Estenose mitral: etiologia, patogênese, sintomas, diagnóstico e métodos de tratamento.

Estenose mitral (EM) é um estreitamento patológico do orifício mitral, que leva à dificuldade de enchimento diastólico do ventrículo esquerdo, bem como ao aumento da pressão no átrio esquerdo e no leito pulmonar.

Nos países desenvolvidos, a EM é bem rara e está principalmente associada à febre reumática prévia, enquanto nas regiões em desenvolvimento ela continua sendo uma causa significativa de defeitos valvares. As mulheres são mais propensas a desenvolver a doença do que os homens. Os sintomas geralmente se manifestam após 10 a 30 anos.

Etiologia da EM

• Doença cardíaca reumática é a principal causa de estenose mitral (cerca de 90% dos casos). Em países com medicina avançada, observa-se uma diminuição na incidência da estenose reumática.

• Estenose degenerativa — é associada à calcificação do anel mitral. Esta é a segunda causa mais comum. A estenose degenerativa é muito comum em pacientes idosos.

• Doença valvar cardíaca induzida por radiação – desenvolve-se 10 a 20 anos após a irradiação mediastinal; ela é causada pela fibrose e pelo espessamento das estruturas valvares.

• Formas congênitas da estenose mitral são raras e geralmente aparecem na infância.

• Doenças infiltrativas e sistêmicas (doença de Fabry, mucopolissacaridoses, doença cardíaca carcinoide, fibrose endomiocárdica, lúpus, etc.) são causas extremamente raras.

A verdadeira estenose deve ser diferenciada da obstrução do fluxo mitral de origem não valvar, que ocorre em casos de mixoma do átrio esquerdo, trombose, grandes vegetações infecciosas e degeneração de bioprótese mitral.

Patogênese

Alterações valvares e anatômicas.

• Na doença cardíaca reumática, a inflamação crônica mediada pelo sistema imunológico leva à fibrose das cúspides, à fusão das comissuras e espessamento e ao encurtamento das cordas tendíneas. Isso resulta em um estreitamento central do orifício mitral com uma protuberância em das cúspides mitrais forma de cúpula. Com o tempo, o fluxo turbulento aumenta a calcificação e a rigidez valvar, agravando a estenose.

• Na calcificação degenerativa do anel mitral, a fibrocalcificação se estende do anel até a base das cúspides, limitando sua mobilidade sem fusão típica das comissuras.

Distúrbios hemodinâmicos

1. O estreitamento do orifício mitral causa um aumento no gradiente diastólico entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo.
2. A sobrecarga crônica leva ao aumento da pressão no átrio esquerdo . À medida que a área valvar diminui, o enchimento do ventrículo esquerdo fica limitado e o débito cardíaco diminui.
3. A sobrecarga de pressão prolongada causa a dilatação, a hipertrofia e a fibrose do átrio esquerdo, contribuindo para o desenvolvimento de fibrilação atrial e cria condições para a formação de trombos intra-atriais.
4. O aumento da pressão no átrio esquerdo é transmitido às veias e aos capilares pulmonares, causando a hipertensão pulmonar pós-capilar e a remodelação vascular pulmonar.
5. A progressão leva à sobrecarga do ventrículo direito, à insuficiência do ventrículo direito e à regurgitação tricúspide funcional.

Manifestações clínicas

• Fase assintomática prolongada;

• Falta de ar ao fazer esforço e, posteriormente, até em repouso. Com a progressão da doença, podem ocorrer a ortopneia e o engasgamento noturno.

• Diminuição da tolerância ao exercício e fadiga estão associadas à limitação do débito cardíaco e à redução do enchimento diastólico do ventrículo esquerdo;
• Fibrilação atrial pode ser o primeiro sinal clínico da doença. Na maioria das vezes, ela piora a hemodinâmica de forma abrupta devido à taquicardia e à perda da contribuição atrial para o enchimento ventricular;

• Hemoptise — ocorre como resultado da hipertensão pulmonar e da ruptura das veias brônquicas;
• Embolia sistêmica — ocorre devido ao alto risco de formação de trombos no átrio esquerdo;
• Sinais de insuficiência ventricular direita — edema dos membros inferiores, ascite, etc.
• Rouquidão (síndrome de Ortner) — ocorre devido à compressão do nervo recorrente pelo átrio esquerdo aumentado.

Diagnóstico da estenose mitral

Não existem marcadores laboratoriais específicos. O BNP / NT-proBNP é utilizado para avaliar a gravidade da insuficiência cardíaca.

• Ecocardiografia transtorácica (ETT) é um método diagnóstico fundamental para a estenose mitral.
  • Avaliação morfológica: espessamento e fusão parcial das cúspides; encurtamento e fibrose do aparelho cordal; mobilidade limitada das cúspides, abaulamento em forma de cúpula da cúspide anterior durante a diástole; tamanho do átrio esquerdo, presença de trombos intra-atriais; condição do lado direito do coração.
  • Classificação pela área do orifício efetivo (≤ 1,0 cm² — estenose grave com alto risco, ≤ 1,5 cm² — estenose grave, > 1,5 cm² — estenose não hemodinamicamente significativa).
  • Gradiente transmitral médio: em estenose grave maior que 10 mmHg. p.
  • Técnica Doppler — permite medir a velocidade do fluxo transmitral; calcular os gradientes de pico e médio; avaliar a pressão sistólica na artéria pulmonar utilizando o jato de regurgitação tricúspide; e identificar a regurgitação mitral concomitante.
• Ecocardiografia com estresse (com exercício ou dobutamina) — é realizada se houver discrepância entre a gravidade dos sintomas e os dados da ETT em repouso. Esse exame permite avaliar o aumento do gradiente transmitral e a hipertensão pulmonar.
• Ecocardiograma transesofágico (ETE)
  • Permite avalizar a morfologia das cúspides e das comissuras.
  • É realizado antes da comissurotomia mitral por cateter balão para excluir a presença de trombos no átrio esquerdo e no apêndice atrial, bem como para esclarecer o grau de regurgitação mitral após o procedimento.
  • O contraste ecocardiográfico espontâneo no átrio esquerdo é um marcador de congestão grave e de alto risco tromboembólico, frequentemente associado a uma pequena área do orifício mitral e um gradiente alto.
• Angiotomografia é um procedimento útil quando é necessário avaliar a anatomia do tórax, a condição da aorta e dos vasos dos membros inferiores, bem como decidir sobre o tipo de abordagem cirúrgica no planejamento da cirurgia da válvula mitral.
• Cateterismo invasivo é raramente utilizado, sendo indicado quando os dados não invasivos são inconsistentes.

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Tratamento

Terapia medicamentosa

A terapia medicamentosa não resolve a obstrução, mas é utilizada para controlar os sintomas, estabilizar a hemodinâmica, monitorar as complicações e preparar o paciente para a cirurgia.

• Diuréticos
  • Diuréticos de alça (furosemida) reduzem a congestão pulmonar e os sintomas de dispneia;
  • São eficazes no tratamento da hipertensão pulmonar e da insuficiência ventricular direita;
  • A diurese aumentada pode reduzir o débito cardíaco e aumentar a fadiga.

• Monitorização da frequência cardíaca
  • Betabloqueadores são considerados fármacos de primeira linha. Eles prolongam a diástole e reduzem o gradiente transmitral;
  • Bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (verapamil, diltiazem) são uma alternativa caso os betabloqueadores sejam contraindicados;
  • Ivabradina pode ser usada em ritmo sinusal se houver intolerância a betabloqueadores. Reduz a frequência cardíaca sem efeito inotrópico negativo.

• Digoxina pode ser usada em pacientes com FA, frequência cardíaca descontrolada ou disfunção sistólica concomitante.

• Fibrilação atrial
  • A perda da contribuição atrial e a taquicardia na estenose mitral levam rapidamente ao edema pulmonar;
  • Em caso de instabilidade hemodinâmica, é necessário realizar a cardioversão elétrica.

• Terapia anticoagulante
  • É indicada em pacientes com estenose mitral e FA, bem como em indivíduos com trombo no átrio esquerdo e/ou no apêndice atrial, ou com histórico de embolia, independentemente do ritmo;
  • Devido à falta de evidências suficientes sobre anticoagulantes orais, um antagonista da vitamina K (varfarina) com INR alvo entre 2,0 e 3,0 permanece o medicamento de escolha.

Tratamento endovascular (valvuloplastia percutânea mitral por cateter balão)

Valvuloplastia percutânea mitral por cateter balão é o tratamento de escolha para pacientes com estenose reumática mitral e anatomia valvar favorável.

• Indicações
  • Estenose mitral grave sintomática (na maioria das vezes, de etiologia reumática);
  • Estenose grave assintomática na presença da hipertensão pulmonar (> 50 mmHg) e da fibrilação atrial;
  • Sem indicação para a cirurgia aberta;
  • Condições anatômicas favoráveis: cúspides móveis, calcificação mínima, lesões subvalvares limitadas, perfil morfológico favorável.

• Contraindicações
  • Trombo no átrio esquerdo ou no apêndice atrial;
  • Insuficiência mitral moderada e grave;
  • Calcificação grave;
  • Valvuloplastia percutânea mitral por cateter balão prévia mal sucedida.

• Técnica
  • O cateter balão é passado através do septo interatrial para o átrio esquerdo e inflado ao nível do orifício mitral, rompendo as comissuras fundidas.

Tratamento cirúrgico

• Comissurotomia cirúrgica e reparo com preservação da válvula
  • É indicada para pacientes com anatomia desfavorável para valvuloplastia percutânea mitral por cateter balão, presença de trombo no átrio esquerdo ou lesões valvares associadas;
  • O procedimento envolve a dissecção da comissura, a correção das estruturas subvalvares e, se necessário, a anuloplastia.

• Troca da válvula mitral
  • É indicada para casos de deformação valvular grave, calcificação grave, lesões valvares combinadas e estenose recorrente após intervenções repetidas;
  • Além da esternotomia mediana, em casos de anatomia e condições vasculares adequadas dos membros inferiores, a intervenção na válvula mitral pode ser realizada por meio de uma minitoracotomia direita com circulação extracorpórea realizada por veias femorais.

• Próteses mecânicas são recomendadas para pacientes jovens e de meia-idade (até 60 anos) com expectativa de sobrevida prolongada. Elas requerem administração contínua de antagonistas da vitamina K. São menos indicadas para mulheres que querem engravidar.

• Próteses biológicas são recomendadas para pacientes idosos (65 anos ou mais) e mulheres em idade reprodutiva. Elas têm vida útil limitada devido à degeneração estrutural e à potencial necessidade de nova intervenção.