Anomalias do desenvolvimento do ouvido externo: Tipos, causas, diagnóstico e tratamento

As anomalias do desenvolvimento da orelha externa consistem em uma malformação congênita do pavilhão auricular ou do canal auditivo externo. As anomalias do desenvolvimento do ouvido externo são malformações congénitas do pavilhão auricular ou do canal auditivo externo. Este grupo de anomalias causa deficiências funcionais e estéticas que resultam em atraso no desenvolvimento da fala e/ou insatisfação com a própria aparência.

Definição e classificação das anomalias no desenvolvimento da orelha externa

Malformações do pavilhão auricular:

• microtia (graus I–IV) – hipoplasia do pavilhão auricular;
• anotia (microtia de grau IV) — ausência total do pavilhão auricular;
• macrotia — aumento do pavilhão auricular;
• orelha de abano — aumento do ângulo entre o pavilhão auricular e a cabeça em mais de 30°;
• tubérculo de Darwin — um tubérculo rudimentar do pavilhão auricular.

Malformações do meato acústico externo:

• atresia total do meato acústico — ausência do meato acústico externo;
• atresia parcial do meato acústico (estenose) — estreitamento do meato acústico externo para menos de 4 mm de diâmetro.

Formações pré-auriculares:

• fístulas pré-auriculares são passagens anormais, com final cego e com aberturas de saída localizadas na frente da orelha ou na hélice;
• apêndices cutâneos pré-auriculares (pavilhões auriculares acessórios) são tubérculos localizados na frente do pavilhão auricular, representando excrescências cutâneas, às vezes contendo conteúdo cartilaginoso.

Embriologia

A formação do pavilhão auricular começa na 5ª semana de gestação a partir do 1º e 2º arcos branquiais, a partir dos quais se formam três tubérculos de His intrauterinos. Posteriormente, esses tubérculos se fundem e, por volta da 22ª semana, formam um pavilhão auricular completo com elementos característicos: trago, antitrago, ramo da hélice, hélice, fossa escafóidea, antélice. Por volta dos 5-6 anos de idade, o pavilhão auricular já atingiu praticamente seu tamanho final.

O meato acústico externo se desenvolve da 12ª à 28ª semana de gestação. O epitélio ectodérmico da 1ª fenda branquial, localizada entre o 1º e o 2º arcos branquiais, se invagina para formar o meato acústico.

Epidemiologia

Anomalias congênitas da estrutura do pavilhão auricular ocorrem em 1 a cada 7.000 a 15.000 recém-nascidos, das quais 85% são unilaterais; 60% dos casos têm a ver com a orelha direita afetada. Os rapazes têm 2-2,5 vezes mais probabilidades de ter a anomalia do que as raparigas. Existem variações étnicas, sendo as anomalias do ouvido mais comuns em hispânicos, asiáticos e índios Navajo.

A microtia ocorre em 1 em cada 7.000 nados vivos. A microtia de grau III é o tipo mais comum (75%). A incidência de atresia do canal auditivo externo é de 1 em 10.000-20.000 recém-nascidos e é também duas vezes mais comum no sexo masculino. A atresia e a microtia podem ser combinadas. A atresia e a microtia podem coexistir.

A orelha de abano ocorre em 0,5 a 15% dos casos; entre os europeus, esse índice é de aproximadamente 5%. Em 66% dos casos, a anomalia é herdada como uma característica autossômica dominante com penetrância incompleta.

As fístulas pré-auriculares ocorrem em 15 a 43 casos por 100.000 indivíduos, sendo 27% dos casos herdados como uma característica autossômica recessiva. Os apêndices periauriculares são a anomalia mais frequente do ouvido externo, ocorrendo em 5-10 casos por 1.000 recém-nascidos.

A maioria das malformações congênitas da orelha são manifestações de síndromes genéticas como Konigsmark, Moebius, Treacher Collins e outras.

Etiologia e patogênese

As anomalias no desenvolvimento da orelha externa surgem como resultado de mutações genéticas (aproximadamente 15%) e exposição a fatores teratogênicos, mas na maioria dos casos são idiopáticas. A isotretinoína, a talidomida e o etanol estão entre os teratogénicos que afectam o desenvolvimento do pavilhão auricular. Devido a vários factores etiológicos, a invaginação do epitélio ectodérmico da primeira fenda branquial é prejudicada, resultando em atresia. A atresia óssea do meato acústico é sempre secundária e está associada a malformações do osso temporal. A microtia é causada por uma rutura da fusão das tuberosidades de Gis e pela formação do pavilhão auricular. As fístulas pré-auriculares se formam devido à migração tardia do epitélio e do tecido cartilaginoso ou à proliferação excessiva de tecido. Uma interrupção na migração de um dos três tubérculos do 1º arco branquial resulta na formação de apêndices cutâneos pré-auriculares. Encontram-se na pele, no triângulo formado pelo canto da boca e pela base do pavilhão auricular (entre o rolo e o lóbulo).

Apresentação clínica

As anomalias do desenvolvimento do ouvido externo manifestam-se por insatisfação estética e/ou perda auditiva. As alterações no tamanho e na posição dos pavilhões auriculares, bem como as formações pré-auriculares, podem causar complexos nos pacientes em relação à sua aparência. São especialmente comuns entre os 5 e 6 anos de idade, quando os colegas percebem características distintivas. Isto pode levar a problemas de autoestima e de adaptação social.

Na microtia de graus III-IV e na atresia do meato acústico, o lado afetado pode ter diversos graus ​​de perda auditiva. Entretanto, em patologias unilaterais, a doença pode permanecer mascarada por longo período de tempo devido à compensação pela orelha saudável. No caso de estenose unilateral do canal auditivo, a função auditiva pode ser preservada e as alterações externas também não são perceptíveis. Estes doentes recorrem mais frequentemente a otorrinolaringologistas devido à formação de tampões de cera. Isto deve-se à falta de auto-limpeza do canal auditivo devido à estreiteza anatómica. As fístulas periauriculares podem tornar-se inflamadas, para além de um defeito cosmético. Nesse caso, ocorre secreção anormal pela fístula; podem se observar dor local e a hiperemia.

Os apêndices dérmicos podem estar localizados na zona da bochecha ou à frente da orelha e têm diferentes formas (esférica, lobular, nodular, ovoide). Não causam quaisquer problemas funcionais, mas apenas defeitos estéticos.

Diagnóstico das anomalias de desenvolvimento do ouvido externo

O diagnóstico é estabelecido por meio de exame físico e instrumental. Permitem determinar a localização das anomalias e a extensão dos danos nos tecidos, a natureza e o grau da perda de audição, bem como o envolvimento das estruturas do ouvido médio e interno.

Inspeção

São avaliados o tamanho e a forma dos pavilhões auriculares, sua posição em relação ao crânio e a presença de estruturas pré-auriculares adicionais (fístulas, apêndices). Os pavilhões auriculares devem ser examinados e comparados com o lado contralateral.

Na microtia de grau I, o pavilhão auricular tem tamanho reduzido, mas as estruturas anatômicas são preservadas.

A microtia de grau II caracteriza-se pela diminuição do tamanho e deformação do pavilhão auricular com algumas características anatômicas preservadas.

Na microtia grau III, o pavilhão auricular apresenta pequenos processos rudimentares de cartilagem e pele em forma de amendoim.

Na microtia de grau IV, o pavilhão auricular e o meato acústico não são visíveis; em casos raros, o meato acústico pode ser salvo.

A lopopoulosidade caracteriza-se por um aumento do ângulo auriculocefálico superior a 30°.

Na macrotia, o tamanho vertical dos pavilhões auriculares aumenta para mais de 6 cm.

O tubérculo de Darwin é um alargamento rudimentar da cartilagem no topo do verticilo.

Otoscopia

Determina a presença ou ausência do canal auditivo externo. A ausência é uma indicação de atresia completa do canal auditivo. A macrotia é um aumento do tamanho do pavilhão auricular. Se estiver preservado, observa-se o seu tamanho, forma e visibilidade da membrana timpânica. Se o diâmetro no ponto mais largo da passagem for inferior a 4 mm, é diagnosticada a estenose. São também avaliados os contornos identificadores, a cor e a transparência da membrana timpânica. Na microtia de II–IV graus, o meato acústico pode apresentar a atresia.

Exames audiológicos

Os exames audiológicos incluem a audiometria tonal, a acumetria, os potenciais evocados auditivos de curta latência e a emissão otoacústica. Os resultados dos testes determinam o tipo e o grau de perda auditiva. Na atresia isolada do meato acústico, observa-se perda auditiva condutiva, que pode variar de leve a severa. Devem ser examinadas ambas as orelhas.

Tomografia computadorizada dos ossos temporais

O exame é realizado para determinar o grau de atresia do canal auditivo, o estado das estruturas do ouvido médio e interno, o trajeto do nervo facial e a presença de outras anomalias. Com a ajuda de resultados de tomografia computadorizada, é determinada a possibilidade de correção cirúrgica (critérios de Jahrsdoerfer; veja a seção “Tratamento de anomalias no desenvolvimento da orelha externa”). Na patologia unilateral, o exame não é recomendado para crianças menores de 6 anos de idade devido à exposição excessiva à radiação e ao atraso no tratamento cirúrgico.

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Tratamento das anomalias de desenvolvimento do ouvido externo

No caso de anomalias do ouvido externo, são realizadas ectopróteses, aparelhos auditivos ou tratamento cirúrgico, consoante a gravidade do processo.

Atresia do meato acústico externo

Aparelho auditivo

A estenose do canal auditivo com perda auditiva condutiva pode ser compensada com aparelhos auditivos retroauriculares ou intra-auriculares. O princípio de funcionamento consiste em amplificar o sinal sonoro e transmiti-lo às estruturas do ouvido médio. Em caso de atresia completa dos canais auditivos e de perda auditiva condutiva, são utilizados aparelhos auditivos de condução óssea implantáveis.

Este tipo de aparelho auditivo é composto por duas partes. A primeira parte é um implante de titânio que é implantado no osso temporal. Durante um longo período de tempo, o implante desenvolve tecido ósseo – osseointegra-se. O segundo componente é um processador de som removível; o aparelho é fixado no implante e capta os sons. Com a ajuda deste dispositivo, o som do ambiente externo é transmitido diretamente para a cóclea através dos ossos do crânio (condução óssea).

Nas crianças, o dispositivo é fixado com uma ligadura elástica na cabeça. Na atresia bilateral completa, o uso precoce de aparelhos auditivos (dentro dos primeiros 3 a 4 meses de vida) é essencial para estimular o desenvolvimento adequado da fala e prevenir distúrbios da fala.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico para atresia do meato acústico externo visa restaurar sua anatomia. A meatoplastia (canaloplastia) é realizada (se necessário, em combinação com timpanoplastia) em uma ou mais etapas. No caso de malformações do ouvido médio, o médico assistente decide sobre o tratamento (ossiculoplastia).

Indicações:

• atresia bilateral do canal auditivo externo (completa ou parcial);
• função preservada da cóclea (perda auditiva condutiva);
• Escala de Jahrsdoerfer — pelo menos 7 pontos (resultado mais favorável no período pós-operatório; 6 é o valor limítrofe). Essa escala representa a soma dos pontos (10 é o máx.) que o paciente recebe com base nos resultados de tomografia computadorizada dos ossos temporais do lado afetado.

Escala de Jahrsdoerfer

Contra-indicações:

• Atresia unilateral;
• idade inferior a 5-6 anos.

Descrição do método passo a passo

O osso temporal é exposto por meio de uma abordagem retroauricular ou anterior (a fáscia temporal é separada e preservada). Durante todo o procedimento, é recomendado realizar a monitorização neurofisiológica intraoperatória do nervo facial. Em caso de atresia completa do canal auditivo, forma-se um novo canal com uma broca em direção à cavidade timpânica. A perfuração do meato acústico continua até que o diâmetro atinja 12 mm. Os ossículos auditivos preservados são expostos. A cartilagem do dador e a fáscia temporal são colocadas em cima do martelo. Paralelamente, um retalho de pele de camada completa é retirado da superfície anterior da coxa. Após a formação do novomeato acústico, um retalho cutâneo é posicionado ao redor de sua circunferência, cobrindo todo o osso exposto e envolvendo o neotímpano (fáscia temporal).

Se o canal auditivo estiver estenosado, alarga-o até ao diâmetro necessário. A pele é retirada preliminarmente e depois colocada nas paredes do canal formado. O tamponamento do meato acústico é realizado por 10 a 14 dias.

Rresultados

Reconstrução da via de condução sonora anatômica que melhora a audição.

Complicações e desvantagens

Reestenose. Ausência de ganho auditivo.

Microtia

Na microtia de graus III-IV, são amplamente utilizadas as próteses de silicone (método de tratamento não cirúrgico). O método consiste na criação de prótese de silicone a partir de moldes da orelha saudável, que é então instalada no local da anomalia. A prótese de silicone é selecionada para combinar o máximo possível com a cor e a textura da pele, sendo fixada com cola, clipes ou ímãs (estes últimos são implantados intraósseos). Este método de tratamento é adequado para pessoas de todas as idades, sendo a única contraindicação a intolerância ao material. A vantagem reside na simplicidade e rapidez de realização.

A microtia é tratada com correção cirúrgica — otoplastia (reconstrução da orelha). Para a reconstrução do pavilhão auricular, é utilizada a cartilagem do próprio paciente (autotransplante) ou um modelo da orelha feito de tecido artificial.

Indicações

Microtia de graus III–IV.

Contraindicações

A idade mínima para a cirurgia é de 5 a 6 anos. Nessa idade, a orelha saudável já atingiu quase o seu tamanho final (85%), o que torna possível modelar um enxerto semelhante. A cartilagem das costelas também já está suficientemente formada nesta idade.

Descrição do método passo a passo

Quando se trata do autotransplante, o primeiro passo é obter um molde da orelha saudável, que será então utilizado para moldar o pavilhão auricular ausente. Em seguida, é isolado um fragmento das VI, VII e VIII cartilagens costais com o pericôndrio, medindo 7 a 9 cm. O tecido cartilaginoso é utilizado para formar uma estrutura do pavilhão auricular com curvas anatômicas (hélice, antélice, etc.) por meio de suturas em várias direções. A pele na região temporal, no local do pavilhão auricular proposto, é cortada finamente dos tecidos subjacentes. O enxerto moldado é inserido na cavidade resultante para cicatrização.

Após 3-4 meses, é efectuada uma incisão cutânea ao longo do bordo posterior do caracol, o pavilhão auricular é cortado ao longo da sua superfície medial juntamente com a pele e é definida a posição necessária. Um retalho de pele de camada completa retirado da zona da coxa é colocado na superfície posterior do pavilhão auricular formado e no defeito da região temporal. É aplicado um tampão de pressão na região auricular e são efectuados pensos regulares até à cicatrização completa. Se necessário, os próximos passos consistem na formação do trago e do meato acústico externo.

Ao utilizar implantes médicos, eles são colocados no local do pavilhão auricular desejado, sendo cobertos com um enxerto de pele.

Rresultados

O pavilhão auricular é formado sem qualquer defeito estético visível.

Complicações e desvantagens

No entanto, são possíveis cicatrizes hipertróficas e deformações do enxerto. A celulite e a condrite são extremamente raras. Entre as desvantagens, destaca-se a dificuldade em criar uma réplica perfeita da orelha saudável.

Macrotia, orelha de abano

Otoplastia é o procedimento ideal para tratar a macrotia e a orelha de abano.

Indicações

Macrotia, orelha de abano.

Contraindicações

Patologia somática concomitante, idade inferior a 6 anos.

Descrição do método passo a passo

A pele é separada ao longo da superfície posterior do pavilhão auricular. Dependendo da condição do pavilhão auricular, a cartilagem é excisada e/ou suturada em várias direções, criando as curvas e a forma desejadas. A pele é fechada com sutura intradérmica. Aplica-se uma bandagem compressiva. Se necessário, o procedimento é repetido na outra orelha.

Rresultados

O pavilhão auricular fica com o formato desejado, sem defeitos estéticos visíveis.

Complicações e desvantagens

Cicatrizes hipertróficas e deformidades auriculares são possíveis. A celulite e a condrite são extremamente raras.

Formações pré-auriculares

As formações pré-auriculares (fístulas, apêndices cutâneos) são excisadas cirurgicamente.

Indicações

Insatisfação estética. Inflamação recorrente da fístula.

Contraindicações

Patologia somática concomitante. Fase aguda da inflamação da fístula.

Descrição do método passo a passo

Se houver uma fístula, é realizada uma incisão na pele ao redor de sua abertura. A fístula é excisada em toda a sua extensão, dentro do tecido saudável. Em alguns casos, para melhor visualização da sua localização, é injetado um agente de contraste (azul de metileno). As bordas da ferida são suturadas. Os apêndices cutâneos são removidos com bisturi ou laser.

Rresultados

Ausência de defeitos anatômicos.

Complicações e desvantagens

Possibilidade de remoção incompleta da fístula e sua infecção subsequente.