Estenosis de la válvula mitral: etiología, patogenia, síntomas, diagnóstico y métodos de tratamiento

La estenosis de la válvula mitral (EVM) es un estrechamiento patológico del orificio mitral, que provoca un deterioro del llenado diastólico del ventrículo izquierdo, así como un aumento de la presión en la aurícula izquierda y el lecho pulmonar.

En los países desarrollados, la estenosis de la válvula mitral es poco frecuente y se asocia principalmente con antecedentes de fiebre reumática, mientras que en las regiones en desarrollo sigue siendo una causa importante de defectos valvulares. Las mujeres padecen esta enfermedad con más frecuencia que los hombres. Los síntomas de esta patología suelen manifestarse después de 10 a 30 años.

Etiología de la estenosis de la válvula mitral

• Сardiopatía reumática: la principal causa de estenosis de la válvula mitral (aproximadamente el 90% de los casos). En los países con un alto nivel de desarrollo médico, se observa una disminución en la incidencia de estenosis reumática;

• Estenosis degenerativa: se asocia con la calcificación del anillo mitral. Es la segunda causa más común y es frecuente entre los pacientes de edad avanzada;

• Enfermedad valvular inducida por radiación: se desarrolla entre 10 y 20 años después de la irradiación mediastínica; está causada por la fibrosis y el engrosamiento de las estructuras valvulares;

• Formas congénitas de estenosis de la válvula mitral: son raras y suelen aparecer en la infancia;

• Enfermedades infiltrativas y sistémicas, como enfermedad de Fabry, mucopolisacaridosis, cardiopatía carcinoide, fibrosis endomiocárdica, lupus eritematoso sistémico, etc.: causas extremadamente raras.

La estenosis verdadera debe distinguirse de la obstrucción del flujo de entrada mitral de origen no valvular, que se produce en casos de mixoma auricular izquierdo, trombosis, vegetaciones infecciosas grandes y degeneración de una bioprótesis de la válvula mitral.

Patogénesis

Cambios valvulares y anatómicos

• En la cardiopatía reumática, la inflamación inmunomediada crónica provoca fibrosis de las valvas, fusión de las comisuras, así como engrosamiento y acortamiento de las cuerdas tendinosas. Como resultado, se forma un estrechamiento central del orificio mitral con una protrusión en forma de cúpula de las valvas. Con el tiempo, en un contexto de flujo turbulento, aumenta la calcificación y la rigidez valvular, lo que perpetúa la estenosis;

• En la calcificación degenerativa del anillo mitral, la fibrocalcificación se extiende desde el anillo hasta la base de las valvas, limitando su movilidad sin la fusión comisural típica.

Trastornos hemodinámicos

1. El estrechamiento del orificio mitral provoca un aumento del gradiente diastólico entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo;
2. La sobrecarga crónica causa un aumento de la presión en la aurícula izquierda.A medida que disminuye la superficie valvular, se limita el llenado del ventrículo izquierdo y disminuye el gasto cardíaco;
3. La sobrecarga de presión a largo plazo provoca dilatación, hipertrofia y fibrosis de la aurícula izquierda, lo que favorece el desarrollo de fibrilación auricular y crea las condiciones para la formación de trombos intraauriculares;
4. El aumento de presión en la aurícula izquierda se transmite a las venas y capilares pulmonares, provocando hipertensión pulmonar postcapilar y remodelación vascular pulmonar;
5. La progresión de la enfermedad conduce a la sobrecarga del ventrículo derecho, la insuficiencia del ventrículo derecho y la regurgitación tricuspídea funcional.

Manifestaciones clínicas

• Larga fase asintomática;

• Dificultad para respirar durante el esfuerzo físico y después, incluso en reposo. A medida que la afección progresa, pueden aparecer ortopnea y episodios de asfixia nocturna;

• Disminución de la tolerancia al ejercicio y la fatiga: se asocian con un gasto cardíaco limitado y una disminución del llenado diastólico del ventrículo izquierdo;
• Fibrilación auricular: puede ser el primer signo clínico de la enfermedad. Con frecuencia, la hemodinámica empeora drásticamente debido a la taquicardia y a la pérdida de la contribución auricular al llenado ventricular;

• Hemoptisis: se produce como consecuencia de la hipertensión pulmonar y la rotura de las venas bronquiales;
• Embolia sistémica: se produce debido a un alto riesgo de formación de trombos en la aurícula izquierda;
• Signos de insuficiencia ventricular derecha: hinchazón de las extremidades inferiores, ascitis, etc.;
• Ronquera (síndrome de Ortner): se produce debido a la compresión del nervio recurrente por una aurícula izquierda agrandada.

Diagnóstico de la estenosis de la válvula mitral

No existen marcadores de laboratorio específicos para esta enfermedad. El BNP/NT-proBNP se utiliza para evaluar el grado de insuficiencia cardíaca.

• Ecocardiografía transtorácica: un método clave para diagnosticar la estenosis mitral;
  • Evaluación morfológica: engrosamiento y fusión parcial de las valvas; acortamiento y fibrosis del aparato cordal; abultamiento en forma de cúpula de la valva anterior en diástole; tamaño de la aurícula izquierda, presencia de trombos intraauriculares; estado de las cámaras derechas del corazón;
  • Clasificación según el área del orificio efectivo (≤ 1,0 cm² — estenosis severa con alto riesgo, ≤ 1,5 см² — estenosis grave, > 1,5 см² — estenosis no hemodinámicamente significativa);
  • Gradiente transmitral medio: en estenosis grave, supera los 10 mmHg; p.
  • Ecografía Doppler: permite medir la velocidad del flujo transmitral, calcular los gradientes máximo y medio, estimar la presión sistólica en la arteria pulmonar utilizando el chorro de regurgitación tricuspídea e identificar la regurgitación mitral concomitante.
• Ecocardiografía de estrés (ejercicio o dobutamina): se realiza cuando existe una discrepancia entre la gravedad de los síntomas y los datos de la ecocardiografía transtorácica en reposo. Evalúa el aumento del gradiente transmitral y la hipertensión pulmonar;
• Ecocardiografía transesofágica (ETE)
  • Permite evaluar la morfología de las valvas y comisuras;
  • Se realiza antes de la comisurotomía mitral con balón para descartar la presencia de un trombo en la aurícula izquierda y su apéndice, así como para determinar el grado de regurgitación mitral tras el procedimiento;
  • El contraste ecográfico espontáneo en la aurícula izquierda es un indicador de congestión sanguínea grave y alto riesgo tromboembólico, a menudo asociado con un área pequeña del orificio mitral y un gradiente elevado.
• Angiografía por TC: es útil para evaluar la anatomía del tórax, el estado de la aorta, los vasos de las extremidades inferiores y para tomar una decisión sobre el tipo de abordaje quirúrgico al planificar una cirugía de la válvula mitral;
• Cateterismo invasivo: se utiliza con poca frecuencia y está indicado cuando los datos obtenidos mediante métodos no invasivos son contradictorios.

Encuentra más contenido científicamente preciso en nuestras redes sociales

Suscríbete y no te pierdas los últimos recursos

Tratamiento

Terapia farmacológica

La terapia farmacológica no elimina la obstrucción, sino que se utiliza para controlar los síntomas, estabilizar la hemodinámica, controlar las complicaciones y preparar al paciente para la cirugía.

• Diuréticos
  • Diuréticos de asa (furosemida): reducen la congestión pulmonar y los síntomas de dificultad para respirar;
  • Eficaces en la hipertensión pulmonar y la insuficiencia ventricular derecha;
  • El aumento de la diuresis puede reducir el gasto cardíaco y aumentar la sensación de fatiga.

• Supervisión de la frecuencia cardíaca
  • Betabloqueantes: fármacos de primera línea. Prolongan la diástole y reducen el gradiente transmitral;
  • Bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos (verapamilo, diltiazem): una alternativa cuando los betabloqueantes están contraindicados;
  • Ivabradina: puede utilizarse en pacientes con ritmo sinusal en caso de intolerancia a los betabloqueantes. Reduce la frecuencia cardíaca sin efecto inotrópico negativo.

• Digoxina: se utiliza en pacientes con fibrilación auricular, frecuencia cardíaca descontrolada o disfunción sistólica concomitante.

• Fibrilación auricular
  • La pérdida de la contribución auricular y la taquicardia en la estenosis mitral conducen rápidamente a edema pulmonar;
  • En caso de inestabilidad hemodinámica, es necesaria la cardioversión eléctrica.

• Terapia anticoagulante
  • Está indicada para pacientes con estenosis mitral y fibrilación auricular, así como para personas con un trombo en la aurícula izquierda y/o su apéndice o con antecedentes de embolia, independientemente del ritmo cardíaco;
  • Debido a la falta de evidencia suficiente sobre los anticoagulantes orales, el fármaco de elección sigue siendo un antagonista de la vitamina K (warfarina) con un INR objetivo de 2,0 a 3,0.

Tratamiento endovascular (valvuloplastia mitral percutánea con balón)

La valvuloplastia mitral percutánea con balón (VMPB) es el método de elección en pacientes con estenosis mitral reumática y anatomía valvular favorable.

• Indicaciones
  • Estenosis mitral grave sintomática (generalmente de etiología reumática);
  • Estenosis grave asintomática en presencia de hipertensión pulmonar (> 50 mmHg) y fibrilación auricular;
  • Ausencia de indicaciones para cirugía abierta;
  • Condiciones anatómicas favorables: valvas móviles, calcificación mínima, daño limitado al aparato subvalvular, perfil morfológico favorable.

• Contraindicaciones
  • Trombo en la aurícula izquierda o su apéndice;
  • Regurgitación mitral de moderada a grave;
  • Calcificación marcada;
  • VMPB anterior sin éxito.

• Técnica
  • Se introduce un balón a través del tabique interauricular hasta la aurícula izquierda y se infla a la altura del orificio mitral, rompiendo así las comisuras fusionadas.

Terapia quirúrgica

• Comisurotomía quirúrgica y corrección con preservación de la válvula
  • Están indicadas para pacientes con anatomía desfavorable para la VMPB, presencia de un trombo en la aurícula izquierda o lesiones valvulares combinadas;
  • La intervención incluye la disección de las comisuras, la corrección de las estructuras subvalvulares y, si es necesario, la anuloplastia.

• Reemplazo de la válvula mitral
  • Está indicado en casos de deformación valvular grave, calcificación marcada, lesiones valvulares combinadas y estenosis recurrente después de intervenciones repetidas;
  • Además de la esternotomía media, en casos de anatomía adecuada y buen estado de los vasos de las extremidades inferiores, es posible intervenir la válvula mitral mediante una minitoracotomía derecha con conexión periférica a la circulación extracorpórea.

• Prótesis mecánicas: se recomiendan para pacientes jóvenes y de mediana edad (hasta 60 años) con una supervivencia a largo plazo esperada. Requieren el uso continuo de antagonistas de la vitamina K. Son menos recomendables para mujeres que planean un embarazo.

• Prótesis biológicas: se recomiendan para pacientes de edad avanzada (65 años o más), así como para mujeres en edad reproductiva. Tienen una vida útil limitada debido a la degeneración estructural y a la posible necesidad de una nueva intervención.