تشوهات الأذن الخارجية: الأنواع والأسباب والتشخيص والعلاج

الشذوذ في تطور الأذن الخارجية هو تشوه خلقي في الأذن أو القناة السمعية الخارجية. تسبب هذه المجموعة من الأمراض اضطرابات وظيفية وجمالية تؤدي إلى تأخر تطور الكلام و/أو عدم الرضا عن مظهرها.

تعريف وتصنيف تشوهات الأذن الخارجية

تشوهات الأذن:

• ميكروتيا (الصف الأول والرابع — نقص تنسج الأذن;
• أنوتيا (الصف الرابع ميكروتيا) – غياب كامل للأذن;
• ماكروتيا-زيادة في حجم الأذن;
• فقدان السمع هو زيادة في الزاوية بين الأذن والرأس بأكثر من 30°;
• درنة داروين هي درنة بدائية للأذن..

تشوهات القناة السمعية الخارجية:

• رتق كامل للقناة السمعية-غياب القناة السمعية الخارجية;
• رتق جزئي للقناة السمعية (تضيق) هو تضييق تجويف القناة السمعية الخارجية التي يقل قطرها عن 4 مم.

الكتل النكفية:

• الناسور حول الأذن عبارة عن ممرات تنتهي بشكل أعمى ، وتقع فتحات المخرج أمام الأذن أو على تجعيدها.;
• الزوائد الجلدية حول الأذن (الأذنية الإضافية) هي درنات تقع أمام الأذن ، وتمثل نواتج الجلد ، وفي بعض الحالات بمحتويات غضروفية.

علم الاجنة

تشكيل أوريكل يبدأ في الأسبوع 5 من الحمل من الأقواس الخيشومية الأولى والثانية ، والتي يتم تشكيل ثلاث درنات نظم المعلومات الجغرافية في الرحم. في وقت لاحق ، تندمج هذه الدرنات ، وبحلول الأسبوع 22 تشكل أذنا متكاملا مع عناصر مميزة: الزنمة ، مضاد للورم ، ساق حليقة ، حليقة ، حفرة بحرية ، مضاد للورم. في سن 5-6 ، تصل الأذن بالكامل تقريبا إلى حجمها النهائي.

تتطور القناة السمعية الخارجية من الأسبوع 12 إلى الأسبوع 28 من الحمل. ظهارة الأديم الظاهر من الشق الخيشومي الأول ، وتقع بين الأقواس الخيشومية الأولى والثانية ، تغزو وتشكل قناة القناة السمعية.

الدراسة الوبائية

تحدث التشوهات الخلقية في بنية الأذن في 1 من 7000 إلى 15000 مولود جديد ، 85 ٪ منهم من جانب واحد ، وفي 60 ٪ من الحالات يتم تغيير الأذن اليمنى. لوحظ علم الأمراض في الأولاد 2-2.5 مرات أكثر من الفتيات. هناك اختلافات عرقية ، والتي بموجبها تكون الحالات الشاذة في تطور الأذنين أكثر شيوعا في اللاتينيين والآسيويين وهنود نافاجو.

ويلاحظ ميكروتيا في 1 من أصل 7000 ولادة حية. الصف الثالث ميكروتيا هو الأكثر شيوعا (75٪). حدوث رتق القناة السمعية الخارجية هو 1 لكل 10 ، 000-20 ، 000 حديثي الولادة وأيضا 2 مرات أكثر شيوعا في الرجال. يمكن الجمع بين رتق وميكروتيا.

يحدث الأذن المتدلية بتردد يتراوح من 0.5 إلى 15 ٪ ، ويبلغ هذا الرقم بين الأوروبيين حوالي 5٪. في 66 ٪ من الحالات ، يتم توريثها بواسطة سمة جسمية سائدة مع اختراق غير مكتمل.

تحدث النواسير حول الأذن بمعدل 15-43 حالة لكل 100000 شخص ، وفي 27 ٪ من الحالات يتم توريثها عن طريق النوع الوراثي المتنحي. الزوائد حول الأذن هي الشذوذ الأكثر شيوعا في الأذن الخارجية وتحدث في 5-10 حالات لكل 1000 مولود جديد.

معظم التشوهات الخلقية في الأذن هي مظهر من مظاهر المتلازمات الوراثية ، مثل كونيغسمارك ، موبيوس ، تريشر كولينز ، متلازمة داون ، إلخ.

الدراسة الوبائية

تحدث الحالات الشاذة في تطور الأذن الخارجية نتيجة للطفرات الجينية (حوالي 15٪) ، والتعرض لعوامل ماسخة ، ولكن في معظم الحالات تكون مجهولة السبب. تشمل المسخات التي تؤثر على تطور الأذن الإيزوتريتنون والثاليدومايد والإيثانول. بسبب العوامل المسببة المختلفة ، يتم تعطيل غزو ظهارة الأديم الظاهر للشق الخيشومي الأول ، مما يؤدي إلى تكوين رتق. رتق عظمي من القناة السمعية هو دائما الثانوية ويرتبط مع تشوهات العظم الصدغي. يحدث ميكروتيا بسبب انتهاك الانصهار من الدرنات من نظم المعلومات الجغرافية وتشكيل أوريكل. تتشكل النواسير حول الأذن بسبب تأخر هجرة الظهارة والأنسجة الغضروفية أو فرط نمو الأنسجة المفرط. نتيجة لانتهاك هجرة واحدة من الدرنات الثلاثة للقوس الخيشومي الأول ، يتم تشكيل الزوائد الجلدية حول الأذن. يمكن العثور عليها على الجلد في المثلث الذي يتكون من زاوية الفم وقاعدة الأذن (بين الضفيرة والفص).

المظهر السريري

تتجلى التشوهات في تطور الأذن الخارجية من خلال عدم الرضا الجمالي و/أو فقدان السمع. مع التغيرات في حجم وموقع الأذنين ، وكذلك مع التكوينات المحيطة بالأذن ، قد يصاب المرضى بمجمعات بسبب مظهرهم. غالبا ما تظهر بشكل خاص في سن 5-6 سنوات ، عندما ينتبه الأقران إلى السمات المميزة. هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل مع احترام الذات والتكيف الاجتماعي.

مع ميكروتيا الصف الثالث والرابع ورتق القناة السمعية ، هناك فقدان السمع بدرجات متفاوتة على الجانب المصاب. ومع ذلك ، مع علم الأمراض من جانب واحد ، يمكن إخفاء المرض لفترة طويلة بسبب التعويض بأذن صحية. مع تضيق القناة السمعية من جانب واحد ، يمكن الحفاظ على وظيفة السمع ، كما أن التغييرات الخارجية غير ملحوظة. غالبا ما يلجأ هؤلاء المرضى إلى أطباء الأنف والأذن والحنجرة بسبب تكوين سدادات الكبريت. ويرجع ذلك إلى انتهاك التنظيف الذاتي لقناة الأذن بسبب الضيق التشريحي. بالإضافة إلى العيب التجميلي ، يمكن أن تلتهب النواسير حول الأذن. في الوقت نفسه ، يتم إطلاق إفرازات مرضية من الناسور ، ومن الممكن حدوث وجع موضعي واحتقان في الدم.

يمكن أن توجد الزوائد الجلدية في منطقة الشدق أو أمام الأذن ولها أشكال مختلفة (كروية ، مفصصة ، عقيدية ، بيضاوية الشكل). أنها لا تسبب مشاكل وظيفية ، مما تسبب فقط عيب جمالي.

تشخيص التشوهات في تطور الأذن الخارجية

يتم استخدام طرق الفحص البدني والأدوات لإجراء التشخيص. أنها تسمح لنا لتحديد توطين الحالات الشاذة وحجم تلف الأنسجة ، وطبيعة ودرجة فقدان السمع ، فضلا عن إشراك هياكل الأذن الوسطى والداخلية.

الفحص

يتم تقييم حجم وشكل الأذنين ، وموقعها بالنسبة للجمجمة ، ووجود تكوينات النكفية إضافية (النواسير ، الزوائد). يجب فحص الأذنين ومقارنتها مع الجانب الآخر.

مع ميكروتيا من الدرجة الأولى ، يتم تقليل حجم الأذن ، ويتم الحفاظ على المعالم التشريحية.

تتميز ميكروتيا من الدرجة الثانية بانخفاض في حجم وتشوه الأذن ، وتبقى بعض العناصر التشريحية.

مع ميكروتيا من الدرجة الثالثة ، يتم تمثيل الأذن بعمليات بدائية لأنسجة الغضاريف والجلد الصغير على شكل”فول سوداني”.

مع ميكروتيا من الدرجة الرابعة ، لا يتم تحديد الأذن مع قناة الأذن ؛ في حالات نادرة ، يمكن الحفاظ عليها.

يتميز الأذن المتدلية بزيادة في زاوية الأذن الرأسية لأكثر من 30°.

عند الإغلاق ، يزداد الحجم الرأسي للأذن بأكثر من 6 سم.

درنة داروين هي تضخم بدائي للغضروف في الجزء العلوي من الزهرة.

تنظير الأذن

يتم تحديد وجود أو عدم وجود القناة السمعية الخارجية. الغياب هو علامة على رتق كامل لقناة الأذن. في حالة الحفظ ، يتم ملاحظة حجمها وشكلها ووضوح طبلة الأذن. إذا كان القطر في أوسع جزء من الممر أقل من 4 مم ، يتم تشخيص التضيق. يتم أيضا تقييم ملامح تحديد ولون وشفافية طبلة الأذن. مع ميكروتيا من الدرجة الثانية إلى الرابعة ، قد يتم تغيير حجم قناة الأذن.

البحوث السمعية

تشمل الدراسات السمعية: قياس السمع اللوني ، وقياس التأكسد،والإمكانات السمعية ذات الكمون القصير ، والانبعاث الصوتي. وفقا لنتائج البحث ، يتم تحديد نوع ودرجة فقدان السمع. مع رتق القناة السمعية المعزول ، يتم تحديد فقدان السمع التوصيلي-من خفيف إلى شديد. كلتا الأذنين تخضع للفحص.

الأشعة المقطعية للعظام الصدغية

يتم إجراء الدراسة لتحديد درجة رتق القناة السمعية ، وحالة هياكل الأذن الوسطى والداخلية ، ومسار العصب الوجهي ، ووجود حالات شاذة إضافية. وفقا لنتائج التصوير المقطعي المحوسب ، يتم تحديد إمكانيات التصحيح الجراحي (معايير يارسدورفر ، انظر قسم “علاج الحالات الشاذة في تطوير الأذن الخارجية”). في حالة علم الأمراض من جانب واحد ، لا ينصح بهذا الفحص للأطفال دون سن 6 سنوات بسبب التعرض العالي للإشعاع وتأخر العلاج الجراحي.

يمكنك العثور على المزيد من المحتوى الدقيق علمياً في حساباتنا الاجتماعية

يتيح لك الاشتراك البقاء على اطلاع دائم بأحدث موارد

علاج تشوهات الأذن الخارجية

في حالة حدوث تشوهات في الأذن الخارجية ، يتم إجراء التعويضات الخارجية أو الأطراف الصناعية السمعية أو العلاج الجراحي ، اعتمادا على شدة العملية.

رتق القناة السمعية الخارجية

استبدال السمع

يمكن تعويض تضيق القناة السمعية مع فقدان السمع التوصيلي باستخدام المعينات السمعية خلف الأذن أو داخل الأذن. مبدأ العملية هو تضخيم إشارة الصوت ونقلها إلى هياكل الأذن الوسطى. تستخدم المعينات السمعية للتوصيل العظمي القابلة للزرع في حالات رتق القنوات السمعية وفقدان السمع التوصيلي.

يتكون هذا النوع من المعينات السمعية من جزأين. الجزء الأول عبارة عن غرسة من التيتانيوم يتم زرعها في العظم الصدغي. لفترة طويلة ، تنبت الغرسة بأنسجة عظمية ويتم دمجها بشكل عظمي. المكون الثاني هو معالج صوت قابل للإزالة ، يتم تثبيته على الغرسة ويلتقط الأصوات. بمساعدة هذا الجهاز ، ينتقل الصوت من البيئة الخارجية عبر عظام الجمجمة مباشرة إلى القوقعة (توصيل صوت العظام).

للأطفال ، يتم إصلاح الجهاز مع عقال مرن. في حالة رتق ثنائي كامل ، في وقت مبكر (في أول 3-4 أشهر من الحياة) مطلوب استبدال السمع لتطوير الكلام السليم والوقاية من اضطرابات الكلام.

المعالجة الجراحية

يهدف العلاج الجراحي لرتق القناة السمعية الخارجية إلى استعادة التشريح. يتم إجراء رأب اللحم (رأب القناة) ، إذا لزم الأمر بالاشتراك مع رأب الطبلة ، في مرحلة واحدة أو أكثر. بالاقتران مع تشوهات الأذن الوسطى ، يتم تحديد أساليب العلاج من قبل الطبيب المعالج (القرار بشأن رأب العظم).

المؤشرات:

• رتق ثنائي للقناة السمعية الخارجية (كامل أو جزئي);
• الحفاظ على وظيفة القوقعة (فقدان السمع التوصيلي);
• مقياس يارسدورفر هو 7 نقاط على الأقل (النتيجة الأكثر ملاءمة في فترة ما بعد الجراحة ؛ 6 هي القيمة الحدودية). هذا المقياس هو مجموع النقاط (بحد أقصى 10) التي يتلقاها المريض بناء على الأشعة المقطعية للعظام الصدغية على الجانب المصاب.

مقياس يارسدورفر (Jahrsdoerfer)

الموانع:

• رتق أحادي الجانب;
• العمر أصغر من 5-6 سنوات.

وصف خطوة بخطوة للطريقة

يكشف الوصول خلف الأذن أو الأمامي العظم الصدغي (يتم فصل اللفافة الزمنية والحفاظ عليها). يوصى بالمراقبة العصبية للعصب الوجهي طوال الوقت. مع رتق كامل لقناة الأذن ، يشكل البورون ممرا جديدا نحو التجويف الطبلي. يستمر حفر قناة الأذن حتى قطر 12 مم. تتعرض العظم السمعي المحفوظ. يتم وضع غضروف المتبرع الرقيق واللفافة الزمنية أعلى المطرقة. في موازاة ذلك ، يتم أخذ رفرف جلد كامل الطبقة من السطح الأمامي للفخذ. بعد تكوين قناة سمعية جديدة ، تتلاءم سديلة الجلد حول محيطها ، وتغطي العظم المكشوف بالكامل وتغطي الغشاء نيوتيمبانال (اللفافة الزمنية).

مع قناة الأذن الضيقة ، يتم توسيعها إلى القطر المطلوب. يتم فصل الجلد مسبقا ثم وضعه على جدران القناة المشكلة. يتم إجراء سدادة ضيقة لقناة الأذن لمدة 10-14 يوما.

النتائج

إعادة بناء مسار الصوت التشريحي مع تحسين السمع.

المضاعفات والعيوب

عودة التضيق. عدم اكتساب السمع.

ميكروتيا

تستخدم الأطراف الخارجية (طريقة علاج غير جراحية) على نطاق واسع في ميكروتيا من الدرجة الثالثة إلى الرابعة. باستخدام هذه الطريقة ، يتم تصنيع طرف اصطناعي من السيليكون من قوالب أذن صحية ويتم تثبيته بدلا من عيب موجود. يتم اختيار البدلة الخارجية بشكل طبيعي قدر الإمكان من حيث لون البشرة وبنيتها ، ويتم إرفاقها بالغراء أو المشابك أو المغناطيس (يتم زرع الأخير داخل الجسم). طريقة العلاج هذه مناسبة للأشخاص من أي عمر ، والموانع الوحيدة هي عدم تحمل المواد. الميزة هي بساطة وسرعة التنفيذ.

مع ميكروتيا ، يتم إجراء التصحيح الجراحي-رأب الأذن (إعادة بناء الأذن). لاستعادة الأذن ، يستخدمون الغضروف الخاص بهم (الزرع الذاتي) أو نموذج الأذن الاصطناعية.

الدواعي

ميكروتيا من الدرجة الثالثة والرابعة.

الموانع

الحد الأدنى لسن الجراحة هو 5-6 سنوات. بحلول هذا الوقت ، وصلت الأذن السليمة تقريبا إلى حجمها النهائي (85٪) ومن الممكن محاكاة طعم مماثل. تتشكل غضاريف الضلع أيضا بحجم كاف بحلول هذا العمر.

وصف خطوة بخطوة للطريقة

في عملية الزرع الذاتي ، تتمثل الخطوة الأولى في تكوين انطباع عن أذن صحية ، على أساسها سيتم بعد ذلك نمذجة الأذن المفقودة. يتم عزل جزء من الغضاريف الساحلية السادس والسابع والثامن مع سوبراشوندريوم ، 7-9 سم في الحجم. الهيكل العظمي للأذن مع الانحناءات التشريحية (الضفيرة ، التجعيد المضاد ، إلخ.) يتكون من الأنسجة الغضروفية عن طريق الغرز في اتجاهات مختلفة. يتم فصل الجلد في المنطقة الزمنية في موقع الأذن المزعومة بمهارة عن الأنسجة الكامنة. يتم غمر الكسب غير المشروع المحاكي في الجيب المشكل للتطعيم.

بعد 3-4 أشهر ، يتم شق الجلد على طول الحافة الخلفية للحليقة ، ويتم فصل الأذن على طول سطحه الإنسي جنبا إلى جنب مع الجلد ، ويتم تعيين الموضع اللازم لذلك. يتم وضع رفرف جلدي كامل الطبقات مأخوذ من منطقة الورك على السطح الخلفي للأذن المتشكل وعيب المنطقة الزمنية. يتم وضع سدادة ضغط على منطقة خلف الأذن ، ويتم إجراء الضمادات المنتظمة حتى الشفاء التام. إذا لزم الأمر ، يتم تشكيل الزنمة والقناة السمعية الخارجية في المراحل التالية.

عند استخدام الغرسات الطبية ، يتم وضعها بدلا من الأذن المقصودة ومغطاة بطعم جلدي.

النتائج

الأذن المشكلة ، عدم وجود عيب تجميلي مرئي.

المضاعفات والعيوب

من الممكن حدوث تندب ضخامي وتشوه الكسب غير المشروع. السيلوليت والتهاب الغضروف نادرة للغاية. تشمل العيوب أيضا صعوبة إنشاء نسخة مثالية من أذن صحية.

ماكروتيا ، متدلي الأذن

في حالة الماكروتيا والأذن المتدلية ، يتم إجراء عملية تجميل الأذن.

الدواعي

ماكروتيا ، متدلي الأذن.

الموانع

علم الأمراض الجسدية المصاحبة ، تحت سن 6 سنوات.

وصف خطوة بخطوة للطريقة

يتم فصل الجلد على طول السطح الخلفي للأذن. اعتمادا على حالة الأذن ، يتم استئصال الغضروف و /أو خياطته في اتجاهات مختلفة ، مع ضبط الانحناءات والأشكال اللازمة. يتم خياطة الجلد بخياطة تجميلية. ضع ضمادة ضغط. إذا لزم الأمر ، كرر التدخل في الأذن الثانية.

النتائج

الأذن لها الشكل المطلوب ، ولا يوجد عيب تجميلي مرئي.

المضاعفات والعيوب

قد تتشكل الندبات الضخامية ، وقد تتشوه الأذن. السيلوليت والتهاب الغضروف نادرة للغاية.

الكتل النكفية

يتم استئصال التكوينات النكفية (النواسير ، الزوائد) جراحيا.

الدواعي

عدم الرضا الجمالي. التهاب متكرر للناسور.

الموانع

علم الأمراض الجسدية المصاحبة. المرحلة الحادة من التهاب الناسور.

وصف خطوة بخطوة للطريقة

في وجود الناسور ، يتم إجراء شق مهدب للجلد حول مخرجه. يتم استئصال الناسور في جميع أنحاء الأنسجة السليمة. في بعض الحالات ، من الممكن إدخال عامل تباين (أزرق ميثيلين) لتوضيح موقعه. يتم خياطة حواف الجرح. تتم إزالة الزوائد بمشرط أو ليزر.

النتائج

غياب العيوب التشريحية.

المضاعفات والعيوب

الإزالة غير الكاملة للناسور والعدوى اللاحقة ممكنة.