Опухоли уха: виды, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Опухоли уха представляют собой разнородную группу образований, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (рак уха). Они локализуются в различных отделах уха: наружном, среднем или внутреннем. В зависимости от происхождения и характера опухоли, они могут вызывать различные симптомы и требовать специфического подхода к диагностике и лечению.

Определения опухолей уха

Атерома мочки уха

Мягкотканное доброкачественное образование, расположенное в толще мочки уха, представляет собой кисту сальной железы.

Кожный рог (фиброкератома, роговая кератома)

Доброкачественное предраковое заболевание кожи ушной раковины.

Базальноклеточный рак ушной раковины (базалиома)

Злокачественнаяой опухолью кожи, происходящаяей из неороговевающего базального слоя эпидермиса, и является самой распространенной формой рака.

Плоскоклеточный рак (карцинома) ушной раковины

Злокачественная опухоль кожи, происходящая из ороговевающих клеток, является вторым по распространенности видом рака, после базалиомы.

Гломусная опухоль (параганглиома)

Доброкачественная опухоль барабанной полости, располагающаяся в области барабанного сплетения или луковицы внутренней яремной вены.

Врожденная холестеатома

Патологическое состояние, при котором опухолевидное образование барабанной полости образуется внутриутробно, без предшествующего воспаления и при сохранной барабанной перепонке.

Шваннома преддверно-улиткового нерва

Доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток оболочки преддверно-улиткового нерва.

Классификация 

Образования наружного уха:

• Атерома мочки уха; 
• Кожный рог ушной раковины; 
• Базальноклеточный рак (карцинома) ушной раковины;
• Плоскоклеточный рак (карцинома) ушной раковины. 

Образования среднего уха:

• Гломусная опухоль (параганглиома); 
• Врожденная холестеатома .

Образования внутреннего уха:

• Шваннома преддверно-улиткового нерва. 

Этиология 

Атерома мочки уха — возникает вследствие закупорки протока сальной железы. Предрасполагающими факторами являются узость выводных протоков, повышенное образование секрета (кожного сала), нарушение работы эндокринной системы, недостаточная гигиена. При присоединении инфекции киста может нагнаиваться. 

Кожный рог — точные причины данного заболевания до конца не установлены, встречается образование у пожилых людей, чаще в месте постоянного трения, к факторам риска относят длительное воздействие УФ-излучения, носительство ВПЧ (вирус папилломы человека), наличие рога у ближайших родственников.

Базальноклеточный рак ушной раковины — наиболее распространенный вид злокачественного новообразования, возникает вследствие агрессивного воздействия УФ-излучения, к факторам риска относят светлый тон кожи, длительное пребывание, в т.ч. работа под открытым солнцем. 

Плоскоклеточный рак — возникает также вследствие избыточного воздействия УФ-излучения. Чаще малигнизируются патологически измененные ткани, например лучевой кератоз, хронические язвы или рубцы.  

Гломусная опухоль (нехромаффинная параганглиома) — наиболее часто встречаемая опухоль среднего уха. Причины возникновения до сих пор не известны, возникают спорадически, однако в 10% случаев выявлена генетическая детерминанта. 

Врожденная холестеатома — точная причина не установлена, существует несколько теорий ее происхождения, большинство из них основано на нарушении миграции клеток в процессе эмбриогенеза до момента окончательного формирования фиброзного кольца барабанной перепонки, либо при созревшей барабанной перепонке через микроперфорации при внутриутробной инфекции, которые заживают постнатально.  Согласно одной из теории в амниотической жидкости барабанной полости у новорожденных находятся чешуйчатые  клетки, которые вырабатывают кератин и служат матриксом для холестеатомы, 

Шваннома преддверно-улиткового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома) — медленно растущая опухоль с четкой капсулой, происходящая из клеток нервных оболочек (шванновских клеток). Заболеваемость и этиология неизвестны. Образование встречается чаще у лиц с нейрофиброматозом 2 типа.  

Анатомия 

Атерома мочки уха — представляет собой шарообразное образование с капсулой в толще мочки небольшого диаметра, полость  заполнена белесоватым детритом (кожным салом).  При присоединении инфекции атерома нагнаивается, увеличивается в размерах в несколько раз, кожа над образованием гиперемируется, может определяться флюктуация, болезненность при пальпации.

Кожный рог — плотное выступающее над кожей образование телесного цвета с четкими границами, исходящее из эпидермиса, состоит из ороговевших кератиноцитов. Изъязвление не характерно, хрящевая ткань ушной раковины остается интактной. Длина (1-2см) превышает размеры основания, характерен медленный рост и отсутствие метастазов в регионарные лимфоузлы. 

Базальноклеточный рак ушной раковины  — различают несколько подтипов базалиомы: узелковая (плотная папула с закругленными краями, возвышающаяся над поверхностью кожи, в центре может быть язвочка или корка), поверхностная (эритематозная чешуйка, небольшого диаметра, с неровными краями и неоднородного цвета), язвенная (дефект кожи с подрытыми неровными краями), пигментированная (бляшка, возвышающаяся над поверхностью кожи, темного цвета), морфеаформная (плоская, восковидная, плохо очерченная бляшка с выраженной телеангиэктазией). Микроскопически определяется как участок эпителиальных клеток с крупными гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Происходит из базального слоя эпидермиса.  

Плоскоклеточный рак — характерно наличие атипичных клеток с межклеточными десмосомами и различной степенью кератинизации, распространяется в окружающие ткани (местная инвазия). Внешне данный вид опухоли очень разнообразен, следует подозревать любое патологическое образование на коже с нечеткими границами и неоднородного цвета, длительно незаживающее и кровоточащее. 

Параганглиома — является опухолью нейроэктодермального происхождения, развивается из парасимпатических ганглиев, которые образуются в процессе эмбриогенеза из нервного гребня. Женщины заболевают чаще, порядка 4:1-6:1.При микроскопии определяются нейроэндокринные клетки, располагающиеся кластерами, между которыми проходят фиброзные перегородки и поддерживающие клетки. Образование является богато васкуляризированным, обладает экспансивным ростом и по мере увеличения сдавливает близлежащие черепные нервы (лицевой, языкоглоточный, блуждающий, добавочный, тройничный). Отоскопически определяется как ярко-бордовое образование, просвечивающееся за барабанной перепонкой, в ряде случаев выступает в просвет наружного слухового прохода в виде кровоточащего полипа, имеет первичную зону роста на медиальной стенке барабанной полости в области барабанного сплетения или в луковице внутренней яремной вены. Озлакачествляется крайне редко (5%), признак злокачественности — наличие отдаленных метастазов, как правило очаги обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. В зависимости от расположения выделяют 4 типа параганглиомы: 1 тип — опухоль барабанного гломуса, ограничена барабанной полостью; 2 тип — опухоль яремного гломуса, не прорастающая в кость, ограничена полостью среднего уха и луковицей яремной вены; 3 тип — опухоль яремного гломуса, прорастающая в сосцевидный отросток височной кости; 4 тип — опухоль яремного гломуса, распространяющаяся в полость черепа. 

Врожденная холестеатома представляет собой ретракционные карманы барабанной перепонки с внедрением плоскоклеточного эпителия в барабанную полость, который постепенно обрастает холестериновыми массами. При росте образования происходит кариозное разрушение цепи слуховых косточек, приводящее к развитию кондуктивной тугоухости. При отоскопии определяется как перламутровое образование за интактной барабанной перепонкой, чаще в области переднего-верхнего квадранта. Обязательным условием для постановки диагноза «врожденная» холестеатома является целостность барабанной перепонки и отсутствие данных о перенесенном воспалении среднего уха и оперативных вмешательствах на ухе. 

Шваннома преддверно-улиткового нерва — чаще произрастает из верхней части преддверного нерва в просвете внутреннего слухового прохода. Клинически выделяют латеральную и медиальную формы. Медиальные шванномы располагаются в области мостомозжечкового угла, латеральные — в просвете внутреннего слухового прохода. Из внутреннего слухового прохода они могут распространяться в полость черепа к мостомозжечковому углу,  обе формы при увеличении в размерах способны сдавливать близлежащие ткани (черепные нервы, мозжечок, ствол мозга).  Микроскопически пролиферация веретенообразных шванновских клеток с нечеткими контурами, наличие телец Верояки (бесклеточное вещество окруженное веретеновидными ядрами).  Обладает медленным экспансивным ростом, однако может достигать больших размеров (>2,5 см), не метастазирует. 

Клинические проявления 

Атерома мочки уха — помимо косметического дискомфорта, при нагноении возникает выраженная болезненность.  

Кожный рог характеризуется эстетическим дефектом, ввиду того, что образование сильно выступает над поверхностью тела, возможно его частая травматизация. В литературе описаны случаи кожного рога размером от 6 до 10 см. 

Базальноклеточный рак ушной раковины — медленно увеличивающееся в размерах полупрозрачное кожное образование, неоднородного цвета с участками изъязвления,  которое редко метастазирует. Обладает выраженным инвазивным ростом, приводят к значительным косметическим дефектам. Характерен высокий риск рецидивов. 

Плоскоклеточная карцинома ушной раковины выглядит как эритематозная чешуйчатая бляшка, возвышающаяся над поверхностью кожи, высокая частота изъязвлений, образование может зудеть и кровоточить. Данная опухоль обладает быстрым ростом и высокой скоростью метастазирования, является причиной летального исхода в большинстве случаев. В последние годы наблюдается рост заболеваемости. Наиболее часто образование встречается у мужчины, в соотношении 3:1. Худший прогноз, имеют пациенты с иммунодефицитом, в т.ч. пациенты после трансплантации органов и тканей, получающие иммуносупрессивную терапию. Образования с диаметром более 2 см, глубиной проникновения более 2 мм и локализующиеся на волосистой части головы, ушах или носу имеют высокий риск к рецидивам. 

Для параганглиомы барабанного сплетения характерно снижение слуха (изначально по кондуктивному типу, затем с присоединением нейросенсорного компонента), пульсирующий шум на стороне поражения, при локализации гломусной опухоли в области луковицы яремной вены характерен паралич черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и добавочного, реже — подъязычный) вследствие блока яремного отверстия. При распространении опухоли в полость черепа появляются симптомы поражения мозга или мозжечка, парез лицевого нерва. 

Для врожденной холестеатомы характерно длительное бессимптомное течение. Пациенты обращаются к врачу при развитии тугоухости, вестибулопатии, пареза лицевого нерва или внутричерепных осложнений. 

При шванноме преддверно-улиткового нерва выделяют различные симптомы (общие и местные), в зависимости от расположения опухоли. Часто опухоль протекает бессимптомно. К локальным симптомам относят компрессию вестибуло-кохлеарного нерва и связанные с ним одностороннюю нейросенсорную тугоухость (отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости, отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы), шум в пораженном ухе и вестибулярные проявления (спонтанный нистагм в сторону здорового уха, головокружение). При компрессии мозжечка отмечается дисдиадохокинез и атаксия. При больших размерах опухоли наблюдается повышение внутричерепного давления и рвота «фонтаном». Может наблюдаться парез лицевого, тройничного и отводящего нервов. 

Диагностика 

Атерома мочки уха оценивается клинически, однако в связи с ее схожестью  с другими подкожными образованиями (фиброма, липома) окончательный диагноз устанавливается после результатов патоморфологии. 

Кожный рог диагностируется при осмотре и сборе анамнеза. 

Для подтверждения карциномы выполняется прицельная биопсия с последующей патогистологией. 

Для диагностики параганглиомы, холестеатомы в первую очередь проводится  отоскопия. Затем для определения точной локализации параганглиомы и ее сосудистого генеза выполняется КТ с высоким разрешением, МРТ с гадолинием. Для визуализации холестеатомы применяют МРТ в DWI-режиме  (диффузно-взвешенное изображение). Перед оперативным вмешательством параганглиомы выполняется ангиография и эмболизация питающих опухоль сосудов. 

У здоровых родственников в семьях, члены которой уже имеют параганглиому, проводят генетическое обследование, что позволяет обнаружить ее на ранних стадиях. 

При подозрении на шванному преддверно-улиткового нерва проводят развернутое аудиологическое исследование (тональная и речевая аудиометрия, исследование СВП), исследование нистагма и вестибулярных проб. Для определения локализации опухоли также выполняют МРТ с гадолинием. 

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите самые свежие ресурсы

Лечение 

Атеромы удаляются хирургически, важно выделить и удалить капсулу для профилактики рецидивов. При нагноении образования выполняется его вскрытие, эвакуация содержимого, устанавливается дренаж и накладывается асептическая повязка, регулярно выполняются перевязки до полного заживления. 

Предраковые заболевания (кожный рог), карциномы удаляют хирургически в пределах здоровых тканей, при наличии противопоказаний применяется лучевая терапия. 

Врожденная холестеатома удаляется хирургически, при необходимости с последующей тимпанопластикой. 

Лечение параганглиомы, шванномы  заключается в  тотальном хирургическом удалении опухоли, при невозможности полностью ее удалить проводится частичная резекция с радиотерапией (применяется гамма-нож). При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству, либо пожилым пациентам выполняется только лучевая терапия. При шванномах небольшого размера (~1см) и без выраженных клинических проявлений применяется выжидательная тактика. 

Все удаленные ткани обязательно подлежат патоморфологическому исследованию.