Anomalías del desarrollo del oído externo: tipos, causas, diagnóstico y tratamiento

Las anomalías del desarrollo del oído externo son malformaciones congénitas del pabellón auricular o del conducto auditivo externo. Este grupo de patologías causa trastornos funcionales y estéticos que conllevan retraso en el lenguaje y/o insatisfacción con la propia apariencia.

Definición y clasificación de las anomalías del desarrollo del oído externo

Malformaciones del pabellón auricular:

• microtia (grados I a IV) — hipoplasia del pabellón auricular;
• anotia (microtia de grado IV) — la ausencia completa del pabellón auricular;
• macrotia — agrandamiento del pabellón auricular;
• orejas de soplillo — el aumento del ángulo entre el pabellón auricular y el cuero cabelludo en más de 30°;
• tubérculo de Darwin — tubérculo auricular rudimentario.

Malformaciones del conducto auditivo externo:

• atresia completa del conducto auditivo — ausencia del conducto auditivo externo;
• atresia parcial del conducto auditivo externo (estenosis) — estrechamiento de la luz del conducto auditivo externo a menos de 4 mm de diámetro.

Formaciones preauriculares:

• fístulas preauriculares — trayectos ciegos con aberturas externas situadas anteriormente a la aurícula o en el hélix;
• abultamientos cutáneos preauriculares (aurículas accesorias) — nódulos ubicados anteriormente al pabellón auricular. Aparecen como excrecencias cutáneas y pueden contener tejido cartilaginoso.

Embriología

La formación del pabellón auricular comienza en la quinta semana de gestación a partir del primer y segundo arco branquial. Durante el desarrollo fetal, se forman tres montículos de His a partir de cada uno de estos arcos. Estos tubérculos luego se fusionan y hacia la semana 22 forman un pabellón auricular completo con sus elementos característicos: trago, antitrago, rama del hélix, hélix, fosa navicular y antihélix. A los 5–6 años, el pabellón auricular alcanza casi por completo su tamaño finito.

El conducto auditivo externo se desarrolla entre las semanas 12 y 28 de gestación. El epitelio del ectodermo de la primera hendidura branquial situado entre el primero y segundo arcos branquiales se invagina y forma el conducto auditivo.

Epidemiología

Las anomalías congénitas del pabellón auricular muestran una prevalencia de 1 en 7.000–15.000 recién nacidos, de las cuales el 85% son unilaterales y en el 60% se ve afectado el oído derecho. En los varones, la patología se observa entre 2 y 2,5 veces más a menudo que en las hembras. Existen algunas variaciones étnicas, siendo las anomalías del desarrollo de las aurículas más comunes entre los hispanos, los asiáticos y los indios navajos.

La microtia se presenta en 1 de cada 7.000 nacidos vivos. La microtia de grado III es la forma más común y representa el 75% de los casos. La incidencia de la atresia del conducto auditivo externo es de 1 por cada 10.000–20.000 recién nacidos y es dos veces más frecuente en los varones. La atresia y la microtia pueden presentarse combinadas.

Las orejas de soplillo afectan entre el 0,5% y el 15% de la población, y aproximadamente el 5% de los casos se reportan en europeos. En el 66% de los casos, la afección se hereda como rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta.

Las fístulas preauriculares pueden afectar a entre 15 y 43 personas por cada 100.000 habitantes. En el 27% de los casos, esta afección se hereda como un trastorno autosómico recesivo. Los abultamientos preauriculares son la anomalía más común del oído externo, con una prevalencia de 5–10 casos por cada 1.000 recién nacidos.

La mayoría de las malformaciones congénitas del oído son manifestaciones de síndromes genéticos de Konigsmark, Mebius, Treacher-Collins, Down, etc.

Etiología y patogenia

Las anomalías del desarrollo del oído externo surgen debido a mutaciones genéticas (alrededor del 15%) o bajo la influencia de los factores teratogénicos, pero en la mayoría de los casos son idiopáticas. Los teratógenos que afectan el desarrollo de la aurícula incluyen isotretinoína, talidomida y etanol. Debido a diversos factores etiológicos, se altera la invaginación del epitelio ectodérmico de la primera hendidura branquial, lo que conduce a la formación de atresia. La atresia ósea del conducto auditivo es siempre secundaria y está asociada a malformaciones del hueso temporal. La microtia se produce cuando los montículos de His no se fusionan, lo que impide la formación adecuada de la aurícula. Las fístulas preauriculares se forman debido a una migración retardada del epitelio y del tejido cartilaginoso o a un crecimiento excesivo de los tejidos. Los abultamientos cutáneos preauriculares se desarrollan cuando se interrumpe la migración de uno de los tres montículos del primer arco branquial. Se localizan en la piel dentro de un triángulo formado por el ángulo de la boca y la base de la oreja (entre el hélix y el lóbulo auricular).

Presentación clínica

Las anomalías del desarrollo del oído externo se manifiestan como insatisfacción estética y/o pérdida auditiva. Los pacientes pueden sentirse cohibidos por su apariencia si sus aurículas tienen tamaños y posiciones anormales o si han desarrollado formaciones cutáneas preauriculares. Esto es particularmente común entre los 5 y 6 años de edad, cuando los compañeros comienzan a notar diferencias visibles. Esto puede provocar problemas de autoestima y dificultar el ajuste social.

La microtia de grado III o IV y la atresia del conducto auditivo se asocian con deterioro auditivo de diversos grados en el lado afectado. Sin embargo, un trastorno unilateral puede permanecer asintomático durante mucho tiempo debido a mecanismos compensatorios en el oído sano. La estenosis unilateral del conducto auditivo puede no afectar la función auditiva ni la apariencia. Estos pacientes acuden con mayor frecuencia a un otorrinolaringólogo debido a la acumulación de cerumen. Esto ocurre porque el conducto anatómicamente estrecho tiene problemas de autolimpieza. Además de las preocupaciones estéticas, las fístulas preauriculares pueden inflamarse. En estos casos, la fístula supura y la zona afectada se vuelve dolorosa e hiperémica.

Los abultamientos cutáneos preauriculares pueden localizarse en la región bucal o delante de la oreja. Su forma varía de esférica a lobulada, nodulada u ovalada. No afectan ninguna función, ocasionando solo un defecto estético.

Diagnóstico de las anomalías del desarrollo del oído externo

Para establecer el diagnóstico se utilizan la exploración física y la evaluación instrumental. Estos métodos permiten determinar la localización de las anomalías y la extensión del daño tisular, la naturaleza y el grado de la pérdida auditiva, así como la afectación de las estructuras del oído medio e interno.

Examen físico

Se evalúan el tamaño y la forma de las aurículas, su ubicación en relación con el cráneo y la presencia de formaciones parotídeas adicionales (fístulas, abultamientos). Se debe examinar la aurícula y compararla con la del lado opuesto.

La microtia de grado I se caracteriza por una aurícula más pequeña, pero todos los puntos de referencia anatómicos están presentes.

En la microtia de grado II, la aurícula está deformada y reducida en tamaño y se conservan algunos elementos anatómicos.

En la microtia de grado III, las aurículas aparecen como pequeños procesos rudimentarios, cartilaginosos o cutáneos que se asemejan a un maní.

La microtia de grado IV se caracteriza por la ausencia total de la aurícula y del conducto auditivo externo. Solo en casos raros, el último está presente.

Las orejas de soplillo se caracterizan por un ángulo auriculocefálico aumentado (más de 30°).

La macrotia se refiere a un agrandamiento de la dimensión vertical de las aurículas en más de 6 cm.

El tubérculo de Darwin es un agrandamiento rudimentario del cartílago en la parte superior del hélix.

Otoscopia

Se determina la presencia o ausencia del conducto auditivo externo. Su ausencia es un signo de la atresia completa del conducto auditivo. Si está preservado, se evalúan su tamaño, forma y visibilidad de la membrana timpánica. Se puede diagnosticar estenosis si el diámetro del conducto en su parte más ancha es inferior a 4 mm. La membrana timpánica también se evalúa por sus bordes distintivos, color y transparencia. La microtia de grado II a IV puede combinarse con la atresia del conducto auditivo.

Pruebas de audición

Las pruebas de audición incluyen la audiometría de tonos puros, la acumetría, los potenciales evocados auditivos de corta latencia (PEAC) y las emisiones otoacústicas (EOA). Con base en los resultados de las pruebas se determina el tipo y grado de pérdida auditiva. La atresia aislada del conducto auditivo suele caracterizarse por una pérdida auditiva conductiva de leve a profunda. Se deben evaluar ambos oídos.

TC de los huesos temporales

Este examen ayuda a determinar la gravedad de la atresia del conducto auditivo, evaluar el estado del oído medio e interno, el curso del nervio facial e identificar cualquier anomalía adicional. Los hallazgos de la tomografía computarizada se utilizan para determinar si la corrección quirúrgica es factible mediante la escala de Jahrsdoerfer (véase «Tratamiento de las anomalías del desarrollo del oído externo»). En casos de afección unilateral, no se recomienda realizar este procedimiento en niños menores de 6 años debido a la exposición relativamente alta a la radiación y al hecho de que el tratamiento quirúrgico suele posponerse.

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Tratamiento de las anomalías del desarrollo del oído externo

Dependiendo de la gravedad de la condición, las anomalías del oído externo pueden abordarse mediante el uso de una ectoprótesis, audífonos o cirugía.

Atresia del conducto auditivo externo

Audífonos

La estenosis del conducto auditivo externo combinada con pérdida auditiva conductiva puede corregirse con audífonos retroauriculares o intraauriculares. Estos dispositivos amplifican la señal audible y la transmiten a las estructuras del oído medio. Los dispositivos auditivos implantables de conducción ósea se utilizan en casos de la atresia completa de los conductos auditivos y pérdida auditiva conductiva.

Estos dispositivos constan de dos partes. La primera parte es un implante de titanio que se coloca en el hueso temporal. Con el tiempo, el hueso se integra con el implante en un proceso conocido como osteointegración. El segundo componente es un procesador de sonido extraíble, que se acopla al implante y detecta el sonido. El dispositivo transmite sonidos del entorno externo directamente a la cóclea a través de los huesos del cráneo. Este proceso se conoce como conducción ósea.

Para los niños, el dispositivo se fija a la cabeza con una banda elástica. En casos de atresia bilateral completa, la rehabilitación auditiva temprana, durante los primeros 3–4 meses de vida, es fundamental para favorecer el desarrollo normal del habla y prevenir el retraso en el habla.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico en la atresia del conducto auditivo externo tiene como objetivo restaurar la anatomía normal del oído. La meatoplastia, o canaloplastia, se realiza junto con la timpanoplastia cuando es necesario, ya sea como un procedimiento de una sola etapa o en varias etapas. Cuando la afección se combina con malformaciones del oído medio, el tratamiento debe quedar a criterio del médico (se considera la viabilidad de una osiculoplastia).

Indicaciones:

• atresia bilateral (completa o parcial) del conducto auditivo externo;
• función coclear intacta (pérdida auditiva conductiva);
• puntuación de Jahrsdoerfer de al menos 7 puntos. Esta se asocia con el resultado postoperatorio más favorable; una puntuación de 6 se considera límite. Esta escala es una suma de puntuaciones, siendo 10 la más alta, derivadas de los resultados de la TC de los huesos temporales del lado afectado.

Escala de Jahrsdoerfer

Contraindicaciones:

• atresia unilateral;
• edad menor de 5–6 años.

Descripción del método paso a paso

El hueso temporal se expone mediante un acceso retroauricular o anterior, mientras que la fascia temporal se extrae y se preserva. Se recomienda la neuromonitorización del nervio facial durante todo el procedimiento. En la atresia completa del conducto auditivo, se crea una nueva vía hacia la cavidad timpánica mediante una fresa. La perforación continúa hasta que el conducto auditivo alcanza un diámetro de 12 mm. Se exponen los huesecillos del oído conservados. Se coloca una fina capa de cartílago donante y fascia temporal sobre el martillo. Simultáneamente, se extrae un injerto de piel de espesor total de la parte anterior del muslo. Una vez formado el nuevo conducto auditivo, se coloca el injerto de piel alrededor de su circunferencia para cubrir el hueso expuesto y la membrana neotimpánica (fascia temporal).

Un conducto auditivo estenótico requiere una ampliación para alcanzar un diámetro adecuado. La piel se extrae con antelación para posteriormente cubrir las paredes del conducto recién formado. Se realiza un taponamiento hermético del conducto auditivo durante los siguientes 10 a 14 días.

Resultados

Se recrea una vía anatómica conductora del sonido, mejorando el oído del paciente.

Complicaciones y desventajas

Reestenosis. Fracaso en la mejora del oído.

Microtia

Para la microtia de grado III a IV, se utilizan ampliamente las prótesis auriculares externas (un método de tratamiento no quirúrgico). Durante este procedimiento, los especialistas moldean una prótesis de silicona basándose en una impresión del oído sano y la instalan en lugar del defecto existente. La ectoprótesis se adapta lo mejor posible al color y la textura de la piel del paciente. Puede fijarse con adhesivo, clips o imanes; estos últimos se implantan en el hueso. Este método de tratamiento no tiene límite de edad, siendo la intolerancia al material la única contraindicación. Entre sus ventajas destacan la simplicidad técnica y un corto tiempo de tratamiento.

La corrección quirúrgica de la microtia implica una auriculoplastia (reconstrucción de la aurícula). Se utiliza el cartílago del propio paciente (autoinjerto) o un modelo de oreja artificial para restaurar la aurícula.

Indicaciones

Microtia de grado III a IV.

Contraindicaciones

La edad mínima para la cirugía es de 5 a 6 años. A esta edad, la oreja no afectada casi ha alcanzado su tamaño final, aproximadamente el 85%, lo que permite crear un injerto similar. Además, se dispone de suficiente cartílago costal para el procedimiento.

Descripción del método paso a paso

En primer lugar, el autoinjerto requiere una impresión del oído sano, que se utiliza para modelar la aurícula ausente. Se extrae un segmento de 7 a 9 cm de los cartílagos costales sexto, séptimo y octavo junto con el pericondrio. El cartílago se moldea mediante suturas colocadas en diferentes direcciones para crear una estructura auricular con curvas anatómicas, incluyendo el hélix y el antihélix. La piel de la región temporal, donde se colocará la nueva aurícula, se separa cuidadosamente de los tejidos subyacentes. El injerto modelado se inserta en la bolsa formada por la piel para reaproximarlo.

Entre 3 y 4 meses después, se realiza una incisión en la piel a lo largo del borde posterior del hélix y se separan la aurícula y la piel a lo largo de la superficie medial. La estructura se posiciona según sea necesario. Se coloca un injerto de piel de espesor total extraído de la región del muslo sobre la superficie posterior de la aurícula recién formada y el defecto resultante en la región temporal. Se aplica un vendaje compresivo en la zona retroauricular y debe cambiarse periódicamente hasta la curación completa. Si es necesario, el trago y el conducto auditivo externo se forman en etapas posteriores.

Cuando se utilizan implantes médicos, estos se colocan en el lugar previsto del pabellón auricular y se cubren con un injerto de piel.

Resultados

Una aurícula bien formada sin ningún defecto cosmético visible.

Complicaciones y desventajas

Pueden producirse cicatrices hipertróficas y deformidades en el injerto. La celulitis y la condritis son extremadamente raras. Otra limitación es la dificultad de crear una réplica exacta del oído no afectado.

Macrotia y orejas de soplillo

La otoplastia se realiza para corregir la macrotia y las orejas de soplillo.

Indicaciones

Macrotia, orejas de soplillo.

Contraindicaciones

Patología somática concomitante, edad menor de 6 años.

Descripción del método paso a paso

Se separa la piel a lo largo de la superficie posterior de la aurícula. Dependiendo del estado del pabellón auricular, el cartílago se extirpa y/o se sutura en diferentes direcciones para crear los contornos y la forma requeridos. La piel se cierra con suturas cosméticas. Se aplica un vendaje compresivo. Si es necesario, el procedimiento se repite en la oreja contralateral.

Resultados

Una aurícula de una forma deseada sin ningún defecto cosmético visible.

Complicaciones y desventajas

Pueden aparecer cicatrices hipertróficas y deformidades auriculares. La celulitis y la condritis son extremadamente raras.

Lesiones preauriculares

Las lesiones preauriculares, incluidas las fístulas y los abultamientos, se tratan quirúrgicamente mediante escisión.

Indicaciones

Insatisfacción estética. Inflamación recurrente del trayecto fistuloso.

Contraindicaciones

Patología somática concomitante. Fase aguda de la inflamación de la fístula.

Descripción del método paso a paso

Si existe una fístula, se realiza una incisión cutánea elíptica alrededor de la abertura externa. El trayecto fistuloso se extirpa en toda su longitud, dentro del tejido sano. En algunos casos, se puede inyectar un colorante como el azul de metileno para delimitar el trayecto con mayor claridad. Los bordes de la herida se cierran con suturas. Los abultamientos se extirpan con un escalpelo o láser.

Resultados

Ausencia de defectos anatómicos.

Complicaciones y desventajas

Puede producirse una eliminación incompleta del trayecto fistuloso, seguida de una infección posterior.