Расслоение аорты (диссекция): этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы лечения

Расслоение аорты (диссекция) – это острое состояние, характеризующееся разрывом внутренней оболочки (интимы) аорты с последующим проникновением крови в средний слой (медию) и образованием ложного просвета. Это состояние связано с высоким риском разрыва аорты, острой ишемии органов и летального исхода и требует неотложной диагностики и лечения.

Эпидемиология 

• Частота: 3–6 случаев на 100 000 человек в год. Однако аутопсийные данные предполагают, что реальная распространенность выше.
• Пол: Мужчины страдают чаще женщин (≈ 2:1).
• Возраст: Пик — 60–70 лет (для спорадических форм); синдромные формы (например, при синдроме Марфана) — в более молодом возрасте (20–40 лет).
• География/раса: Афроамериканцы демонстрируют более ранний возраст начала и более высокую смертность; частота выше в странах с низкой контролируемостью артериальной гипертензии.

Этиология

• Артериальная гипертензия — основной фактор (до 80% случаев);
• Атеросклероз: ослабление интимы из-за воспаления и повреждения;
• Наследственные синдромы соединительной ткани: синдром Марфана (нарушение синтеза фибриллина); синдром Элерса-Данло (слабость соединительной ткани); синдром Лойса-Дитца (мутации в генах TGF-β);
• Бикуспидальный аортальный клапан;
• Коарктация аорты;
• Беременность (особенно III триместр);
• Ятрогенные причины — катетеризации, хирургические вмешательства;
• Травмы (высокоэнергетические, чаще грудной клетки);
• Воспалительные заболевания (васкулиты) — например, гигантоклеточный артериит;
• Инфекции (такие как сифилис или микотические поражения).

Патогенез

• Первичное звено — разрыв интимы аорты под действием высокого систолического давления или нарушения структурной целостности стенки.
• Попадание крови в медию (средний слой) → формирование ложного канала между слоями стенки аорты.
• Продольное распространение диссекции — проксимально или дистально от места первичного разрыва, часто с вовлечением аортальных ветвей.

Возможные последствия:

• Сдавление истинного просвета → ишемия органов (почек, печени, кишечника, конечностей, головного мозга).
• При распространении на корень аорты может вызвать острую недостаточность аортального клапана или острую ишемию миокарда при вовлечении устьев коронарных артерий.
• Разрыв наружного слоя (адвентиции) → массивное кровотечение в полости (перикард, плевра, ретроперитонеум).
• Формирование повторных входных отверстий — поддерживает циркуляцию в ложном канале.

Маркеры ремоделирования:

• Активация металлопротеиназ (MMP-2, -9), деградация коллагена и эластина;
• Эндотелиальная дисфункция и воспалительный ответ (TNF-α, IL-6).

Классификация расслоения аорты

Классификация по Stanford

• Тип A: поражает восходящую аорту (с вовлечением или без дуги аорты);
• Тип B: ограничивается нисходящей аортой.

Вследствии того, что данная классификация не учитывала изолированное поражение дуги аорты или поражения дуги в сочетании с нисходящим отделом, в 2019 году было предложено ввести понятие третьего типа  “Не тип-А и не тип-B” (non-A non-B).

Классификация по DeBakey

• Тип I: расслоение от восходящей аорты до дуги аорты или ниже;
• Тип II: ограничено восходящей аортой;
• Тип III: поражение только нисходящей аорты (IIIa — до диафрагмы, IIIb — с распространением ниже).

3D-модели расслоения аорты:

Расслоение аорты тип I

Расслоение аорты тип II

Расслоение аорты тип IIIa

Расслоение аорты тип IIIb

По длительности

• Острая: первые 14 дней с момента начала.
• Подострая: от 15 до 90 дней.
• Хроническая: более 90 дней.

Клинические проявления

Симптоматика зависит от локализации расслоения, степени вовлечения ветвей аорты и наличия осложнений.

• Острая боль: резкая, распирающая, «кинжальная» боль, может быть мигрирующей, локализация зависит от расположения расслоения (тип A: боль в груди или спине; тип B: боль в пояснице или животе).
• Гипотензия или шок при массивном кровотечении.
• Асимметрия пульса и АД на руках.
• Неврологические нарушения: слабость, потеря сознания, симптомы ишемии головного мозга.
• Сердечные симптомы: острый инфаркт миокарда (вовлечение коронарных артерий), острая недостаточность аортального клапана.
• Почечная недостаточность: нарушение кровоснабжения почек (олигурия/анурия).
• Кишечная ишемия: боль в животе, кровавая диарея.
• Тампонада сердца при кровотечении в полость перикарда.
• Острая ишемия конечностей из-за окклюзии артерий.

Диагностика

Физикальное обследование (различие АД на конечностях; пульсовой дефицит; шум аортальной регургитации).

Лабораторные тесты:

• Повышение уровня D-димера в первые часы; 
• Биомаркеры повреждения миокарда (тропонин, CK-MB); 
• Почечные, печеночные ферменты, лактат — при органной ишемии;
• Общий и биохимический анализ крови — анемия, воспаление.

Инструментальные исследования:

• КТ-ангиография (золотой стандарт): высокая чувствительность и специфичность (>95%). Быстрое и точное выявление расслоения, определение ложного и истинного каналов, первичное входное отверстие, протяженность диссекции, участки мальперфузии.
• Транспищеводное УЗИ: Высокая чувствительность, особенно для типа A. Позволяет оценить интимальный лоскут, размеры восходящего отдела аорты, аортальную недостаточность, признаки ишемии, перикардиальный выпот.
• МРТ: Альтернатива КТ при хроническом расслоении или противопоказаниях к контрасту. Высокая чувствительность, особенно для оценки динамики.

Лечение расслоения аорты

Консервативное лечение (чаще для типа B):

Оптимальная антигипертензивная, антиангинальная, гиполипидемическая терапия. В острый период постоянный мониторинг в условиях интенсивной терапии.

• β-блокаторы (эсмолол, метопролол) — первая линия: снижают ЧСС и dp/dt (снижение силы и скорости удара крови по стенке).
• Нитропруссид натрия, уропидил, клонидин, нитроглицерин  — снижения АД (после β-блокаторов) до 100–120 мм рт. ст.
• Морфин — обезболивание и снижение симпатической активации.

Для стабильных неосложненных диссекций тип B:

• Контроль АД и ЧСС;
• Регулярное наблюдение (КТ/MR-контроль);
• Вторичная профилактика: антигипертензивные, модификация факторов риска (курение, холестерин, диабет).

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите новейшие ресурсы

Хирургическое лечение (чаще для типа A):

1. Открытая операция (обычно с использованием аппарата искусственного кровообращения и методов гипотермии).

• Резецируют пораженный сегмент аорты с последующим пришиванием протеза.
• При вовлечении дуги аорты брахиоцефальные артерии реимплантируют в протез (при вовлечении самих брахиоцефальных артерий в процесс расслоения их также протезируют).
• В случае распространения расслоения на аортальный клапан выполняется протезирование аортального клапана, в некоторых случаях возможны клапаносохраняющие операции.
• При распространении на устья коронарных артерий, могут выполняться реимплантация или аортокоронарное шунтирование.
• При распространении на дугу и нисходящий отдел в некоторых случаях возможна установка гибридного протеза (Frozen Elephant Trunk).

2. Эндоваскулярное вмешательство (TEVAR): Установка стент-графта для изоляции ложного просвета (особенно при мальперфузии органов). Подходит для стабильных пациентов с осложнениями или типом B с неконтролируемой гипертензией/болью и/или с угрозой разрыва.
3. При разрыве аорты или тампонаде сердца требуется немедленная операция.