite rhumatoïde). Fatigue, asthénie, perte de poids, fébricule
Évolution Évolution lente, souvent bénigne ; altération possible de la respiration ou de la phonation Souvent liée à la sévérité de la maladie sous-jacente et nécessite le traitement de la cause principale
Traitement Chimiothérapie, corticothérapie, autogreffe de cellules souches de la moelle osseuse. L’ablation chirurgicale des dépôts est possible Traitement de la maladie sous-jacente.
L’ablation chirurgicale des dépôts entraîne leur accumulation encore plus importante

Laryngite associée à la granulomatose avec polyangéite (GPA, granulomatose de Wegener)

La granulomatose avec polyangéite est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation nécrosante des parois vasculaires. L’atteinte laryngée est observée, selon les études, chez 15 à 55 % des patients. Le processus pathologique peut également toucher les reins et d’autres parties des voies aériennes supérieures.

Anatomie

Au niveau du larynx, la région sous-glottique est la plus fréquemment atteinte. On observe un œdème et des ulcérations de la muqueuse, accompagnés d’éléments hémorragiques dans la région sous-glottique. Des granulomes se forment, qui évoluent ensuite vers la cicatrisation avec le développement d’une sténose.

Particularités de l’évolution clinique

Sur le plan clinique, la granulomatose avec polyangéite se manifeste par une douleur à la gorge, des hémoptysies et un enrouement. Aux stades avancés, un stridor et une gêne respiratoire apparaissent.

Critères diagnostiques

Le diagnostic repose sur l’anamnèse et l’examen clinique. Selon l’équipement disponible, une laryngoscopie indirecte ou une vidéo-endoscopie laryngée avec biopsie est réalisée.

La granulomatose avec polyangéite est confirmée par la détection dans le sang d’auto-anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).

Traitement

Il n’existe pas de traitement spécifique pour cette maladie. Les patients se voient prescrire des doses élevées de corticostéroïdes, de cytostatiques et d’anti-inflammatoires. En cas de sténose, une trachéotomie est pratiquée.

FAQ

1. Qu’est-ce qu’une laryngite secondaire associée à une maladie systémique ?

Il s’agit d’une atteinte laryngée spécifique qui ne résulte pas d’une infection (virale ou bactérienne), mais survient comme complication de pathologies auto-immunes ou métaboliques graves : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, amylose ou granulomatose. Dans ce cas, les complexes immuns ou les protéines anormales de l’organisme endommagent les cartilages, les articulations et la muqueuse des voies respiratoires.

2. Que sont les « nodules en bambou » dans le larynx ?

Les « nodules en bambou » sont des indurations jaunâtres spécifiques qui apparaissent sur les plis vocaux. Visuellement, ils rappellent des tiges de bambou. Il s’agit d’un signe pathognomonique (caractéristique) de lésion laryngée au cours de la polyarthrite rhumatoïde. Ces nodules provoquent une dysphonie persistante et sont retirés par voie chirurgicale.

3. La laryngite d’origine auto-immune est-elle contagieuse ?

Contrairement à l’inflammation classique des voies aériennes supérieures d’origine virale ou bactérienne, la forme systémique de la maladie n’est absolument pas contagieuse pour l’entourage. Cette pathologie ne se transmet ni par voie aérienne ni par contact direct ou indirect, car elle n’est pas causée par un agent infectieux, mais par un dysfonctionnement du système immunitaire du patient.

4. Quels examens et tests permettent de diagnostiquer une laryngite systémique ?

Comme les symptômes peuvent ressembler à ceux d’une inflammation courante, des examens spécifiques sont requis pour établir un diagnostic précis. L’ORL réalise une vidéo-endoscopie laryngée et une tomodensitométrie (TDM) pour évaluer l’état des articulations et des cartilages. De plus, des analyses sanguines sont prescrites pour rechercher les marqueurs de l’inflammation auto-immune : facteur rhumatoïde, protéine C-réactive, ANCA (en cas de granulomatose) et anticorps anti-ADN (en cas de lupus).

5. Comment traite-t-on la laryngite d’origine auto-immune ?

Contrairement à une laryngite classique, le traitement local passe au second plan. La prise en charge repose sur le contrôle strict de la maladie sous-jacente. Les patients se voient prescrire des médicaments systémiques : corticostéroïdes à fortes doses, cytostatiques et anti-inflammatoires. Dans l’amylose primitive, les corticostéroïdes sont inefficaces ; on recourt alors à l’exérèse chirurgicale des tissus atteints.

6. En quoi l’atteinte laryngée est-elle dangereuse dans le lupus érythémateux disséminé et la granulomatose de Wegener ?

Le principal danger vital de ces pathologies réside dans le rétrécissement irréversible de la lumière du larynx. Les ulcères et les granulomes qui en résultent cicatrisent avec le temps, et l’atteinte des articulations crico-aryténoïdiennes entraîne une paralysie des cordes vocales. Cela provoque une sténose cicatricielle chronique du larynx, une insuffisance respiratoire sévère et un risque d’asphyxie (suffocation), nécessitant une trachéotomie en urgence.

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