Immundefekt

Ein Immundefekt (von lat. immunitas — Immunität und deficit — Mangel) ist ein schwerer pathologischer Zustand, der durch einen quantitativen oder funktionellen Defekt einer oder mehrerer Komponenten des Immunsystems gekennzeichnet ist, was zu einer verminderten oder vollständig aufgehobenen Fähigkeit des Organismus führt, Infektionen zu widerstehen.

Ätiologie und Pathophysiologie

Immundefekte werden in primäre und sekundäre Formen unterteilt:

• Primäre (angeborene) Immundefekte sind seltene genetische Mutationen, bei denen das Kind ohne die Fähigkeit zur Bildung von T- und/oder B-Lymphozyten geboren wird (beispielsweise schwerer kombinierter Immundefekt, selektiver IgA-Mangel);
• Sekundäre (erworbene) Formen treten wesentlich häufiger auf. Ihre Hauptursache ist die Einwirkung äußerer Faktoren auf ein ursprünglich gesundes Immunsystem.

Das bekannteste Beispiel ist das humane Immundefizienzvirus (HIV). Dieses Virus befällt gezielt T-Helferzellen (CD4+-Lymphozyten) — übergeordnete Steuerzellen, die die Funktion des gesamten Immunsystems koordinieren.

Ein sekundärer Immundefekt entsteht auch im Zusammenhang mit der Einnahme von Immunsuppressiva (bei Organtransplantation) und einer intensiven Strahlentherapie.

Klinische Signifikanz

Klinische Erscheinungen eines Immundefekts sind chronische, rezidivierende Infektionen, die auf eine Standardbehandlung nicht ansprechen. Die Patienten leiden an schweren Lungenentzündungen, Darminfektionen und generalisierten Pilzinfektionen.

Die größte Gefahr bei Immundefekten ist die Entwicklung opportunistischer Infektionen. Erreger, die für einen gesunden Menschen ungefährlich sind (Pneumocystis, Pilze der Gattung Candida, Zytomegalievirus), verursachen bei diesen Patienten lebensbedrohliche Schädigungen der inneren Organe.

Darüber hinaus beeinträchtigt ein Immundefekt die antitumorale Kontrolle und erhöht dadurch das Risiko für die Entwicklung bösartiger Neubildungen (Sarkome und Lymphome).

Die Behandlung erfordert in der Regel eine lebenslange Substitutionstherapie (intravenöse Immunglobuline, spezifische antiretrovirale Therapie) oder eine Knochenmarktransplantation.