Sténose mitrale : étiologie, pathogénie, symptômes, diagnostic et méthodes de traitement

La sténose mitrale (SM) est un rétrécissement pathologique de l’orifice mitral qui entraîne une altération du remplissage diastolique du ventricule gauche, ainsi qu’une augmentation de la pression dans l’atrium gauche et la circulation pulmonaire.

Dans les pays développés, la sténose mitrale est rare et principalement liée à des antécédents de rhumatisme articulaire aigu, tandis que dans les régions en développement, elle reste une cause importante d’atteintes valvulaires. Les femmes sont plus souvent touchées par cette pathologie que les hommes. Les symptômes se manifestent généralement au bout de 10 à 30 ans.

Étiologie de la sténose mitrale

• Cardiopathie rhumatismale : principale cause de la sténose mitrale (environ 90 % des cas). Dans les pays dotés de systèmes de santé avancés, on observe une diminution de l’incidence des sténoses rhumatismales.

• Sténose dégénérative : associée à une calcification de l’anneau mitral. Deuxième cause la plus répandue. Fréquente chez les patients âgés.

• Valvulopathie radio-induite : se développe 10 à 20 ans après une radiothérapie médiastinale. Elle est due à une fibrose et à un épaississement des structures valvulaires.

• Formes congénitales de sténose mitrale : rares, se manifestent généralement pendant l’enfance.

• Maladies infiltratives et systémiques (maladie de Fabry, mucopolysaccharidoses, cardiopathie carcinoïde, fibrose endomyocardique, lupus érythémateux disséminé, etc.) : causes extrêmement rares.

Il convient de distinguer la sténose vraie de l’obstruction du flux mitral d’origine non valvulaire, observée en cas de myxome de l’atrium gauche, de thrombose, de végétations infectieuses volumineuses ou de dégénérescence d’une bioprothèse mitrale.

Pathogenèse

Modifications valvulaires et anatomiques

• Dans la cardiopathie rhumatismale, une inflammation chronique à médiation immunitaire entraîne une fibrose des feuillets, une fusion des commissures, un épaississement et un raccourcissement des cordages. Il en résulte un rétrécissement central de l’orifice mitral avec un bombement en dôme des feuillets. Avec le temps, le flux turbulent accentue la calcification et la rigidité valvulaire, ce qui renforce la sténose.

• En cas de dégénérescence calcaire de l’anneau mitral, la fibrocalcification s’étend de l’anneau à la base des feuillets, limitant ainsi leur mobilité sans fusion commissurale typique.

Troubles hémodynamiques

1. Le rétrécissement de l’orifice mitral provoque une augmentation du gradient de pression diastolique entre l’atrium gauche et le ventricule gauche.
2. Une surcharge chronique augmente la pression dans l’atrium gauche. La diminution progressive de la surface valvulaire limite le remplissage du ventricule gauche et réduit le débit cardiaque.
3. Une surcharge de pression prolongée entraîne une dilatation, une hypertrophie et une fibrose de l’atrium gauche, contribuant au développement d’une fibrillation atriale et créant les conditions propices à une thrombose intra-atriale.
4. L’augmentation de la pression dans l’atrium gauche se transmet aux veines et capillaires pulmonaires, provoquant ainsi une hypertension pulmonaire post-capillaire et un remodelage des vaisseaux pulmonaires.
5. La progression de la maladie conduit à une surcharge du ventricule droit, à une insuffisance ventriculaire droite et à une régurgitation tricuspidienne fonctionnelle.

Manifestations cliniques

• Phase asymptomatique prolongée ;

• Dyspnée à l’effort, puis au repos. Avec la progression de la maladie, une orthopnée et des crises d’étouffement nocturnes sont possibles ;

• Diminution de la tolérance à l’effort et fatigue : associées à une réduction du débit cardiaque et du remplissage diastolique du ventricule gauche ;
• Fibrillation atriale : peut être le premier signe clinique de la maladie. Elle entraîne souvent une dégradation brutale de l’hémodynamique due à la tachycardie et à la perte de la contribution atriale au remplissage ventriculaire ;

• Hémoptysie : conséquence d’une hypertension pulmonaire et de la rupture des veines bronchiques ;
• Embolies systémiques : résultent du risque élevé de formation de thrombus dans l’atrium gauche ;
• Signes d’insuffisance ventriculaire droite : œdèmes des membres inférieurs, ascite, etc. ;
• Enrouement de la voix (syndrome d’Ortner) : dû à la compression du nerf laryngé récurrent par l’atrium gauche dilaté.

Diagnostic de la sténose mitrale

Il n’existe pas de marqueurs biologiques spécifiques. Le BNP / NT-proBNP permet d’évaluer le degré d’insuffisance cardiaque.

• Échocardiographie transthoracique (ETT) : méthode clé pour le diagnostic de la sténose mitrale.
  • Évaluation morphologique : épaississement et fusion partielle des feuillets ; raccourcissement et fibrose des cordages­; mobilité limitée des feuillets, bombement en dôme du feuillet antérieur en diastole ; dimensions de l’atrium gauche, présence de thrombus intra-atriaux ; état du cœur droit.
  • Classification selon la surface effective de l’orifice (≤ 1,0 cm² – sténose importante à haut risque, ≤ 1,5 cm² – sténose sévère, > 1,5 cm² – sténose sans incidence hémodynamique).
  • Gradient transmitral moyen : en cas de sténose sévère, supérieur à 10 mmHg. p.
  • Évaluation Doppler : permet de mesurer la vitesse du flux transmitral, de calculer les gradients maximal et moyen, d’évaluer la pression systolique dans l’artère pulmonaire à partir du flux de régurgitation tricuspidienne, et de détecter une régurgitation mitrale associée.
• Échocardiographie de stress (effort physique ou dobutamine) : réalisée en cas de discordance entre la sévérité des symptômes et les résultats de l’ETT au repos. L’examen permet d’évaluer l’élévation du gradient transmitral et de l’hypertension pulmonaire.
• Échocardiographie transœsophagienne (ETO)
  • Elle permet d’évaluer la morphologie des feuillets et des commissures.
  • L’examen est réalisé avant une valvuloplastie mitrale percutanée afin d’exclure la présence d’un thrombus dans l’atrium et l’auricule gauches, ainsi que pour préciser le degré de régurgitation mitrale après l’intervention.
  • Un écho-contraste spontané dans l’atrium gauche est un marqueur d’une stase sanguine importante et d’un risque thrombo-embolique élevé, souvent associé à une petite surface de l’orifice mitral et à un gradient élevé.
• Angio-TDM : utile pour évaluer l’anatomie du thorax, l’état de l’aorte et des vaisseaux des membres inférieurs, ainsi que pour choisir la voie d’abord lors de la planification d’une chirurgie mitrale.
• Cathétérisme invasif : rarement utilisé ; indiqué en cas de données non invasives contradictoires.

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Traitement

Traitement médicamenteux

Le traitement médicamenteux ne supprime pas l’obstruction, mais il permet de contrôler les symptômes, de stabiliser l’hémodynamique, de gérer les complications et de préparer l’intervention chirurgicale.

• Diurétiques
  • Les diurétiques de l’anse (furosémide) réduisent la congestion pulmonaire et les symptômes de dyspnée ;
  • Ils sont efficaces en cas d’hypertension pulmonaire et d’insuffisance ventriculaire droite ;
  • Une diurèse accrue peut réduire le débit cardiaque et accentuer la sensation de fatigue.

• Contrôle de la fréquence cardiaque
  • Bêta-bloquants : médicaments de première intention ; allongent la diastole et réduisent le gradient transmitral ;
  • Inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques (vérapamil, diltiazem) : alternative en cas de contre-indications aux bêta-bloquants ;
  • Ivabradine : peut être utilisée en rythme sinusal en cas d’intolérance aux bêta-bloquants ; réduit la fréquence cardiaque sans effet inotrope négatif.

• Digoxine : envisageable chez les patients atteints de fibrillation atriale, de fréquence cardiaque non contrôlée ou de dysfonction systolique associée.

• Fibrillation atriale
  • La perte de la contribution atriale et la tachycardie associées à une sténose mitrale entraînent rapidement un œdème pulmonaire ;
  • En cas d’instabilité hémodynamique, une cardioversion électrique est nécessaire.

• Traitement anticoagulant
  • Il est indiqué chez les patients atteints de sténose mitrale et de fibrillation atriale, ainsi que chez ceux présentant un thrombus dans l’atrium gauche et/ou l’auricule gauche ou ayant subi une embolie, quel que soit le rythme cardiaque ;
  • En l’absence de données probantes suffisantes concernant les anticoagulants oraux, le traitement de choix reste un antagoniste de la vitamine K (warfarine) avec un INR cible de 2,0 à 3,0.

Traitement endovasculaire (valvuloplastie mitrale percutanée par ballonnet)

La valvuloplastie mitrale percutanée (VMP) par ballonnet est la méthode de choix chez les patients atteints de sténose mitrale rhumatismale et présentant une anatomie valvulaire favorable.

• Indications 
  • Sténose mitrale sévère symptomatique (le plus souvent d’étiologie rhumatismale) ;
  • Sténose sévère asymptomatique associée à une hypertension pulmonaire (> 50 mmHg) et à une fibrillation atriale ;
  • Absence d’indications pour une chirurgie à ciel ouvert ;
  • Conditions anatomiques favorables : feuillets mobiles, calcification minimale, atteinte limitée de l’appareil sous-valvulaire, profil morphologique favorable.

• Contre-indications
  • Thrombus de l’atrium gauche ou de l’auricule gauche ;
  • Régurgitation mitrale modérée à sévère ;
  • Calcifications importantes ;
  • Échec antérieur d’une VMP.

• Technique
  • Un ballonnet est introduit dans l’atrium gauche à travers le septum interatrial, puis gonflé au niveau de l’orifice mitral, en rompant ainsi les commissures fusionnées.

Thérapie chirurgicale

• Commissurotomie chirurgicale et plastie valvulaire conservatrice
  • Cette option est indiquée chez les patients présentant une anatomie défavorable à la VMP, un thrombus atrial gauche ou des lésions valvulaires combinées ;
  • L’intervention comprend la section des commissures, la correction des structures sous-valvulaires et, si nécessaire, une annuloplastie.

• Remplacement de la valve mitrale
  • Le remplacement est indiqué en cas de déformation valvulaire sévère, de calcifications importantes, de lésions valvulaires combinées et de sténose récidivante après des interventions répétées ;
  • Outre la sternotomie médiane, dans les cas où l’anatomie et l’état des vaisseaux des membres inférieurs le permettent, l’intervention sur la valve mitrale peut être réalisée par mini-thoracotomie droite avec circulation extracorporelle périphérique.

• Prothèses mécaniques : recommandées chez les patients jeunes et d’âge moyen (jusqu’à 60 ans) présentant une espérance de vie longue. Elles nécessitent la prise permanente d’antagonistes de la vitamine K et sont moins recommandées aux femmes envisageant une grossesse.

• Prothèses biologiques : recommandées chez les patients âgés (65 ans et plus), ainsi que pour les femmes en âge de procréer. Elles ont une durée de vie limitée en raison de la dégénérescence structurelle et de la nécessité potentielle d’une réintervention.