Immunodéficience

L’immunodéficience (du latin immunitas — immunité et deficit — insuffisance) est un état pathologique grave caractérisé par un défaut quantitatif ou fonctionnel d’un ou de plusieurs composants du système immunitaire, entraînant une diminution ou une perte totale de la capacité de l’organisme à résister aux infections.

Étiologie et physiopathologie

Les immunodéficiences sont classées en formes primaires et secondaires :

• les immunodéficiences primaires (congénitales) — sont des mutations génétiques rares dans lesquelles l’enfant naît sans capacité à produire des lymphocytes T et/ou B (par exemple, un déficit immunitaire combiné sévère, un déficit sélectif en IgA) ;
• les formes secondaires (acquises) — sont beaucoup plus fréquentes. Leur cause principale est l’action de facteurs externes sur un système immunitaire initialement sain.

L’exemple le plus connu est le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Ce virus pénètre spécifiquement dans les lymphocytes T auxiliaires (lymphocytes CD4+) — cellules de commande qui coordonnent l’ensemble de la réponse immunitaire.

Une immunodéficience secondaire survient également lors de la prise d’immunosuppresseurs (dans le cadre d’une transplantation d’organe) et d’une radiothérapie intensive.

Importance clinique

Les manifestations cliniques de l’immunodéficience sont des infections chroniques et récidivantes ne répondant pas au traitement standard. Les patients présentent des pneumonies sévères, des infections intestinales et des infections fongiques généralisées.

La principale menace liée aux immunodéficiences est l’apparition d’infections opportunistes. Des agents pathogènes inoffensifs pour une personne en bonne santé (Pneumocystis, champignons du genre Candida, cytomégalovirus) provoquent chez ces patients des atteintes potentiellement mortelles des organes internes.

En outre, l’immunodéficience altère la surveillance antitumorale, augmentant le risque de développement de néoplasmes malins (sarcomes et lymphomes).

Le traitement nécessite généralement un traitement substitutif à vie (immunoglobulines intraveineuses, traitement antirétroviral spécifique) ou une transplantation de moelle osseuse.