Stenosi della valvola mitrale: eziologia, patogenesi, sintomi, diagnosi e metodi di trattamento

La stenosi mitralica (SM) è una condizione patologica caratterizzata da un restringimento dell’orifizio della valvola mitrale, che comporta un’alterazione della fase di riempimento diastolico del ventricolo sinistro e un aumento della pressione nell’atrio sinistro e nel letto polmonare.

Nei paesi sviluppati, la SM è una condizione rara che è principalmente associata alla febbre reumatica subita, mentre nelle regioni in via di sviluppo, essa rimane una causa significativa delle malformazioni valvolari. Le donne sono più spesso colpite dalla malattia rispetto agli uomini. I sintomi della patologia si manifestano solitamente dopo 10-30 anni.

Eziologia della stenosi mitralica

• La cardiopatia reumatica è la causa principale della stenosi mitralica (circa nel 90% dei casi). Nei paesi con un alto livello di sviluppo della medicina, si osserva una riduzione dell’incidenza delle stenosi reumatiche.

• La stenosi degenerativa è associata alla calcificazione dell’anello mitralico. Rappresenta la seconda causa di stenosi in termini di incidenza. È diffusa soprattutto tra i pazienti anziani.

• La valvulopatia indotta da radiazioni si sviluppa dopo 10-20 anni dalla radioterapia mediastinica ed è associata a fibrosi e ispessimento delle strutture valvolari.

• Le forme congenite di stenosi mitralica sono rare e si manifestano generalmente in età infantile.

• Le malattie infiltrative e sistemiche (malattia di Fabry, mucopolisaccaridosi, cardiopatia carcinoide, fibrosi endomiocardica, lupus eritematoso sistemico ecc.) sono tra le cause molto rare.

È importante distinguere la stenosi vera dall’ostruzione dell’afflusso mitralico di origine non valvolare, che si osserva nel mixoma atriale sinistro, nella trombosi, nelle grandi vegetazioni infettive e nella degenerazione della bioprotesi mitralica.

Patogenesi

Alterazioni valvolari e anatomiche

• Nella cardiopatia reumatica, un processo infiammatorio cronico di natura immunomediata provoca la fibrosi dei lembi valvolari, la fusione delle commissure e l’ispessimento delle corde con conseguente accorciamento. Di conseguenza, si determina una stenosi centrale dell’orifizio mitralico con estroflessione a cupola dei lembi valvolari. Nel tempo, il flusso turbolento favorisce l’aumento della calcificazione e della rigidità valvolare, con conseguente aggravamento della stenosi.

• In caso di calcificazione degenerativa dell’anello mitralico, la fibrocalcinosi si estende dall’anello alle basi dei lembi valvolari, limitandone la mobilità senza la tipica fusione delle commissure.

Alterazioni dell’emodinamica

1. La stenosi dell’orifizio mitralico provoca un aumento del gradiente diastolico tra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro.
2. Il sovraccarico cronico provoca un aumento della pressione nell’atrio sinistro. La riduzione della superficie della valvola limita il riempimento del ventricolo sinistro e riduce la gittata cardiaca.
3. Il sovraccarico di pressione prolungato provoca dilatazione, ipertrofia e fibrosi dell’atrio sinistro, favorendo lo sviluppo della fibrillazione atriale e creando le condizioni per la formazione di trombi atriali.
4. L’aumento della pressione nell’atrio sinistro si trasmette alle vene e ai capillari polmonari, causando ipertensione postcapillare polmonare e rimodellamento dei vasi polmonari.
5. La progressione di questo processo provoca il sovraccarico del ventricolo destro, l’insufficienza ventricolare destra e il rigurgito tricuspidale funzionale.

Manifestazioni Cliniche

• Fase asintomatica prolungata;

• Dispnea da sforzo e anche a riposo. Se la malattia progredisce, può provocare ortopnea ed episodi di soffocamento notturno;

• La riduzione della tolleranza allo sforzo e l’aumento della faticabilità sono correlate alla limitazione della gittata cardiaca e alla riduzione del riempimento diastolico del ventricolo sinistro;
• La fibrillazione atriale può essere il primo sintomo clinico della malattia. Spesso peggiora bruscamente l’emodinamica a causa di tachicardia e della perdita del contributo atriale al riempimento ventricolare;

• L’emottisi si osserva in seguito a ipertensione polmonare e rottura delle vene bronchiali;
• Le embolie sistemiche si manifestano in presenza di un elevato rischio di formazione di trombi nell’atrio sinistro;
• I segni dell’insufficienza ventricolare destra includono edemi degli arti inferiori, ascite, ecc.;
• La voce rauca (sindrome di Ortner) è causata dalla compressione del nervo ricorrente da parte di un atrio sinistro ipertrofico.

Diagnosi della stenosi mitralica

Non esistono marcatori di laboratorio specifici. BNP o NT-proBNP vengono utilizzati per valutare il grado di insufficienza cardiaca.

• L’ecocardiogramma transtoracico (TTE) è il metodo diagnostico principale per la stenosi mitralica.
  • Valutazione morfologica: ispessimento e fusione parziale delle cuspidi; riduzione e fibrosi dell’apparato cordale; mobilità limitata dei lembi; estroflessione a cupola del lembo anteriore nella diastole; dimensioni dell’atrio sinistro; presenza di trombi atriali; condizione del cuore destro.
  • Classificazione in base all’area dell’orifizio efficace (≤ 1 cm² — stenosi grave con elevato rischio, ≤ 1,5 cm² — stenosi grave, > 1,5 cm² — stenosi non significativa emodinamicamente).
  • Gradiente medio transmitralico: nella stenosi grave oltre 10 mm Hg. p.
  • Valutazione Doppler: consente di misurare la velocità del flusso transmitralico, calcolare il gradiente del picco e il gradiente medio, valutare la pressione sistolica nell’arteria polmonare analizzando il flusso di rigurgito tricuspidale e identificare il rigurgito mitralico corrispondente.
• Ecocardiogramma da sforzo (carico fisico o Dobutamina): viene eseguito quando i sintomi manifestati non corrispondono ai dati dell’ecocardiogramma a riposo. Durante l’esame, si valuta l’aumento del gradiente transmitralico e dell’ipertensione polmonare.
• Ecocardiografia transesofagea (ETE)
  • Consente di valutare la morfologia dei lembi e delle commissure.
  • Viene eseguita prima della commissurotomia mitralica con palloncino per escludere la presenza del trombo nell’atrio sinistro e nell’orecchietta e per definire il grado di rigurgito mitralico dopo la procedura.
  • Il contrasto ecocardiografico spontaneo nell’atrio sinistro è un marcatore di una stasi ematica e di un rischio elevato di tromboembolia, ed è spesso associato alla piccola area dell’orifizio mitralico e al gradiente elevato.
• Angio-TC: viene utilizzata per valutare l’anatomia della gabbia toracica, lo stato dell’aorta e dei vasi degli arti inferiori, nonché per definire l’accesso chirurgico più appropriato durante la pianificazione dell’intervento sulla valvola mitrale.
• Cateterizzazione invasiva: viene utilizzata raramente ed è indicata solo nei casi in cui i dati non invasivi siano contraddittori.

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Trattamento

Terapia medica

La terapia farmacologica non elimina l’ostruzione, ma viene utilizzata per controllare i sintomi, stabilizzare l’emodinamica, gestire le complicanze e preparare il paziente a un intervento chirurgico.

• Diuretici
  • Diuretici dell’ansa (Furosemide): riducono la congestione polmonare e alleviano i sintomi della dispnea;
  • Sono efficaci per il trattamento dell’ipertensione polmonare e l’insufficienza ventricolare destra;
  • Una diuresi eccessiva può ridurre la gittata cardiaca e accentuare la sensazione di affaticamento.

• Controllo della frequenza cardiaca
  • Beta-bloccanti: farmaci di prima linea. Aumentano la durata della diastole e riducono il gradiente transmitralico;
  • Bloccanti dei canali del calcio non diidropiridinici (Verapamil, Diltiazem): rappresentano un’alternativa in caso di controindicazione ai beta-bloccanti;
  • Ivabradine : può essere utilizzata nei pazienti in ritmo sinusale quando i beta-bloccanti non sono tollerati. Abbassa la FC senza provocare un effetto inotropo negativo.

• La digossina può essere somministrata ai pazienti affetti da fibrillazione atriale, FC non controllata o disfunzione sistolica concomitante.

• Fibrillazione atriale
  • La perdita del contributo atriale e la tachicardia nella stenosi mitralica possono provocare rapidamente un edema polmonare;
  • L’emodinamica instabile richiede una cardioversione elettrica.

• Terapia anticoagulante
  • È indicata per i pazienti affetti da stenosi mitralica e fibrillazione atriale, nonché per i soggetti con trombi nell’atrio sinistro e/o nell’orecchietta, o in caso di embolia indipendentemente dal ritmo;
  • In assenza di prove sufficienti a sostegno dell’uso degli anticoagulanti orali, il farmaco di scelta rimane l’antagonista della vitamina K (warfarin), con un valore target del rapporto internazionale normalizzato (INR) compreso tra 2,0 e 3,0.

Trattamento endovascolare (valvuloplastica mitralica percutanea con palloncino)

La valvuloplastica mitralica percutanea con palloncino (PBMV) è una tecnica di scelta per i pazienti affetti da stenosi mitralica reumatica, a condizione che l’anatomia della valvola sia favorevole.

• Indicazioni
  • Stenosi mitralica grave sintomatica (più spesso di eziologia reumatica);
  • Stenosi grave asintomatica in presenza di ipertensione polmonare (> 50 mm Hg) e fibrillazione atriale;
  • Assenza di indicazioni per la chirurgia aperta;
  • Condizioni anatomiche favorevoli: cuspidi mobili, calcinosi minima, lesione dell’apparato subvalvolare limitata e profilo morfologico favorevole.

• Controindicazioni
  • Trombo nell’atrio sinistro o nell’auricola sinistra;
  • Rigurgito mitralico moderato e grave;
  • Calcinosi marcata;
  • Valvuloplastica mitralica percutanea con palloncino precedente non riuscita.

• Tecnica di esecuzione
  • Il palloncino viene introdotto nell’atrio sinistro attraverso il setto interatriale e viene gonfiato a livello dell’orifizio mitralico, con conseguente rottura delle commissure fuse.

Terapia chirurgica

• Commissurotomia chirurgica e correzione con preservazione della valvola
  • Sono indicate ai pazienti con anatomia sfavorevole per la valvuloplastica mitralica percutanea con palloncino, trombo nell’atrio sinistro o lesioni valvolari concomitanti;
  • L’intervento chirurgico prevede la dissezione delle commissure, la correzione delle strutture subvalvolari e, se necessario, l’annuloplastica.

• Protesi mitralica
  • È indicata in caso di grave deformazione della valvola, marcata calcificazione, lesioni valvolari combinate o stenosi recidivante dopo interventi ripetuti;
  • Oltre alla sternotomia mediana, in caso di anatomia e condizioni dei vasi degli arti inferiori adeguate, è possibile eseguire un intervento chirurgico sulla valvola mitrale attraverso una minitoracotomia destra con collegamento periferico della circolazione extracorporea.

• Protesi meccaniche: sono raccomandate ai pazienti giovani e di mezza età (fino a 60 anni) con aspettative di sopravvivenza a lungo termine. Richiedono una terapia anticoagulante permanente con antagonisti della vitamina K. Sono meno preferibili nelle donne che pianificano una gravidanza.

• Protesi biologiche: sono raccomandate nei pazienti anziani (65 anni e oltre) e nelle donne in età riproduttiva. Hanno una durata limitata a causa della degenerazione strutturale e dell’eventuale necessità di ripetere l’intervento.