Inmunodeficiencia

La inmunodeficiencia (del lat. immunitas, «inmunidad», y deficit, «carencia») es un estado patológico grave caracterizado por un defecto cuantitativo o funcional de uno o varios componentes del sistema inmunitario, lo que provoca una disminución o pérdida completa de la capacidad del organismo para resistir las infecciones.

Etiología y fisiopatología

Las inmunodeficiencias se dividen en primarias y secundarias:

• inmunodeficiencias primarias (congénitas): son mutaciones genéticas raras por las que el niño nace sin capacidad para producir linfocitos T y/o linfocitos B (por ejemplo, inmunodeficiencia combinada grave, deficiencia selectiva de IgA);
• formas secundarias (adquiridas): son mucho más frecuentes. Su causa principal es la acción de factores externos sobre un sistema inmunitario inicialmente sano.

El ejemplo más conocido es el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Este virus penetra de forma selectiva en los linfocitos T colaboradores (linfocitos CD4+), células rectoras que coordinan el funcionamiento de todo el sistema inmunitario.

La inmunodeficiencia secundaria también aparece en el contexto de la administración de inmunodepresores (durante el trasplante de órganos) y de la radioterapia intensiva.

Importancia clínica

Las manifestaciones clínicas de la inmunodeficiencia son infecciones crónicas y recurrentes que no responden al tratamiento estándar. Los pacientes padecen neumonías graves, infecciones intestinales y lesiones fúngicas generalizadas.

La principal amenaza de las inmunodeficiencias es el desarrollo de infecciones oportunistas. Los agentes patógenos que son inocuos para una persona sana (Pneumocystis, hongos del género Candida, citomegalovirus) causan en estos pacientes lesiones potencialmente mortales de los órganos internos.

Además, la inmunodeficiencia altera la vigilancia antitumoral, aumentando el riesgo de desarrollar neoplasias malignas (sarcomas y linfomas).

Por lo general, el tratamiento requiere terapia sustitutiva de por vida (inmunoglobulinas intravenosas, terapia antirretroviral específica) o un trasplante de médula ósea.