Иммунодефицит

Иммунодефицит (от лат. immunitas — невосприимчивость и deficit — нехватка) — это тяжелое патологическое состояние, характеризующееся количественным или функциональным дефектом одного или нескольких звеньев иммунной системы, что приводит к снижению или полной потере способности организма сопротивляться инфекциям.

Этиология и патофизиология

Иммунодефициты делятся на первичные и вторичные:

• первичные (врожденные) иммунодефициты — это редкие генетические мутации, при которых ребенок рождается без способности производить Т- и/или В-лимфоциты (например, тяжелый комбинированный иммунодефицит, селективный дефицит IgA);
• вторичные (приобретенные) формы — встречаются гораздо чаще. Их главной причиной является воздействие внешних факторов на изначально здоровую иммунную систему.

Самый известный пример — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Этот вирус прицельно проникает в Т-хелперы (CD4+ лимфоциты) — клетки-командиры, координирующие работу всего иммунитета.

Вторичный иммунодефицит также возникает на фоне приема иммунодепрессантов (при трансплантации органов) и тяжелой лучевой терапии.

Клиническое значение

Клиническим проявлением иммунодефицита являются хронические, рецидивирующие инфекции, не поддающиеся стандартному лечению. Пациенты страдают от тяжелых пневмоний, кишечных инфекций и генерализованных грибковых поражений.

Главной угрозой при иммунодефицитах является развитие оппортунистических инфекций. Возбудители, которые безопасны для здорового человека (пневмоциста, грибы рода Candida, цитомегаловирус), вызывают у таких пациентов смертельно опасные поражения внутренних органов.

Кроме того, иммунодефицит нарушает противоопухолевый контроль, повышая риск развития злокачественных новообразований (сарком и лимфом).

Лечение, как правило, требует пожизненной заместительной терапии (внутривенные иммуноглобулины, специфическая антиретровирусная терапия) или трансплантации костного мозга.