Anomalies du développement de l’oreille externe : symptômes, évolution et traitement

Les anomalies du développement de l’oreille externe sont des malformations congénitales de l’auricule ou du conduit auditif externe. Les pathologies de ce groupe provoquent des troubles fonctionnels et esthétiques qui entraînent un retard dans le développement de la parole et/ou une insatisfaction avec son apparence physique.

Définition et classification des anomalies du développement de l’oreille externe

Malformations de l’auricule :

• microtie (grade I à IV) – hypoplasie auriculaire ;
• anotie (microtie de grade IV) – absence totale de l’auricule ;
• macrotie – augmentation de la taille de l’auricule ;
• oreille décollée – augmentation de l’angle entre l’auricule et la tête de plus de 30° ;
• tubercule de Darwin – tubercule rudimentaire de l’auricule.

Malformations du méat acoustique externe :

• atrésie totale du méat acoustique – absence de méat acoustique externe ;
• atrésie partielle du méat acoustique (sténose) – rétrécissement de la lumière du méat acoustique externe à moins de 4 mm de diamètre.

Formations parotides :

• fistules pré-auriculaires – canaux à terminaison aveugle dont les orifices de sortie sont situés en avant de l’auricule ou sur son hélix ;
• appendices cutanés pré-auriculaires (pavillons surnuméraires) – tubercules situés en avant de l’auricule, constituant des excroissances cutanées, parfois contenant du cartilage.

Embryologie

La formation de l’auricule commence à la cinquième semaine de gestation à partir des premier et deuxième arcs branchiaux, qui forment in utero trois tubercules de His chacun. Par la suite, ces tubercules fusionnent et, vers la 22e semaine, forment un auricule complet avec ses éléments caractéristiques : le tragus, l’antitragus, la racine de l’hélix, l’hélix, la fosse de l’anthélix et l’anthélix. Vers l’âge de 5 à 6 ans, l’auricule atteint pratiquement sa taille définitive.

Le méat acoustique externe se développe entre la 12e et la 28e semaine de gestation. L’épithélium de l’ectoderme de la première fente branchiale, située entre les premier et deuxième arcs branchiaux, s’invagine pour former le canal du conduit auditif (ou méat acoustique).

Épidémiologie

Les anomalies congénitales de la structure auriculaire touchent 1 nouveau-né sur 7 000 à 15 000 ; 85 % d’entre elles sont unilatérales, et dans 60 % des cas, c’est l’oreille droite qui est atteinte. Chez les garçons, cette pathologie est observée 2 à 2,5 fois plus fréquemment que chez les filles. Il existe des différences ethniques : les anomalies du développement des auricules sont plus fréquentes chez les Hispano-Américains, les Asiatiques et les Indiens Navajos.

La microtie est observée chez 1 nouveau-né vivant sur 7 000. La microtie de grade III est la plus fréquente (75 %). L’atrésie du conduit auditif externe touche 1 nouveau-né sur 10 000 à 20 000, avec une prévalence deux fois plus élevée chez les hommes. L’atrésie et la microtie peuvent coexister.

Les oreilles décollées sont présentes chez 0,5 à 15 % des individus, avec une prévalence d’environ 5 % chez les Européens. Dans 66 % des cas, cette pathologie est transmise selon un mode autosomique dominant avec pénétrance incomplète.

Les fistules pré-auriculaires surviennent chez 15 à 43 personnes sur 100 000, avec 27 % des cas étant transmis selon un mode autosomique récessif. Les appendices pré-auriculaires représentent l’anomalie la plus courante de l’oreille externe, avec une prévalence de 5 à 10 cas pour 1 000 nouveau-nés.

La plupart des malformations congénitales de l’oreille sont des manifestations de syndromes génétiques tels que ceux de Königsmark, de Moebius, de Treacher Collins, de Down, etc.

Étiologie et pathogenèse

Les anomalies du développement de l’oreille externe résultent de mutations génétiques (environ 15 %), de l’exposition à des facteurs tératogènes, mais sont dans la plupart des cas idiopathiques. Les tératogènes qui affectent le développement de l’auricule sont l’isotrétinoïne, la thalidomide et l’éthanol. Divers facteurs étiologiques peuvent provoquer une perturbation de l’invagination de l’épithélium de l’ectoderme de la première fente branchiale, ce qui entraîne la formation d’une atrésie. L’atrésie osseuse du conduit auditif est toujours secondaire et liée à des malformations de l’os temporal. La microtie est causée par un défaut de fusion des tubercules de His et la formation de l’auricule. Les fistules pré-auriculaires se forment suite à une migration retardée de l’épithélium et du tissu cartilagineux ou à une prolifération tissulaire excessive. Les appendices cutanés pré-auriculaires résultent d’une migration altérée de l’un des trois tubercules du premier arc branchial. On peut les observer sur la peau dans le triangle formé par l’angle de la bouche et la base de l’auricule (entre l’hélix et le lobule de l’oreille).

Présentation clinique

Les anomalies du développement de l’oreille externe se manifestent par une insatisfaction esthétique et/ou par des troubles de l’audition. La modification de la taille et de la position des auricules, ainsi que la présence de formations pré-auriculaires, peuvent générer des complexes liés à l’apparence physique des patients. Ces complexes sont particulièrement fréquents entre 5 et 6 ans, période à laquelle les pairs commencent à remarquer ces particularités physiques. Cela peut entraîner des problèmes d’estime de soi et de socialisation.

En cas de microtie de grade III à IV et d’atrésie du conduit auditif, on observe une perte auditive d’intensité variable du côté atteint. Cependant, si la pathologie est unilatérale, la maladie peut rester longtemps masquée grâce à une compensation par l’oreille saine. Dans le cas d’une sténose unilatérale du conduit auditif, la fonction auditive peut être préservée et les changements externes ne sont pas visibles. Ces patients ont une propension plus élevée à consulter un oto-rhino-laryngologiste, en raison de la formation de bouchons de cérumen. Cette situation est due à une perturbation de l’autonettoyage du conduit auditif, causée par son étroitesse anatomique. Les fistules pré-auriculaires, outre le préjudice esthétique qu’elles représentent, peuvent s’enflammer. Cela s’accompagne d’un écoulement pathologique par l’orifice fistulaire, parfois d’une douleur locale et d’une hyperhémie.

Les appendices cutanés peuvent être situés dans la région de la joue ou devant l’oreille et prendre différentes formes (sphérique, lobulaire, nodulaire ou ovoïde). Ils ne posent pas de problèmes fonctionnels et ne causent qu’un défaut esthétique.

Diagnostic des anomalies du développement de l’oreille externe

Pour établir le diagnostic, des examens cliniques et d’imagerie sont réalisés. Elles permettent de déterminer la localisation des anomalies et l’étendue des lésions tissulaires, ainsi que la nature et le degré de la perte auditive et l’implication des structures de l’oreille moyenne et interne.

Examen

On évalue la taille et la forme des auricules, leur position par rapport au crâne, ainsi que la présence d’éventuelles formations pré-auriculaires (fistules, appendices). Il convient d’inspecter les auricules et de les comparer avec le côté opposé.

En cas de microtie de grade I, l’auricule est réduit, mais les repères anatomiques sont préservés.

La microtie de grade II se caractérise par une réduction de la taille et une déformation de l’auricule, certains éléments anatomiques étant préservés.

Dans la microtie de grade III, l’auricule se présente sous forme de petites excroissances rudimentaires de tissu cartilagineux et de peau en forme de « cacahuète ».

En cas de microtie de grade IV, l’auricule est totalement absent, tout comme le méat acoustique externe ; dans de rares cas, ce dernier peut être préservé.

L’oreille décollée se caractérise par un angle céphalo-auriculaire supérieur à 30°.

En cas de macrotie, la dimension verticale des auricules est supérieure à 6 cm.

Le tubercule de Darwin est une excroissance rudimentaire du cartilage dans la partie supérieure de l’hélix.

Otoscopie

On détermine la présence ou l’absence de méat acoustique externe. L’absence de ce conduit est un indicateur clé d’une atrésie complète du conduit auditif. Dans le cas contraire, où le conduit auditif externe est préservé, on note sa taille, sa forme et la visibilité du tympan. Si le diamètre de la partie la plus large du conduit est inférieur à 4 mm, une sténose est diagnostiquée. Les contours du tympan, sa couleur et sa transparence font également l’objet d’une évaluation rigoureuse. En cas de microtie de grade II à IV, le méat acoustique peut être atrésique.

Évaluation audiologique

Les examens audiologiques comprennent l’audiométrie tonale, l’acoumétrie, les potentiels évoqués auditifs de latence courte et les otoémissions acoustiques. Leurs résultats permettent de déterminer le type et le grade de surdité. En cas d’atrésie isolée du méat acoustique, on constate une perte auditive de transmission, allant de légère à sévère. Les deux oreilles sont examinées.

TDM des os temporaux

L’examen a pour objectif de déterminer le degré d’atrésie du conduit auditif, l’état des structures de l’oreille moyenne et interne, le trajet du nerf facial ainsi que la présence d’autres anomalies. Les résultats de la TDM déterminent les possibilités d’une correction chirurgicale (score de Jahrsdoerfer, voir la section « Traitement des anomalies du développement de l’oreille externe »). En cas de pathologie unilatérale, cet examen n’est pas recommandé chez les enfants de moins de 6 ans en raison de l’exposition élevée aux rayonnements et d’une intervention chirurgicale différée.

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Traitement des anomalies du développement de l’oreille externe

Dans le cadre du traitement des anomalies de l’oreille externe, les techniques employées incluent une ectoprothèse, une audioprothèse ou une intervention chirurgicale, chacune adaptée à la gravité de la pathologie identifiée.

Atrésie du méat acoustique externe

Audioprothèse

La sténose du conduit auditif, qui entraîne une perte auditive de transmission, peut être compensée par des appareils auditifs contour d’oreille ou intra-auriculaires. Leur principe de fonctionnement est d’amplifier le signal sonore pour le transmettre aux structures de l’oreille moyenne. En cas d’atrésie complète des conduits auditifs et de perte auditive de transmission, des implants auditifs en conduction osseuse sont utilisés.

Un implant auditif en conduction osseuse se compose de deux parties. Le premier composant est un implant en titane qui est implanté dans l’os temporal. Pendant une période prolongée post-opératoire, l’implant se recouvre de tissu osseux, indiquant ainsi son intégration à la structure osseuse. Le second composant est un processeur de son amovible qui se fixe sur l’implant et capte les sons. Cet appareil sert à transmettre le son de l’environnement externe à travers les os du crâne directement à la cochlée (conduction osseuse).

Pour les enfants, l’appareil est fixé à l’aide d’un bandeau élastique. En cas d’atrésie bilatérale totale, un appareillage auditif précoce (dans les 3 à 4 premiers mois de vie) est indispensable pour assurer un bon développement du langage et prévenir les troubles de la parole.

Thérapie chirurgicale

Le traitement chirurgical de l’atrésie du méat acoustique externe vise à restaurer l’anatomie de l’oreille. Une méatoplastie (ou canaloplastie) est réalisée, si nécessaire en association avec une tympanoplastie, en une ou plusieurs étapes. Lorsque la pathologie est associée à des malformations de l’oreille moyenne, le praticien détermine la tactique de traitement (y compris la décision d’effectuer une ossiculoplastie).

Indications :

• atrésie bilatérale du conduit auditif externe (totale ou partielle).
• fonction cochléaire préservée (surdité de transmission) ;
• au moins 7 points selon le score de Jahrsdoerfer (résultat postopératoire le plus favorable ; 6 – valeur limite). Ce score représente la somme des points (maximum 10) attribués au patient en fonction des résultats de la TDM des os temporaux du côté atteint.

Score de Jahrsdoerfer

Contre-indications :

• atrésie unilatérale ;
• âge moins de 5-6 ans.

Description étape par étape de la technique

On procède à l’exposition de l’os temporal par voie rétro-auriculaire ou antérieure (le fascia temporal est décollé et préservé). Un neuromonitoring continu du nerf facial est recommandé tout au long de l’intervention. Dans le cas d’une atrésie totale du conduit auditif, créer un nouveau conduit à l’aide d’une fraise, en allant vers la cavité tympanique. Le fraisage du conduit auditif se poursuit jusqu’à un diamètre de 12 mm. Les osselets préservés sont alors exposés. Un greffon de cartilage donneur aminci et le fascia temporal sont positionnés par-dessus le malléus. Parallèlement, prélever un lambeau cutané complet à la surface antérieure de la cuisse. Après la création du nouveau conduit auditif, un lambeau cutané est appliqué sur toute sa circonférence, recouvrant l’intégralité de l’os mis à nu et la néo-membrane tympanique (fascia temporal).

En cas de sténose, dilater le conduit auditif au diamètre nécessaire. La peau est préalablement décollée, puis appliquée contre les parois du canal ainsi formé. Un tamponnement serré du conduit auditif est réalisé pour une durée de 10 à 14 jours.

Résultats

Reconstruction de la voie anatomique de conduction aérienne avec amélioration de l’audition.

Complications et inconvénients

Resténose. Absence de gain auditif.

Microtie

Pour les microties de grade III et IV, les ectoprothèses (traitement non chirurgical) sont largement utilisées. Cette méthode consiste à fabriquer une prothèse en silicone à partir de moulages de l’oreille saine, et à la mettre en place au niveau de la malformation. L’ectoprothèse est choisie de manière à s’harmoniser au mieux avec la couleur et la texture de la peau ; elle est fixée à l’aide d’un adhésif, de clips ou d’aimants (ces derniers sont implantés par voie intra-osseuse). Cette technique s’adresse aux personnes de tout âge, seule l’intolérance au matériel constitue une contre-indication. Son avantage majeur réside dans la simplicité et la rapidité d’exécution.

La correction chirurgicale des microties repose sur l’auriculoplastie (reconstruction de l’auricule). Pour restaurer l’auricule, on utilise le propre cartilage du patient (autotransplantation) ou un modèle d’oreille en tissu synthétique.

Indications 

Microtie de grade III à IV.

Contre-indications

L’âge minimal pour la chirurgie est de 5 à 6 ans. À cet âge, l’oreille saine a presque atteint sa taille définitive (85 %), ce qui permet de modéliser un greffon similaire. En outre, les cartilages costaux sont formés en volume suffisant à cet âge.

Description étape par étape de la technique

Dans le cadre d’une autogreffe, la première étape consiste à réaliser un moulage de l’oreille saine, sur la base duquel l’auricule manquant sera ensuite modélisé. On prélève un fragment des 6e, 7e et 8e cartilages costaux avec périchondre, sur une longueur de 7 à 9 cm. À partir de ce tissu cartilagineux, une maquette de l’auricule est façonnée à l’aide de sutures appliquées dans diverses directions, afin de reproduire les reliefs anatomiques (hélix, anthélix, etc.). La peau de la région temporale, à l’emplacement de l’auricule prévu, est délicatement décollée des tissus sous-jacents. Insérer le transplant préformé dans la poche formée pour la prise de greffe.

Après 3 à 4 mois, effectuer une incision le long du bord postérieur de l’hélix, séparer l’auricule de la peau sur sa face médiale, puis la mettre en position. Un greffon de peau totale, prélevé au niveau de la cuisse, est appliqué sur la face postérieure de l’auricule ainsi formé et sur la zone donneuse temporale. La région rétro-auriculaire est recouverte d’un pansement compressif. Des pansements réguliers sont effectués jusqu’à la cicatrisation complète. Si nécessaire, la reconstruction du tragus et du méat acoustique externe
est ensuite réalisée.

En cas d’utilisation d’implants médicaux, ceux-ci sont positionnés au niveau de l’auricule prévu et recouverts d’un lambeau cutané.

Résultats

Auricule reconstruit, absence de préjudice esthétique visible.

Complications et inconvénients

Il existe un risque de formation de cicatrices hypertrophiques et de déformation du greffon. La cellulite et la chondrite sont extrêmement rares. Parmi les inconvénients, on peut également citer la difficulté à créer une copie parfaite de l’oreille saine.

Macrotie, oreille décollée

En cas de macrotie et d’oreilles décollées, une otoplastie est pratiquée.

Indications 

Macrotie, oreille décollée.

Contre-indications

Pathologie somatique associée, âge inférieur à 6 ans.

Description étape par étape de la technique

La peau est décollée de la face postérieure de l’auricule. En fonction de l’état de l’auricule, son cartilage est excisé et/ou suturé dans diverses directions, afin de lui donner les reliefs et la forme requis. L’incision est fermée par une suture esthétique. Un pansement compressif est appliqué. Si nécessaire, l’intervention est répétée sur la seconde oreille.

Résultats

Forme souhaitée de l’auricule, absence de préjudice esthétique visible.

Complications et inconvénients

Il existe un risque de formation de cicatrices hypertrophiques et de déformation de l’auricule. La cellulite et la chondrite sont extrêmement rares.

Masses parotidiennes

Les formations pré-auriculaires (fistules, appendices) sont excisées chirurgicalement.

Indications 

Insatisfaction esthétique. Inflammation récidivante du trajet fistulaire.

Contre-indications

Pathologie somatique associée. Phase aigüe de l’inflammation de la fistule.

Description étape par étape de la technique

En présence d’une fistule, une incision cutanée péri-fistulaire est réalisée. La fistule est excisée sur tout son trajet dans les limites des tissus sains. Dans certains cas, l’injection d’un agent de contraste (bleu de méthylène) peut être envisagée afin de préciser sa localisation. Les bords de la plaie sont suturés. Les appendices sont retirés au scalpel ou au laser.

Résultats

Absence d’anomalies anatomiques.

Complications et inconvénients

Risque d’exérèse incomplète du trajet fistulaire pouvant conduire à une infection secondaire.