Imunodeficiência

A imunodeficiência (do lat. immunitas — imunidade e deficit — deficiência) é um estado patológico grave, caracterizado por um defeito quantitativo ou funcional de um ou mais componentes do sistema imunológico, o que leva à redução ou à perda completa da capacidade do organismo de resistir a infecções.

Etiologia e fisiopatologia

As imunodeficiências são classificadas em primárias e secundárias:

• imunodeficiências primárias (congênitas) — são mutações genéticas raras nas quais a criança nasce sem a capacidade de produzir linfócitos T e/ou B (por exemplo, imunodeficiência combinada grave, deficiência seletiva de IgA);
• formas secundárias (adquiridas) — são muito mais frequentes. Sua principal causa é a ação de fatores externos sobre um sistema imunológico inicialmente saudável.

O exemplo mais conhecido é o vírus da imunodeficiência humana (HIV). Esse vírus penetra seletivamente nos linfócitos T auxiliares (linfócitos CD4+) — células de comando que coordenam o funcionamento de todo o sistema imunológico.

A imunodeficiência secundária também ocorre em decorrência do uso de imunossupressores (em transplantes de órgãos) e de radioterapia intensiva.

Importância clínica

A manifestação clínica da imunodeficiência consiste em infecções crônicas e recorrentes que não respondem ao tratamento padrão. Os pacientes apresentam pneumonias graves, infecções intestinais e acometimentos fúngicos generalizados.

A principal ameaça nas imunodeficiências é o desenvolvimento de infecções oportunistas. Agentes patogênicos inofensivos para uma pessoa saudável (pneumocisto, fungos do gênero Candida, citomegalovírus) causam nesses pacientes lesões potencialmente fatais nos órgãos internos.

Além disso, a imunodeficiência compromete o controle antitumoral, aumentando o risco de desenvolvimento de neoplasias malignas (sarcomas e linfomas).

O tratamento geralmente requer terapia de reposição por toda a vida (imunoglobulinas intravenosas, terapia antirretroviral específica) ou transplante de medula óssea.