Mitralklappenstenose: Ätiologie, Pathogenese, Symptome, Diagnostik, Behandlungsmethoden

Mitralklappenstenose (Mitralstenose, MS) ist eine pathologische Verengung der Mitralöffnung, die zu einer Störung der diastolischen Füllung des linken Ventrikels sowie zu einem Druckanstieg im linken Vorhof und im Lungenkreislauf führt.

In Industrieländern kommen Mitralstenosen selten vor und stehen überwiegend im Zusammenhang mit einem vorangegangenen rheumatischen Fieber, während diese Diagnose in Entwicklungsländern weiterhin eine bedeutende Ursache für Herzklappenfehler darstellt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Symptome manifestieren sich in der Regel nach 10 bis 30 Jahren.

Ätiologie der Mitralstenose

• Rheumatische Herzerkrankungen: die mit Abstand häufigste Ursache einer Mitralstenose (ca. 90 % aller Fälle). In Ländern mit weltweit führenden medizinischen Standards sinkt die Häufigkeit rheumatischer Stenosen.

• Degenerative Stenose: bedingt durch degenerative Verkalkungen des Mitralklappenrings (Mitralannulus-Kalzifikation). Es ist die zweithäufigste Ursache, insbesondere bei älteren Patienten.

• Herzklapppenerkrankungen nach Strahlentherapie: Sie entwickeln sich 10–20 Jahre nach einer mediastinalen Bestrahlung; die Folgen sind Fibrose und eine Verdickung der Klappenstrukturen.

• Angeborene Mitralstenose ist selten und wird in der Regel im Kindesalter festgestellt.

• Infiltrative und Systemerkrankungen (Morbus Fabry, Mukopolysaccharidosen, Karzinoidsyndrom, endomyokardiale Fibrose, Lupus erythematodes u. a.): extrem seltene Ursachen.

Die echte Stenose ist von einer nicht-klappengebundenen Obstruktion des Mitralzuflusses abzugrenzen, die bei Vorhofmyxomen, Thrombose, großen infektiösen Vegetationen oder Degeneration einer biologischen Mitralklappenprothese auftritt.

Pathogenese

Veränderungen der Klappen und der allgemeinen Herzanatomie

• Bei rheumatischer Herzerkrankung verursacht eine chronische immunvermittelte Entzündung eine Fibrose der Klappensegel, eine Verwachsung der Kommissuren sowie eine Verdickung und Verkürzung der Chordae tendineae (Sehnenfäden). Dadurch entsteht eine zentrale Verengung der Mitralöffnung mit einer kuppelförmigen Vorwölbung der Klappensegel. Mit der Zeit nehmen aufgrund der turbulenten Strömung die Verkalkung und die Steifigkeit der Klappe zu, was die Stenose weiter verstärkt.

• Bei degenerativen Verkalkungen des Mitralklappenrings (Mitralannulus-Kalzifikation) breitet sich die Fibrokalzinose vom Ring auf die Basis der Segel aus und schränkt deren Beweglichkeit ein, ohne dass es zu einer typischen Kommissurenverwachsung kommt.

Störungen der Hämodynamik

1. Die Verengung der Mitralöffnung verursacht einen Anstieg des diastolischen Druckgradienten zwischen dem linken Vorhof und dem linken Ventrikel.
2. Die chronische Belastung führt zu einer Druckerhöhung im linken Vorhof. Mit abnehmender Klappenöffnungsfläche wird die Füllung des linken Ventrikels eingeschränkt und das Herzzeitvolumen sinkt.
3. Die anhaltende Druckbelastung verursacht eine Dilatation, Hypertrophie und Fibrose des linken Vorhofs, was Vorhofflimmern und Thromben im Vorhof begünstigt.
4. Der Druckanstieg im linken Vorhof wird an die Pulmonalvenen und -kapillaren weitergeleitet und führt zu einer postkapillären pulmonalen Hypertonie und vaskulärem Remodeling.
5. Das Fortschreiten der Erkrankung hat eine Überlastung des rechten Ventrikels, Rechtsherzinsuffizienz und funktionelle Trizuspidalinsuffizienz zur Folge.

Klinische Erscheinungsformen

• Lang anhaltende asymptomatische Phase

• Dyspnoe erst bei Belastung, später auch eine Ruhedyspnoe. Bei Fortschreiten sind Orthopnoe und nächtliche Erstickungsanfälle möglich.

• Verminderte körperliche Belastungsfähigkeit und Müdigkeit: verursacht durch eingeschränktes Herzzeitvolumen und eine verminderte diastolische Füllung des linken Ventrikels.
• Vorhofflimmern kann das erste klinische Anzeichen der Erkrankung sein und beeinträchtigt die Hämodynamik oft schlagartig durch Tachykardie und den Verlust des atrialen Beitrags zur Ventrikelfüllung (Vorhofkick).

• Hämoptyse tritt als Folge von pulmonaler Hypertonie und der Ruptur bronchialer Venen auf.
• Systemische Embolien aufgrund des hohen Thromboserisikos im linken Vorhof.
• Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz: Beinödeme, Aszites u. a.
• Rekurrensparese (Ortner-Syndrom): infolge einer Kompression des Nervus laryngeus recurrens durch den vergrößerten linken Vorhof.

Diagnostik der Mitralklappenstenose

Spezifische Labormarker gibt es nicht. BNP/NT-proBNP dienen zur Bestimmung des Schweregrades von Herzinsuffizienz.

• Transthorakale Echokardiographie (TTE): das Standardverfahren zur Diagnose der Mitralstenose.
  • Klappenmorphologie: Verdickung und teilweise Fusion der Klappensegel; Verkürzung und Fibrose der Chordae tendineae; eingeschränkte Beweglichkeit eines oder beider Segel, kuppelförmige Vorwölbung des vorderen Mitralsegels in der Diastole; Größe des linken Vorhofs, Vorhandensein von intraatrialen Thromben; Zustand des rechten Vorhofs und Ventrikels.
  • Einteilung nach Klappenöffnungsfläche (KÖF) (≤ 1,0 cm²: ausgeprägte Stenose mit hohem Risiko, ≤ 1,5 cm:² schwere Stenose, > 1,5 cm²: hämodynamisch irrelevante Stenose).
  • Mittlerer Druckgradient: bei schwerer Stenose über 10 mmHg
  • Doppler-Echokardiographie: Messung der transmitralen Strömungsgeschwindigkeit, Berechnung des Spitzen- und mittleren Druckgradienten, Abschätzung des systolischen Pulmonalarteriendrucks (sPAP) über den Trizuspidalinsuffizienz-Jet (TKI-Jet) sowie Nachweis einer begleitenden Mitralinsuffizienz.
• Stress-Echo (dynamisch oder pharmakologisch mittels Dobutamin): bei Diskrepanzen zwischen der Schwere der Symptome und den TTE-Befunden in Ruhe. Dabei werden der Anstieg des transmitralen Druckgradienten und der pulmonalen Hypertonie bewertet.
• Transösophageale Echokardiographie (TEE)
  • Damit lassen sich die Morphologie von Klappensegeln und Kommissuren beurteilen.
  • TTE wird vor einer perkutanen Ballon-Mitralkommissurotomie durchgeführt, um Thromben im linken Vorhof und im Herzohr auszuschließen sowie den Grad der Mitralinsuffizienz nach dem Eingriff genau zu bestimmen.
  • Spontaner Echokontrast im linken Vorhof ist ein Marker für ausgeprägte Blutstauung und hohes thromboembolisches Risiko, häufig assoziiert mit einer kleinen Mitralöffnungsfläche und einem hohen Druckgradienten.
• Die CT-Angiographie ermöglicht die Beurteilung der anatomischen Verhältnisse im Brustkorb, des Zustands der Aorta und der Gefäße der unteren Extremitäten und ist hilfreich bei der Auswahl des operativen Zugangs für die Mitralklappenoperation.
• Eine Herzkatheteruntersuchung kommt selten zum Einsatz und ist nur bei widersprüchlichen Befunden nicht-invasiver Verfahren indiziert.

Weitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien

Abonnieren Sie und verpassen Sie nicht die neuesten Ressourcen

Behandlung

Medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Therapie beseitigt die Obstruktion nicht, sondern dient der Symptomkontrolle, stabilisiert die Hämodynamik, bekämpft Komplikationen und wird zur Vorbereitung auf operative Maßnahmen eingesetzt.

• Diuretika
  • Schleifendiuretika (Furosemid) reduzieren die pulmonale Stauung und die Dyspnoe-Symptomatik.
  • Sie sind effektiv bei pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz.
  • Eine gesteigerte Diurese kann das Herzzeitvolumen senken und das Müdigkeitsgefühl verstärken.

• Herzfrequenzkontrolle
  • Betablocker sind Mittel der ersten Wahl. Sie verlängern die Diastole und senken den transmitralen Druckgradienten.
  • Nicht-Dihydropyridin-Calciumantagonisten (Verapamil, Diltiazem): Alternative bei Kontraindikationen gegen Betablocker.
  • Ivabradin kann bei Sinusrhythmus und Unverträglichkeit von Betablockern eingesetzt werden. Dieser If-Kanalblocker reduziert die Herzfrequenz ohne negative inotrope Wirkung.

• Digoxin kann bei Patienten mit Vorhofflimmern, unzureichender Frequenzkontrolle oder begleitender systolischer Dysfunktion eingesetzt werden.

• Vorhofflimmern
  • Der Verlust des atrialen Beitrags (Vorhofkontraktion) und die Tachykardie führen bei einer Mitralstenose rasch zum Lungenödem.
  • Bei hämodynamischer Instabilität ist eine elektrische Kardioversion erforderlich.

• Antikoagulation
  • Antikoagulanzien sind indiziert bei Patienten mit Mitralstenose und Vorhofflimmern sowie bei Personen mit einem Thrombus im linken Vorhof (LA) und/oder im Herzohr oder nach einer stattgehabten Embolie, unabhängig vom Herzrhythmus.
  • Aufgrund der mangelnden Evidenzbasis für direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) bleiben Vitamin-K-Antagonisten (Warfarin) die Mittel der Wahl mit einem INR-Zielwert von 2,0 bis 3,0.

Endovaskuläre Therapie (perkutane Mitralklappenvalvuloplastie)

Die perkutane Mitralklappenvalvuloplastie (PBMV) ist Eingriff der Wahl bei Patienten mit rheumatischer Mitralstenose und günstiger Klappenanatomie.

• Indikationen
  • Manifeste schwere Mitralstenose (meist rheumatischer Ätiologie)
  • Asymptomatische schwere Stenose bei Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie (> 50 mmHg) und Vorhofflimmern
  • Keine Indikation für eine offene Operation
  • Günstige anatomische Verhältnisse: bewegliche Klappensegel, minimale Verkalkungg, begrenzte Beteiligung des subvalvulären Apparates, gute Klappenmorphologie

• Kontraindikationen
  • Thrombus im linken Vorhof oder im Herzohr
  • Mittelgradige bis schwere Mitralinsuffizienz
  • Starke Verkalkung
  • Stattgehabte erfolglose PBMV

• Verfahrenstechnik
  • Ein Ballon wird durch das Vorhofseptum in den linken Vorhof geführt und auf Höhe der Mitralklappenöffnung aufgeblasen, wodurch die verwachsenen Kommissuren gesprengt werden.

Chirurgische Behandlung

• Mitralklappenkommissurotomie und Mitralklappenrekonstruktion
  • Sie sind angezeigt bei Patienten mit einer für die Mitralklappenvalvuloplastie ungünstigen Anatomie, bei Thromben im linken Vorhof oder bei kombinierten Klappenläsionen.
  • Der Eingriff umfasst die Kommissurotomie, die Korrektur der subvalvulären Strukturen und, falls erforderlich, eine Anuloplastie.

• Mitralklappenersatz
  • Der Eingriff ist angezeigt bei schweren Klappendeformitäten, starker Verkalkung, kombinierten Klappenläsionen oder rezidivierender Stenose nach wiederholten Eingriffen.
  • Neben der medianen Sternotomie ist bei geeigneter Anatomie und entsprechendem Zustand der Bein- und Beckengefäße ein Eingriff an der Mitralklappe über eine rechtsseitige Minithorakotomie mit extrakorporaler Zirkulation (Herz-Lungen-Maschine) möglich.

• Mechanische Prothesen sind empfohlen für Patienten im jungen und mittleren Alter (unter 60 Jahren) mit einer hohen Lebenserwartung. Nach der Implantation ist eine dauerhafte Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten notwendig. Für Frauen mit Kinderwunsch sind mechanische Herzklappen keine gute Option.

• Biologische Prothesen werden oft bei älteren Patienten (65 Jahre und älter) und Frauen im gebärfähigen Alter eingesetzt. Sie haben aufgrund struktureller Degeneration eine begrenzte Lebensdauer, was einen Folgeeingriff erforderlich machen kann.