Fehlbildungen des äußeren Ohres: Symptome, Entwicklung, Therapie

Fehlbildungen des äußeren Ohres sind angeborene Entwicklungsstörungen der Ohrmuschel und des äußeren Gehörganges. Diese Gruppe von Krankheitsbildern verursacht funktionelle und ästhetische Störungen, die zu einer verzögerten Sprachentwicklung führen und/oder als kosmetisch störend empfunden werden.

Definition und Einteilung der Fehlbildungen des äußeren Ohrs

Fehlbildungen der Ohrmuschel:

• Mikrotie (Grad I–IV): Hypoplasie der Ohrmuschel
• Anotie (Mikrotie Grad IV): komplettes Fehlen der Ohrmuschel
• Makrotie: Vergrößerung der Ohrmuschel
• Otapostasis: vergrößerter Winkel zwischen der Kopfseitenfläche und der Ohrmuschelebene von über 30°
• Darwin-Ohrhöcker: rudimentärer Höcker der Ohrmuschel

Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs:

• Komplette Gehörgangsatresie: komplettes Fehlen des äußeren Gehörgangs
• Teilweise Gehörgangsatresie (Stenose): Verengung des äußeren Gehörgangs auf einen Durchmesser von unter 4 mm

Parotisbildungen:

• Präaurikuläre Fisteln: blinde Gänge, deren Austrittsöffnungen vor der Ohrmuschel oder an der Spina helicis liegen
• Präaurikuläre Hautanhangsgebilde (zusätzliche Neubildungen der Ohrmuschel): Hautwucherungen, die sich an der Vorderseite der Ohrmuschel befinden und ggf. einen knorpeligen Inhalt aufweisen

Embryologie

Die Entwicklung der Ohrmuschel beginnt in der 5. Embyonalwoche, wobei aus der 1. und 2. Schlundfurche je drei Wülste – die Ohrhöcker – entstehen. Später wachsen diese Wülste zusammen und bilden zur 22. Entwicklungswoche eine komplette Ohrmuschel mit ihren typischen Elementen (Tragus, Antitragus, Crus helicis, Helix, Fossa scaphoidea, Anthelix). Zum 5.-6. Lebensjahr erreicht die Ohrmuschel praktisch ihre Endgröße.

Der äußere Gehörgang entwickelt sich zwischen der 12. und 28. Embryonalwoche. Durch die Einstülpung der Ektodermepithel der 1. Schlundfurche zwischen dem 1. und 2. Schlundbogen bildet sich der Gehörgangskanal.

Epidemiologie

Angeborene Fehlbildungen des äußeren Ohrs treten bei 1 von 7000–15 000 Neugeborenen auf, von denen 85 % unilateral sind. In 60 % der Fälle ist das rechte Ohr betroffen. Bei Jungen wird dieser Fehler um das 2–2,5-fache häufiger als bei Mädchen diagnostiziert. Es gibt ethnische Unterschiede, wobei Anomalien der Ohrmuscheln häufiger bei Lateinamerikanern, Asiaten und Navajo-Indianern vorkommen.

Mikrotie kommt bei 1 von 7000 Neugeborenen vor. Am häufigsten handelt es sich um die Mikrotie Grad III (75 %). Die Inzidenz der Atresie des äußeren Gehörgangs liegt bei 1 von 10.000-20.000 Neugeborenen und ist bei Männern doppelt so häufig. Atresie und Mikrotie können zusammen vorkommen. Atresie und Mikrotie können zusammen vorkommen.

Die Häufigkeit der Otapostasis liegt zwischen 0,5 % und 15 %, wobei etwa 5 % der Europide betroffen sind. In 66 % der Fälle wird sie autosomal dominant mit unvollständiger Penetranz vererbt.

Präaurikuläre Fisteln treten mit einer Inzidenz von 15–43 Fällen pro 100.000 Menschen auf, wobei 27 % der Fälle autosomal rezessiv vererbt werden. Präaurikuläre Hautanhangsgebilde sind die häufigste Anomalie des äußeren Ohrs und werden in 5-10 Fällen pro 1000 Neugeborene beobachtet.

Die meisten angeborenen Missbildungen des Ohrs sind durch genetische Syndrome wie Mengel-Konigsmark-Syndrom, Möbius-Syndrom, Treacher-Collins-Syndrom u.a. bedingt.

Ätiologie und Pathogenese

Fehlbildungen des äußeren Ohrs treten als Folge genetischer Mutationen (etwa 15 %) oder teratogener Faktoren auf, sind aber in den meisten Fällen idiopathisch. Zu den Teratogenen, die die Entwicklung der Ohrmuscheln beeinträchtigen können, gehören Isotretinoin, Thalidomid und Ethanol. Aufgrund verschiedener ätiologischer Faktoren ist die Einstülpung des Ektodermepithels der 1. Eine knöcherne Atresie des Gehörgangs ist immer sekundär und geht mit weiteren Fehlbildungen des Schläfenbeins einher. Mikrotie wird durch eine gestörte Verschmelzung der Ohrhöcker mit anschließender fehlerhafter Bildung der Ohrmuschel verursacht. Präaurikuläre Fisteln entstehen durch eine verzögerte Migration von Epithel und Knorpelgewebe oder durch eine Überwucherung des Gewebes. Die gestörte Migration eines der drei Höcker des ersten Schlundbogens führt zur Bildung von präaurikulären Hautanhangsgebilden. Sie können sich auf der Haut im Dreieck zwischen Mundwinkel und Ohrmuschelbasis (zwischen Helix und Ohrläppchen) befinden.

Klinisches Erscheinungsbild

Entwicklungsanomalien des äußeren Ohrs äußern sich durch ästhetische Unzufriedenheit und/oder Hörverlust. Bei Veränderungen der Größe und Lage der Ohrmuscheln sowie bei präaurikulären Formationen können Patienten Komplexe aufgrund ihres Aussehens entwickeln. Besonders häufig beginnt es im Alter von 5 oder 6 Jahren, wenn Gleichaltrige beginnen, auffällige Merkmale zu bemerken. Dies kann zu Problemen mit dem Selbstwertgefühl und der sozialen Anpassung führen.

Bei Mikrotie Grad III– IV und Atresie des Gehörgangs besteht auf der betroffenen Seite ein unterschiedlich starker Hörverlust. Bei einseitiger Malformation kann die Krankheit jedoch lange Zeit unbemerkt bleiben, da das gesunde Ohr die Hörfunktion komplett übernimmt. Bei einer einseitigen Verengung des Gehörgangs kann die Hörfunktion erhalten bleiben, und auch äußere Veränderungen sind nicht spürbar. Solche Patienten wenden sich wegen der Bildung von Ohrenschmalzpfropfen häufiger an HNO-Ärzte. Dies ist auf die gestörte Selbstreinigung des Gehörgangs aufgrund der anatomischen Enge zurückzuführen. Außer einer kosmetischen Beeinträchtigung stellen präaurikuläre Fisteln eine mögliche Entzündungsquelle dar. In diesem Fall tritt pathologisches Exsudat aus der Fistel heraus, ggf. mit lokaler Schmerzhaftigkeit und Hyperämie.

Hautanhangsgebilde können sich im Wangenbereich oder vor dem Ohr befinden und unterschiedliche Formen haben (kugelförmig, lobulär, knotig, eiförmig). Sie verursachen keine funktionellen Probleme, sondern nur einen ästhetischen Mangel.

Diagnostik der Fehlbildungen des äußeren Ohres

Zur Diagnosestellung kommen körperliche Untersuchung und instrumentaldiagnostische Mittel zum Einsatz. Dabei werden die Lage der Anomalien und das Ausmaß von Gewebeschäden, die Art und der Grad des Hörverlustes sowie die Einbezogenheit von Mittel- und Innenohrstrukturen festgestellt.

Untersuchung

Größe und Form der Ohrmuscheln, ihre Position im Verhältnis zum Schädel und mögliche zusätzliche präaurikuläre Formationen (Fisteln, Anhängsel) werden beurteilt. Die Ohrbestandteile werden untersucht und mit der gegenüberliegenden Seite verglichen.

Bei Mikrotie Grad I ist die Ohrmuschel verkleinert, wobei anatomische Orientierungspunkte erhalten bleiben.

Die Mikrotie Grad II ist durch eine Verkleinerung und Verformung der Ohrmuschel gekennzeichnet, wobei einige anatomische Elemente unterschieden werden können.

Im Falle von Mikrotie Grad III imponiert die Ohrmuschel als ein kleiner rudimentärer erdnussförmiger Auswuchs aus Knorpel und Haut.

Bei Mikrotie Grad IV fehlt die Ohrmuschel zusammen mit dem Gehörgang; selten ist der letztere ausgebildet.

Bei Otapostasis besteht ein vergrößerter Winkel zwischen der Ohrmuschel und dem Schädel von mehr als 30°.

Bei Makrotie beträgt die vertikale Größe der Ohrmuscheln über 6 cm.

Darwin-Höcker ist eine rudimentäre Knorpelerweiterung an der Spitze des Helix.

Otoskopie

Es wird festgestellt, ob der äußere Gehörgang vorhanden ist oder nicht. Das Fehlen ist ein Hinweis auf eine vollständige Atresie des Gehörgangs. Wenn er erhalten ist, werden seine Größe, Form und Sichtbarkeit des Trommelfells bestimmt. Beträgt der Durchmesser an der breitesten Stelle des Lumens weniger als 4 mm, wird eine Stenose diagnostiziert. Auch die erkennbaren Konturen, die Farbe und die Transparenz des Trommelfells werden beurteilt. Bei Mikrotie Grad II bis IV kann der Gehörgang atresiert sein.

Hörprüfungsverfahren

Die Hörprüfungsverfahren beinhalten Tonaudiometrie, Akumetrie, frühe akustisch evozierte Potentiale und otoakustische Emission. Anhand der Untersuchungsergebnisse werden die Form und der Grad des Hörverlusts bestimmt. Bei isolierter Atresie des Gehörgangs besteht eine leichte bis schwere Schallleitungsschwerhörigkeit. Beide Ohren werden untersucht.

CT Schläfenbein

Die Untersuchung wird durchgeführt, um den Grad der Atresie des Gehörgangs, den Zustand der Mittel- und Innenohrstrukturen, den Verlauf des Gesichtsnervs und das Vorhandensein weiterer Anomalien festzustellen. Anhand der CT-Ergebnisse wird die Möglichkeit einer chirurgischen Korrektur beurteilt (Jahrsdoerfer-Kriterien, s. unter „Therapie der Fehlbildungen des äußeren Ohrs“). Bei einseitiger Läsion ist diese Untersuchung für Kinder unter 6 Jahren wegen der hohen Strahlenbelastung und der verschobenen chirurgischen Behandlung nicht zu empfehlen.

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Therapie der Fehlbildungen des äußeren Ohres

Bei Anomalien des äußeren Ohres kommen je nach Schweregrad Ektoprothese, Hörprotheseversorgung oder eine chirurgische Behandlung in Betracht.

Gehörgangsatresie

Hörprotheseversorgung

Eine Gehörgangsstenose mit Schallleitungsschwerhörigkeit kann mit einem Hinter-dem-Ohr-Gerät (HdO-Gerät) oder Im-Ohr-Gerät (IO-Gerät) ausgeglichen werden. Sein Funktionsprinzip besteht darin, das Schallsignal zu verstärken und an die Strukturen des Mittelohres weiterzuleiten. Implantierte Knochenleitungshörgeräte (BAHA) werden bei kompletter Atresie und Schallleitungsschwerhörigkeit eingesetzt.

Diese Art von Hörgeräten besteht aus zwei Teilen. Der erste Teil ist ein Titanimplantat (Titanschraube), das in den Schläfenknochen implantiert wird. Über einen langen Zeitraum hinweg heilt das Implantat in das Knochengewebe ein (Osseointegration). Die zweite Komponente ist ein abnehmbarer Soundprozessor, der am Implantat befestigt ist und Geräusche aufnimmt. So wird der Schall aus der äußeren Umgebung über die Schädelknochen direkt an die Cochlea übertragen (Knochenleitung).

Bei Kindern wird das Gerät mit einem elastischen Kopfband befestigt. Bei kompletter beidseitiger Atresie sollte eine Hörprotheseversorgung bereits früh (im 3. bis 4. Lebensmonat) erfolgen, um eine richtige Sprachentwicklung sicherzustellen und Entwicklungsstörungen vorzubeugen.

Chirurgische Therapie

Die chirurgische Behandlung der Gehörgangsatresie zielt auf die Wiederherstellung der regelerechten anatomischen Verhältnisse ab. Es erfolgt eine Meatusplastik (Gehörgangsplastik), ggf. in Kombination mit Tympanoplastik, in einer oder mehreren Etappen. In Kombination mit Fehlbildungen des Mittelohrs wird die Behandlungstaktik vom behandelnden Arzt festgelegt (Entscheidung über Ossikuloplastik).

Indikationen:

• beidseitige Atresie des äußeren Gehörganges (vollständig oder teilweise);
• erhaltene Funktion der Cochlea (Schallleitungsschwerhörigkeit);
• Jahrsdoerfer-Skala: wenigstens 7 Punkte (das günstigste postoperative Ergebnis mit Grenzwert 6). Diese Skala ergibt sich aus der Summe der Werte (maximal 10 Punkte), die der Patient bei der CT-Untersuchung der Schläfenknochen auf der betroffenen Seite erhält.

Jahrsdoerfer-Skala

Kontraindikationen:

• Einseitige Atresie
• alter unter 5-6 Jahren.

Schrittweise Verfahrenstechnik

Das Schläfenbein wird über einen Schnitt vor bzw. hinter der Ohrmuschel freigelegt (die Schläfenfaszie wird abgelöst und erhalten). Kontinuierliches intraoperatives Neuromonitoring des Nervus facialis ist empfohlen. Bei einer kompletten Atresie wird mit einer Fräse ein neuer Kanal zur Paukenhöhle hin gebildet. Der Gehörgang wird bis zu einem Durchmesser von 12 mm gebohrt. Die erhaltenen Gehörknöchelchen werden freigelegt. Das verdünnte Knorpeltransplantat und die Schläfenfaszie werden auf dem Malleus platziert. Gleichzeitig wird ein Vollhauttransplantat von der Vorderseite des Oberschenkels entnommen. Nachdem der neue Gehörgang gebildet wurde, wird der Hautlappen um seinen Umfang gelegt, so dass er den gesamten freiliegenden Knochen und das wiederhergestellte Trommelfell (Fascia temporalis) bedeckt.

Wenn der Gehörgang verengt ist, wird er auf den erforderlichen Durchmesser erweitert. Die Haut wird vorher abgezogen und dann auf die Wände des gebildeten Kanals gelegt. Anschließend erfolgt eine Gehörgangstamponade über 10–14 Tage.

Ergebnisse

Wiederherstellung der anatomischen Schallleitbahn mit Verbesserung des Hörvermögens.

Komplikationen, Nachteile

Restenose. Fehlender Hörgewinn.

Mikrotie

Bei Mikrotie Grad III bis IV sind heute Ektoprothesen (nichtchirurgisches Therapieverfahren) Mittel der Wahl. Bei dieser Methode wird ein Abdruck des gesunden Ohrs gemacht und auf dessen Grundlage eine Silikonprothese für die Korrektur des bestehenden Defekts hergestellt. Die Ektoprothese wird in ihrer Farbe und Struktur der Haut des Patienten möglichst nah gewählt und mit Kleber, Clips oder Magneten (intraossär implantiert) befestigt. Dieses Behandlungsverfahren ist in jedem Alter einsetzbar, die einzige Kontraindikation ist die Werkstoffunverträglichkeit. Der Vorteil ist, dass die Prothese einfach und schnell hergestellt werden kann.

Bei Mikrotie kann auch eine chirurgische Korrektur, die Ohrmuschelplastik (Wiederherstellung der Ohrmuschel) erfolgen. Zur Wiederherstellung der Ohrmuschel wird ein eigener Knorpel (Autotransplantation) oder ein Ohrmodell aus künstlichem Gewebe verwendet.

Indikationen

Mikrotie Grad III bis IV.

Kontraindikationen

Das Mindestalter für den Eingriff beträgt 5–6 Jahre. Zu diesem Zeitpunkt hat das gesunde Ohr fast seine endgültige Größe erreicht (85 %) und ein ähnliches Transplantat kann modelliert werden. Auch die Rippenknorpel sind in diesem Alter ausreichend ausgebildet.

Schrittweise Verfahrenstechnik

Bei der Autotransplantation wird zunächst ein Abdruck des gesunden Ohrs angefertigt, der dann als Modell für das fehlende Ohr dient. Ein 7 bis 9 cm langes Fragment des Knorpels der 6., 7. und 8. Rippe mit Knorpelhaut wird isoliert. Das Knorpelgewebe wird in verschiedenen Richtungen vernäht und so das Gerüst der Ohrmuschel mit anatomischen Kurven (Helix, Anthelix etc.) gebildet. Die Haut in der Schläfenregion an der Stelle der geplanten Ohrmuschel wird dünn vom darunter liegenden Gewebe abgeschnitten. Das modellierte Transplantat wird zur Einheilung in die entstandene Tasche eingebracht.

Nach 3-4 Monaten wird ein Hautschnitt entlang des hinteren Randes der Locke vorgenommen, die Ohrmuschel wird entlang ihrer medialen Oberfläche zusammen mit der Haut abgeschnitten, die notwendige Position wird festgelegt. Ein aus dem Oberschenkelbereich entnommener vollflächiger Hautlappen wird auf die hintere Fläche der gebildeten Ohrmuschel und den Defekt der Schläfenregion gelegt. In der Ohrmuschelregion wird ein Drucktampon angelegt, und bis zur vollständigen Abheilung werden regelmäßige Verbände angelegt. Als nächstes werden ggf. der Tragus und der äußere Gehörgang gebildet.

Bei der Verwendung von medizinischen Implantaten werden diese an die Stelle der geplanten Ohrmuschel platziert und mit einem Hauttransplantat abgedeckt.

Ergebnisse

Geformte Ohrmuschel, Beseitigung optischer Beeinträchtigung.

Komplikationen, Nachteile

Hypertrophe Narben, Verformung des Transplantats. Zellulitis und Chondritis sind extrem selten. Zu den Nachteilen gehört auch die Schwierigkeit, eine perfekte Nachbildung eines gesunden Ohrs zu schaffen.

Makrotie, Otapostasis

Bei Mikrotie und Otapostasis erfolgt Otoplastik.

Indikationen

Makrotie, Otapostasis.

Kontraindikationen

Somatische Komorbiditäten, Alter unter 6 Jahre.

Schrittweise Verfahrenstechnik

Die Haut wird retroaurikulär abgelöst. Je nach Zustand der Ohrmuschel wird der Knorpel in verschiedene Richtungen exzidiert und/oder durchgenäht, um die gewünschten Kurven und Formen zu erzeugen. Es erfolgt ein kosmetischer Wundverschluss. Ein Druckverband wird angelegt. Gelegentlich wird das zweite Ohr operiert.

Ergebnisse

Gewünschte Ohrmuschelform, Beseitigung optischer Beeinträchtigung.

Komplikationen, Nachteile

Hypertrophe Narben, Verformung der Ohrmuschel. Zellulitis und Chondritis sind extrem selten.

Parotisbildungen

Parotisbildungen (Fisteln, Anhängsel) werden chirurgisch exzidiert.

Indikationen

Diese Defekte werden als kosmetisch störend empfunden. Rezidivierende Entzündung des Fistelgangs.

Kontraindikationen

Somatische Komorbiditäten. Bestehende akute Entzündung der Fistel.

Schrittweise Verfahrenstechnik

Liegt eine Fistel vor, wird ein Hautschnitt um die Fistelöffnung herum vorgenommen. Die Fistel wird im Gesunden ganz durchgeschnitten. In einigen Fällen kann ein Kontrastmittel (Methylenblau) zur Klärung der Lage injiziert werden. Die Wundränder werden vernäht. Die Anhängsel werden mit einem Skalpell oder Laser entfernt.

Ergebnisse

Beseitigung anatomischer Defekte.

Komplikationen, Nachteile

Eine unvollständige Entfernung des Fistelgangs und eine anschließende Infektion.