Tumores do ouvido: Tipos, classificação, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os tumores do ouvido são um grupo heterogéneo de massas que podem ser benignas ou malignas (cancro do ouvido). Localizam-se em diferentes partes do ouvido: externo, médio ou interno. Dependendo da origem e da natureza do tumor, podem causar sintomas diferentes e requerem uma abordagem específica para o diagnóstico e o tratamento.

Definições tumores do ouvido

Ateroma do lóbulo da orelha

Uma massa benigna de tecido mole localizada na espessura do lóbulo da orelha é um quisto da glândula sebácea.

Corno cutâneo (fibroqueratoma, queratoma da córnea)

Condição benigna pré-cancerosa da pele do pavilhão auricular.

Carcinoma basocelular do pavilhão auricular (basalioma)

Um tumor maligno do ouvido com origem na camada basal não queratinizante da epiderme é a forma mais comum de cancro.

Cancro de células escamosas (carcinoma) do pavilhão auricular

Um tumor maligno da pele com origem nas células queratinizantes é o segundo tipo de cancro mais comum, a seguir ao basalioma.

Tumor do glomus (paraganglioma)

Tumor benigno da cavidade timpânica localizado na região do plexo timpânico ou do bolbo da veia jugular interna.

Colesteatoma congénito

Condição patológica em que uma massa semelhante a um tumor da cavidade timpânica se forma intra-uterinamente, sem inflamação prévia e com uma membrana timpânica preservada.

Schwannoma do nervo coclear anterior

Tumor benigno que se desenvolve a partir das células da bainha do nervo antero-coclear.

Classificação

Massas do ouvido externo:

• Ateroma do lóbulo da orelha;
• O corno cutâneo do pavilhão auricular;
• Cancro basocelular (carcinoma) do pavilhão auricular;
• Cancro de células escamosas (carcinoma) do pavilhão auricular.

Massas do ouvido médio:

• Tumor do glomus (paraganglioma);
• Colesteatoma congénito.

Formações do ouvido interno:

• Schwannoma do nervo coclear anterior.

A etiologia

O ateroma do lóbulo da orelha é causado pelo bloqueio do ducto da glândula sebácea. Os factores predisponentes são a estreiteza dos ductos, o aumento da formação de secreções (sebo), perturbações do sistema endócrino, falta de higiene. Em caso de infeção, o quisto pode supurar.

Trompa cutânea – as causas exactas desta doença não estão totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fricção constante, os factores de risco incluem a exposição prolongada à radiação UV, o transporte de HPV (papilomavírus humano), a presença de trompa em parentes próximos.

O carcinoma basocelular do pavilhão auricular é o tipo mais comum de neoplasia maligna, é causado por radiação UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, permanência prolongada, incluindo trabalho ao sol.

Cancro de células escamosas – também resulta da exposição excessiva à radiação UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radiação, as úlceras crónicas ou as cicatrizes, são mais frequentemente malignizados.

O tumor glómico (paraganglioma não cromafínico) é o tumor mais comum do ouvido médio. As causas ainda são desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante genético em 10% dos casos.

Colesteatoma congénito – a causa exacta é desconhecida, existem várias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturbação da migração celular durante a embriogénese até à formação final do anel fibroso da membrana timpânica, ou quando a membrana timpânica amadurece através de microperfurações durante a infeção intra-uterina, que cicatrizam no pós-natal. Uma teoria é que o líquido amniótico da cavidade timpânica dos recém-nascidos contém células escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma.

O schwannoma do nervo coclear anterior (schwannoma vestibular, neurinoma do acústico) é um tumor de crescimento lento, com uma cápsula clara, com origem nas células da bainha do nervo (células de schwann). A incidência e a etiologia são desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indivíduos com neurofibromatose tipo 2.

Anatomia

O ateroma do lóbulo da orelha é uma massa esférica com uma cápsula de pequeno diâmetro no lóbulo, a cavidade está cheia de detritos esbranquiçados (sebo). Em caso de infeção, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho várias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiperémica, pode ser detectada flutuação e dor à palpação.

O corno dérmico é uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, originária da epiderme, composta por queratinócitos. A ulceração não é caraterística, o tecido cartilaginoso do pavilhão auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a ausência de metástases para os gânglios linfáticos regionais são caraterísticas.

Carcinoma basocelular do pavilhão auricular – existem vários subtipos de basalioma: nodular (pápula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superfície da pele, podendo haver uma úlcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno diâmetro, com bordos irregulares e de cor heterogénea), ulcerada (defeito cutâneo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superfície da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, é definida como uma área de células epiteliais com núcleos grandes e hipercrómicos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme.

O cancro de células escamosas caracteriza-se por células atípicas com desmossomas intercelulares e graus variáveis de queratinização, que se espalham para o tecido circundante (invasão local). Externamente, este tipo de tumor é muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cutânea anormal com limites indistintos e cor heterogénea, que não cicatriza há muito tempo e que sangra.

Paraganglioma – é um tumor de origem neuroectodérmica, que se desenvolve a partir dos gânglios parassimpáticos, que se formam durante a embriogénese a partir da crista neural. As mulheres são mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica células neuroendócrinas dispostas em grupos com septos fibrosos e células de suporte entre elas. A massa é ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, à medida que aumenta, comprime os nervos cranianos próximos (facial, lingual, vago, acessório, trigémeo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante translúcida por trás da membrana timpânica; em alguns casos, projecta-se para o lúmen do canal auditivo externo sob a forma de um pólipo hemorrágico, tem uma zona primária de crescimento na parede medial da cavidade timpânica na área do plexo timpânico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade é extremamente rara (5%), o sinal de malignidade é a presença de metástases à distância, sendo normalmente encontrados focos nos pulmões, gânglios linfáticos, fígado, coluna vertebral, costelas e baço. Dependendo da localização, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 – tumor do glomus timpânico, limitado à cavidade timpânica; tipo 2 – tumor do glomus jugular, que não cresce para dentro do osso, limitado à cavidade do ouvido médio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 – tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 – tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana.

O colesteatoma congénito é uma bolsa de retração da membrana timpânica com infiltração de epitélio de células escamosas na cavidade timpânica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol. Com o crescimento da massa, ocorre destruição cariosa da cadeia de ossículos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. À otoscopia, é definida como uma massa nacarada atrás da membrana timpânica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pré-requisito para o diagnóstico de colesteatoma congénito é a integridade da membrana timpânica e a ausência de evidência de inflamação do ouvido médio e de cirurgia do ouvido.

Schwannoma do nervo coclear anterior – cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no lúmen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do ângulo ponte-cerebelar, os laterais – no lúmen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana até ao ângulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, proliferação de células de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presença de corpos de Veroiaki (substância sem células rodeada por núcleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), não provoca metástases.

Manifestações clínicas

Ateroma do lóbulo da orelha – para além do desconforto estético, com a supuração há uma dor pronunciada.

O corno dérmico caracteriza-se por um defeito estético, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superfície do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cutâneos que variam de 6 a 10 cm de tamanho.

O carcinoma basocelular do pavilhão auricular é uma massa cutânea heterogénea, translúcida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterogénea e áreas de ulceração, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosméticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorrência.

O carcinoma de células escamosas do pavilhão auricular apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superfície da pele, com uma elevada incidência de ulceração, e a massa pode causar comichão e sangramento. Este tumor tem um crescimento rápido e uma elevada taxa de metástases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos últimos anos, tem-se registado um aumento da incidência. Na maioria das vezes, a formação é encontrada em homens, numa proporção de 3:1. Os doentes com imunodeficiência, incluindo os doentes após transplante de órgãos e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, têm o pior prognóstico. As lesões com um diâmetro superior a 2 cm, uma profundidade de penetração superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz têm um elevado risco de recorrência.

O paraganglioma do plexo timpânico caracteriza-se por perda de audição (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adição de um componente neurossensorial), ruído pulsátil no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acessórios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor glómico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de lesões cerebrais ou cerebelares e paresia do nervo facial.

O colesteatoma congénito caracteriza-se por uma longa evolução assintomática. Os doentes procuram assistência médica quando desenvolvem perda de audição, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complicações intracranianas.

Nos schwannomas do nervo coclear anterior, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localização do tumor. O tumor é frequentemente assintomático. Os sintomas locais incluem a compressão do nervo vestíbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial unilateral associada (ausência do fenómeno de aumento acelerado da intensidade do som, ausência do reflexo acústico do músculo estribo), ruído no ouvido afetado e manifestações vestibulares (nistagmo espontâneo em direção ao ouvido saudável, tonturas). Em caso de compressão cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimensões, verifica-se um aumento da pressão intracraniana e um “chafariz” de vómitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trigémeo e desviador.

Diagnóstico

O ateroma do lóbulo da orelha é avaliado clinicamente, mas devido à sua semelhança com outras massas subcutâneas (fibroma, lipoma), o diagnóstico final é estabelecido após os resultados da patomorfologia.

A trompa cutânea é diagnosticada através do exame e da anamnese.

Para confirmar o carcinoma, é efectuada uma biopsia dirigida seguida de um exame anatomopatológico.

Para diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma, começa por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localização exacta do paraganglioma e a sua génese vascular, é realizada uma TAC de alta resolução e uma RMN com gadolínio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difusão) é utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da intervenção cirúrgica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma embolização dos vasos que alimentam o tumor.

Em familiares saudáveis de famílias cujos membros já têm paraganglioma, é efectuado um rastreio genético para o detetar nas suas fases iniciais.

Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior, é efectuado um estudo audiológico completo (audiometria tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Também é efectuada uma ressonância magnética com gadolínio para determinar a localização do tumor.

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Tratamento

Os ateromas são removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a cápsula para evitar a recorrência. Em caso de supuração da massa, esta é aberta, o conteúdo é evacuado, é instalado um dreno e é aplicado um penso assético, sendo efectuados pensos regulares até à cura completa.

Doenças pré-cancerosas (corno da pele), carcinomas são removidos cirurgicamente dentro de tecidos saudáveis, na presença de contra-indicações, a terapia de radiação é aplicada.

O colesteatoma congénito é removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia, se necessário.

O tratamento do paraganglioma e do schwannoma consiste na remoção cirúrgica total do tumor. Se não for possível removê-lo completamente, realiza-se uma ressecção parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indicações para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifestações clínicas significativas, é utilizada uma abordagem de esperar para ver.

Todos os tecidos removidos são necessariamente sujeitos a um exame patomorfológico.