Laryngitis bei systemischen Erkrankungen: Klassifikation, Anatomie, Symptome, Diagnostik und Therapie

Dieser Artikel dient nur zu Informationszwecken

Der Inhalt dieser Website, einschließlich Texten, Grafiken und anderen Materialien, dient ausschließlich Informationszwecken. Sie sind nicht als Rat oder Anleitung gedacht. Bitte konsultieren Sie Ihren medizinischen Betreuer, wenn es um Ihren speziellen Gesundheitszustand oder Ihre Behandlung geht.

Laryngitis bei systemischen Erkrankungen stellt eine Entzündung des Kehlkopfgewebes dar. Dies ist keine selbständige Erkrankung, sondern eine sekundäre Komplikation anderer Krankheiten.

Klassifikation

Abhängig von der systemischen Grunderkrankung werden folgende Laryngitisformen unterschieden:

  • Laryngitis bei rheumatoider Arthritis
  • Laryngitis bei systemischem Lupus erythematodes
  • Laryngitis bei Amyloidose
  • Laryngitis bei Granulomatose mit Polyangiitis

Laryngitis bei rheumatoider Arthritis

Die rheumatoide Arthritis ist eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der vor allem die Gelenke betroffen sind. Eine Beteiligung des Kehlkopfes tritt bei dieser Erkrankung in 25–30 % der Fälle auf; einigen Quellen zufolge kann die Häufigkeit sogar bis zu 75 % erreichen. Dieser Wert ist vermutlich auf verbesserte diagnostische Möglichkeiten und ein erhöhtes Bewusstsein der Ärzte zurückzuführen. In einigen Fällen kann die laryngeale Symptomatik die einzige Manifestation der rheumatoiden Arthritis sein.

Pathogenese und Anatomie der Läsionen

Charakteristisch für die rheumatoide Arthritis ist eine aseptische Gelenkentzündung. Im Kehlkopf kommt es dabei zu einer Arthritis der Krikarytenoidgelenke (Articulationes cricothyroideae), die sich visuell durch Ödeme und Hyperämie äußert.

Im weiteren Verlauf entwickeln sich Fibrosen und Ankylosen der Gelenke, was zu einer Verengung der Stimmritze, einem Durchhängen der Stimmlippen bei der Phonation und einer Einschränkung ihrer Beweglichkeit (Parese) führt.

Bei einem Befall der echten Stimmlippen (Plicae vocales) sind auf deren Oberfläche gelbliche Knötchen sichtbar, die an Bambushalme erinnern („Bambusknötchen“, laryngeale Rheumaknötchen).

Laryngitis bei rheumatoider Arthritis
Laryngitis bei rheumatoider Arthritis: 3D-Modell

Klinisches Erscheinungsbild

Bei rheumatoider Arthritis kommt es zu Heiserkeit der Stimme, Dysphonie und Aphonie. Bei einer ausgeprägten Stimmlippenparese können Atembeschwerden, Stridor und Dyspnoe hinzukommen, die bis hin zu einer chronischen Stenose und Erstickungsgefahr führen können.

Ausgeprägte Halsschmerzen, die sich beim Schlucken und bei der Phonation verstärken, können ins Ohr ausstrahlen. Betroffene geben Glubusgefühl und Dysphagie (Schluckstörungen) an.

Diagnostik der Erkrankung

Die Diagnose wird anhand der Anamnese, der klinischen Untersuchung und der Laborbefunde gestellt. Je nach Ausstattung der Klinik wird eine indirekte Laryngoskopie oder eine Videoendoskopie des Kehlkopfes durchgeführt.

Im Blutbild zeigen sich ein Anstieg von BSG, Rheumafaktor und CRP-Werten sowie der Nachweis von Markern für eine autoimmune Entzündung. Die Computertomographie (CT) des Kehlkopfes zeigt Veränderungen in Struktur und Größe der Krikarytenoidgelenke.

Behandlungsverfahren

Es wird zwischen einer konservativen und einer chirurgischen Behandlung dieser Erkrankung unterschieden. Die medikamentöse Therapie bildet die Basis. Den Betroffenen werden hochdosierte Kortikosteroide, Zytostatika und Antiphlogistika verordnet. Als eine Option können Kortikosteroide direkt in das Krikoarytenoidgelenk injiziert werden.

„Bambusknötchen“ werden chirurgisch exzidiert. Bei einer Ankylose des Krikarytenoidgelenks und einer Parese der echten Stimmlippen erfolgt eine chirurgische Korrektur. Bei einer beidseitigen Stimmlippenlähmung und einer hochgradigen Stenose (III–IV) ist eine Tracheotomie indiziert.

Laryngitis bei systemischem Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung mit multisystemischer Manifestation. Eine Beteiligung des Kehlkopfes erleiden bei diesem Krankheitsbild etwa 30 % der Betroffenen.

Anatomische Veränderungen im Kehlkopf

Beim systemischen Lupus erythematodes besitzen die sich bildenden Immunkomplexe eine pathologische Wirkung, indem sie die körpereigenen Zellen der Blutgefäße, des Bindegewebes, der Schleimhäute und der Nerven schädigen.

Im Kehlkopf bilden sich Geschwüre, die Schleimhaut wirkt hyperämisch und ödematös. Zudem werden die Krikoarytenoidgelenke befallen, was die Beweglichkeit der echten Stimmlippen einschränkt. Nach dem Abheilen der Geschwüre bilden sich Narben, die das Lumen des Kehlkopfes verengen.

Laryngitis bei Lupus erythematodes
Laryngitis bei systemischem Lupus erythematodes: 3D-Modell

Es sind Fälle einer Demyelinisierung des Nervus laryngeus recurrens beschrieben, was ebenfalls zu einer Lähmung der echten Stimmlippen führt.

Klinische Erscheinungsformen

In der akuten Phase des Lupus erythematodes treten ausgeprägte Halsschmerzen, Rauigkeit, Heiserkeit und Dyspnoe auf. Mit Fortschreiten des Prozesses entwickelt sich eine chronische Stenose bis hin zur Asphyxie.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Anamnese, der klinischen Untersuchung und der Laborbefunde gestellt. Je nach Ausstattung der Klinik wird eine indirekte Laryngoskopie oder eine Videoendoskopie des Kehlkopfes durchgeführt. Zusätzlich ist eine laryngeale Elektromyographie (LEMG) angezeigt.

Beim systemischen Lupus erythematodes finden sich hohe Titer an Anti-neutrophilen-cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) und an ds-DNS-Antikörpern.

Therapieansätze

Eine spezifische Behandlung dieser Erkrankung existiert nicht. Den Betroffenen werden hochdosierte Kortikosteroide, Zytostatika und Antiphlogistika verordnet. Bei einer ausgeprägten Parese der echten Stimmlippen wird eine Tracheostomie durchgeführt.

Laryngitis bei Amyloidose

Die Amyloidose ist eine systemische Erkrankung, bei der sich ein unlösliches Protein – das Amyloid – in den Geweben ablagert. Eine Amyloidose des Kehlkopfes tritt selten auf und macht etwa 1 % aller gutartigen Kehlkopftumoren aus.

Man unterscheidet u. a. zwischen primärer (AL) und sekundärer (AA) Amyloidose. Die primäre Form entsteht spontan, während sich die sekundäre Form auf dem Boden entzündlicher oder infektiöser Pathologien entwickelt.

Pathomorphologie und Lokalisation der Ablagerungen

Amyloidablagerungen im Kehlkopf können sowohl bei primärer als auch bei sekundärer Amyloidose auftreten.

Für die primäre Amyloidose ist eine isolierte Form der Erkrankung charakteristisch, bei der im Knochenmark Leichtketten von Immunglobulinen gebildet werden (daher der Name Leichtketten-Amyloidose). Diese akkumulieren in Form von Amyloid-Plaques in verschiedenen Organen und Geweben. Im Kehlkopf lokalisieren sich die Ablagerungen in der Submukosa der Stimmlippen, haben einen punktförmigen Charakter und können in Form von Knötchen oder Polypen erscheinen.

Bei der sekundären Amyloidose tritt die Amyloidablagerung im Zusammenhang mit einer bestehenden Systemerkrankung auf, z. B. rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn. Systemische Infektionen triggern die Synthese und Aggregation des Akute-Phase-Proteins (Serumamyloid A, SAA). Diffuse Amyloidablagerungen zeigen sich im Kehlkopf in Form von polypenartigen Wucherungen von blassgelber Farbe, die von einer glatten, wachsartigen, blassen Schleimhaut bedeckt sind.

Symptomatik und Verlauf

Bei der Amyloidose ist das klinische Bild in der Regel oligosymptomatisch. Typische Beschwerden sind Dysphonie, Heiserkeit, Atemnot, Halsschmerzen und Globusgefühl. Bei massiven Ablagerungen auf den echten Stimmlippen und im subglottischen Raum sind Atembeschwerden und Stridor möglich.

Untersuchungsmethoden

Die Diagnose basiert auf Anamnese und klinischer Untersuchung. Je nach Ausstattung der Klinik wird eine indirekte Laryngoskopie oder eine Videoendoskopie des Kehlkopfes durchgeführt.

Bei Verdacht auf eine Amyloidose wird eine Computertomographie (CT) des Halses durchgeführt, welche eine Verdickung des betroffenen Gewebes zeigt. Die endgültige Diagnose wird aufgrund der histologischen Untersuchung der Läsionen gestellt.

Therapieschemata

Die Therapie hängt von der Form der Amyloidose ab.

Bei der primären Amyloidose ist eine Kortikosteroidtherapie nicht wirksam, und die betroffenen Bereiche werden chirurgisch entfernt.

Bei sekundärer Form steht die Behandlung der auslösenden Ursache im Vordergrund. Es kommen hohe Dosen von Kortikosteroiden und entzündungshemmenden Medikamenten zum Einsatz. Eine chirurgische Entfernung der Amyloidablagerungen führt hier im Gegenteil zu einer noch stärkeren Akkumulation.

Unterscheidungsmerkmale der primären und sekundären laryngealen Amyloidose

Merkmal Primäre Amyloidose Sekundäre Amyloidose
Ätiologie Störung des Immunsystems – Produktion anomaler Proteine (Leichtketten von Immunglobulinen) im Knochenmark Komplikation einer chronischen Entzündung oder Infektion im Körper (z. B. Tuberkulose, rheumatoide Arthritis)
Proteintyp Proteine vom AL-Typ (Amyloid Light Chain) Proteine vom AA-Typ (Amyloid A)
Lokalisation Kann ausschließlich auf den Kehlkopf beschränkt sein Ist meist Teil eines systemischen Prozesses, d. h. auch andere Organe sind betroffen
Laryngoskopie Manifestiert sich meist als lokalisierte Knötchen oder Wucherungen auf den Stimmlippen oder anderen Kehlkopfstrukturen. Die Läsionen können gelblich-rosa, wachsartig, uneben und von Schleimhaut bedeckt sein Sie imponieren als diffuse Verdickungen der Kehlkopfschleimhaut in Form von polypenartigen Wucherungen von blassgelber Farbe, die von einer glatten, wachsartigen, blassen Schleimhaut bedeckt sind
HNO-Beschwerden Heiserkeit, Änderung des Stimmklangs, Kratzen im Hals, Globusgefühl, Reizhusten, Halsschmerzen (selten), Atembeschwerden (bei ausgeprägten Ablagerungen) Es zeigen sich dieselben Beschwerden wie bei der primären Amyloidose, jedoch meist weniger stark ausgeprägt
Allgemeinsymptome Bei einer rein isolierten Lokalisation im Kehlkopf können andere Beschwerden vollständig fehlen. Bei systemischer Amyloidose: Müdigkeit, Schwäche, Dyspnoe, Parästhesien in Händen und Füßen. Symptomatik der Grunderkrankung (Tuberkulose, rheumatoide Arthritis). Zudem Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust und subfebrile Temperaturen
Verlauf Verläuft progredient langsam, oft gutartig, kann jedoch die Atmung oder die Stimmbildung mechanisch beeinträchtigen Häufig mit einer schweren Grunderkrankung assoziiert; erfordert primär ursächliche Therapie
Therapie Chemotherapie, Steroidtherapie, autologe Stammzelltransplantation. Eine chirurgische Exzision der Ablagerungen ist möglich Kausale Behandlung der Grunderkrankung.
Eine chirurgische Entfernung der Amyloidablagerungen führt zu einer noch stärkeren Akkumulation

Laryngitis bei Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose)

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäßwände gekennzeichnet ist. Eine Beteiligung des Kehlkopfes wird unterschiedlichen Daten zufolge bei 15–55 % der Patienten beobachtet. Zudem sind die Nieren und andere Abschnitte der oberen Atemwege in den pathologischen Prozess involviert.

Anatomie

Im Kehlkopf ist die Subglottis am häufigsten betroffen. Es kommt zu Ödemen und Ulzerationen der Schleimhaut mit Einblutungen in der Subglottis. Es bilden sich Granulome, die dann vernarben und zu einer Stenose führen.

Besonderheiten des klinischen Verlaufs

Die Granulomatose mit Polyangiitis äußert sich klinisch durch Halsschmerzen, Hämoptyse (Bluthusten) und Heiserkeit. In späten Stadien entwickeln sich ein Stridor und Atembeschwerden.

Diagnosekriterien

Die Diagnose basiert auf Anamnese und klinischer Untersuchung. Je nach Ausstattung der Klinik wird eine indirekte Laryngoskopie oder eine Videoendoskopie des Kehlkopfes mit Biopsie durchgeführt.

Die Granulomatose mit Polyangiitis wird durch den Nachweis von Anti-neutrophilen-cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut bestätigt.

Therapie

Eine spezifische Behandlung dieser Erkrankung existiert nicht. Den Patienten werden hochdosierte Kortikosteroide, Zytostatika und Antiphlogistika verordnet. Bei der Entwicklung einer Stenose wird eine Tracheostomie durchgeführt.

FAQ

1. Was ist eine sekundäre Laryngitis bei Systemerkrankungen?

Dabei handelt es sich um eine spezifische Kehlkopfbeteiligung, die nicht durch eine Infektion (Viren oder Bakterien) verursacht wird, sondern als Komplikation schwerer autoimmuner oder metabolischer Pathologien auftritt – wie der rheumatoiden Arthritis, des systemischen Lupus erythematodes, der Amyloidose oder der Granulomatose mit Polyangiitis. In diesem Fall schädigen körpereigene Immunkomplexe oder anomale Proteine die Knorpel, Gelenke und die Schleimhaut der Atemwege.

2. Was sind „Bambusknötchen“ im Kehlkopf?

„Bambusknötchen“ sind spezifische, gelbliche Verhärtungen, die an den Stimmlippen auftreten. Visuell erinnern sie an Bambushalme. Dies ist ein pathognomonisches (charakteristisches) Zeichen für eine Kehlkopfbeteiligung bei rheumatoider Arthritis. Die Knötchen verursachen eine persistierende Dysphonie und werden chirurgisch exzidiert.

3. Ist eine im Rahmen von Autoimmunerkrankungen aufgetretene Laryngitis ansteckend?

Im Gegensatz zu einer klassischen viralen oder bakteriellen Entzündung der oberen Atemwege ist die systemische Form der Erkrankung absolut unbedenklich und nicht ansteckend. Die Krankheit wird weder durch Tröpfcheninfektion noch durch direkten Kontakt übertragen, da die Ursache kein infektiöser Erreger ist, sondern eine endogene Fehlregulation des Immunsystems des Patienten selbst.

4. Welche Untersuchungen und Laborwerte helfen, eine systemische Laryngitis zu diagnostizieren?

Da die Symptome einer gewöhnlichen Entzündung ähneln können, sind für eine exakte Diagnosestellung spezifische Untersuchungen erforderlich. Es kommen eine Videoendoskopie des Kehlkopfes und eine Computertomographie (CT) zum Einsatz, um den Zustand der Gelenke und Knorpel zu beurteilen. Zusätzlich werden Blutuntersuchungen auf Marker für Autoimmunentzündungen angeordnet: Rheumafaktor, C-reaktives Protein (CRP), ANCA (bei Granulomatose) und ds-DNS-Antikörper (bei Lupus).

5. Wie wird eine durch Autoimmunerkrankungen verursachte Laryngitis behandelt?

Im Gegensatz zur gewöhnlichen Laryngitis tritt die lokale Behandlung in den Hintergrund. Die Basis der Therapie ist die strikte Kontrolle der Grunderkrankung. Es werden systemische Medikamente verordnet wie hochdosierte Kortikosteroide, Zytostatika und Antiphlogistika. Bei der primären Amyloidose sind Kortikosteroide unwirksam, weshalb eine chirurgische Exzision des betroffenen Gewebes erfolgt.

6. Warum ist die Kehlkopfbeteiligung bei systemischem Lupus erythematodes und Granulomatose mit Polyangiitis gefährlich?

Die größte lebensbedrohliche Gefahr hier ist die irreversible Verengung des Kehlkopflumens. Die entstehenden Ulzera und Granulome vernarben mit der Zeit, und der Befall der Krikoarytenoidgelenke führt zu einer Stimmlippenlähmung. Dies verursacht eine chronische vernarbende Larynxstenose, eine schwere respiratorische Insuffizienz und das Risiko einer Asphyxie (Erstickung), was eine Notfalltracheotomie erforderlich macht.

Quellenverzeichnis

1.

VOKA 3D Anatomy & Pathology – Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas (VOKA 3D Anatomie und Pathologie – Vollständiger 3D-Atlas der normalen und pathologischen Anatomie) [Internet]. VOKA 3D Anatomie und Pathologie.

Verfügbar unter: https://catalog.voka.io/

2.

Total Otolaryngology — Head and Neck Surgery, Anthony P. Sclafani, Robin A. Dyleski, Michael J. Pitman, Stimson P. Schantz. Thieme Medical Publishers, Inc., 2015. ISBN 978-1-60406-646-3 Behrbohm H, Kaschke O, Nawka T, Swift A. Ear, Nose, and Throat Diseases. 2nd ed. Moscow: MEDpress-inform; 2016. 776 p. ISBN 978-5-00030-322-1. Russian.

3.

Behrbohm H, Kaschke O, Nawka T, Swift A. Ear, Nose, and Throat Diseases. 2nd ed. Moscow: MEDpress-inform; 2016. 776 p. ISBN 978-5-00030-322-1. Russian.

4.

Jetté M. Toward an Understanding of the Pathophysiology of Chronic Laryngitis. Perspect ASHA Spec Interest Groups. 2016 Mar;1(3):14-25. doi: 10.1044/persp1.sig3.14. Epub 2016 Mar 1. PMID: 32864454; PMCID: PMC7451247

5.

Hamdan AL, Sarieddine D. Laryngeal manifestations of rheumatoid arthritis. Autoimmune Dis. 2013;2013:103081. doi: 10.1155/2013/103081. Epub 2013 Jun 25. PMID: 23864939; PMCID: PMC3707215.

6.

Gleason JB, Hadeh A. Vocal Hoarseness in Rheumatoid Arthritis: Early Recognition is Critical. J Clin Diagn Res. 2017 Apr ;11(4):OJ03. doi: 10.7860/JCDR/2017/25264.9745. Epub 2017 Apr 1. PMID: 28571202; PMCID: PMC5449848.

7.

Beirith SC, Ikino CM, Pereira IA. Laryngeal involvement in rheumatoid arthritis. Braz J Otorhinolaryngol. 2013 Mar-Apr;79(2):233-8. doi: 10.5935/1808-8694.20130040. PMID: 23670331; PMCID: PMC9443909.

8.

de Macedo MSFC, Costa KM, da Silva Filho M. Voice disorder in systemic lupus erythematosus. PLoS One. 2017 Apr 17;12(4):e0175893. doi: 10.1371/journal.pone.0175893. PMID: 28414781; PMCID: PMC5393869.

9.

Pai KK, Omiunu AO, Llerena PA, Shave SM, Desai HA, Fang CH, Eloy JA, Young VN. Localized laryngeal amyloidosis: A systematic review. Am J Otolaryngol. 2022 Sep-Oct;43(5):103550. doi: 10.1016/j.amjoto.2022.103550. Epub 2022 Jul 28. PMID: 35917657.

10.

Minaya NJ, Rao V, Naunheim MR, Song PC. Laryngeal Subsite Analysis of Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener’s). OTO Open. 2021 Aug 10;5(3):2473974X211036394. doi: 10.1177/2473974X211036394. PMID: 34396029; PMCID: PMC8361530.

Machen Sie VOKA zu Ihrer bevorzugten Informationsquelle

Weitere VOKA-Artikel in der Google-Suche anzeigen

0:00 / 0:00
0:00 / 0:00

Artikel mit AI zusammenfassen

Wählen Sie Ihren bevorzugten KI-Assistenten:

Link erfolgreich in die Zwischenablage kopiert

Ich danke Ihnen!

Ihre Nachricht wird gesendet!
Unsere Experten werden sich in Kürze mit Ihnen in Verbindung setzen. Wenn Sie weitere Fragen haben, kontaktieren Sie uns bitte unter info@voka.io