Dissecção da aorta: Etiologia, patogénese, classificação, diagnóstico, métodos de tratamento

A dissecção da aorta (dissecção) é uma doença aguda caracterizada pela rutura da bainha interna (íntima) da aorta com subsequente penetração de sangue na camada média (média) e formação de um falso lúmen. Esta doença está associada a um risco elevado de rutura da aorta, isquémia aguda de órgãos e morte, pelo que requer um diagnóstico e tratamento urgentes.

Epidemiologia

• Frequência: 3-6 casos por 100.000 pessoas por ano. No entanto, os dados das autópsias sugerem que a prevalência real é mais elevada.
• Género: Os homens são mais frequentemente afectados do que as mulheres (≈ 2:1).
• Idade: Pico aos 60-70 anos (para formas esporádicas); formas sindrómicas (por exemplo, na síndrome de Marfan) em idades mais jovens (20-40 anos).
• Geografia/raça: Os afro-americanos apresentam uma idade de início mais precoce e uma mortalidade mais elevada; a incidência é mais elevada em países com hipertensão arterial mal controlada.

A etiologia

• A hipertensão arterial é o principal fator (até 80% dos casos);
• Aterosclerose: enfraquecimento da íntima devido a inflamação e danos;
• Síndromes hereditárias do tecido conjuntivo: síndrome de Marfan (síntese de fibrilina deficiente); síndrome de Ehlers-Danlo (fraqueza do tecido conjuntivo); síndrome de Loeys-Dietz (mutações nos genes TGF-β);
• Válvula aórtica bicúspide;
• Coartação da aorta;
• Gravidez (especialmente no terceiro trimestre);
• Causas iatrogénicas – cateterismos, intervenções cirúrgicas;
• Traumatismo (de alta energia, mais frequentemente torácico);
• Doenças inflamatórias (vasculites) – por exemplo, arterite gigantocelular;
• Infecções (como a sífilis ou lesões micóticas).

Patogénese

• A principal ligação é a rutura da íntima da aorta devido a uma pressão sistólica elevada ou a uma rutura da integridade estrutural da parede.
• Entrada de sangue na média (camada média) → formação de um falso canal entre as camadas da parede da aorta.
• A disseminação longitudinal da dissecção é proximal ou distal ao local da rutura primária, frequentemente envolvendo ramos da aorta.

Possíveis consequências:

• Compressão do lúmen verdadeiro → isquémia dos órgãos (rins, fígado, intestinos, membros, cérebro).
• Se se espalhar para a raiz da aorta, pode causar insuficiência aguda da válvula aórtica ou isquémia aguda do miocárdio com envolvimento dos orifícios das artérias coronárias.
• Rutura da camada externa (adventícia) → hemorragia maciça da cavidade (pericárdio, pleura, retroperitoneu).
• Formação de entradas repetidas – mantém a circulação no falso canal.

Marcadores de remodelação:

• Ativação de metaloproteinases (MMP-2, -9), degradação do colagénio e da elastina;
• Disfunção endotelial e resposta inflamatória (TNF-α, IL-6).

Classificação da dissecção da aorta

Classificação de Stanford

• Tipo A: afecta a aorta ascendente (com ou sem envolvimento do arco aórtico);
• Tipo B: limita-se à aorta descendente.

Devido ao facto de esta classificação não ter em conta lesões isoladas do arco aórtico ou lesões do arco em combinação com a secção descendente, foi proposto em 2019 o conceito de um terceiro tipo, Não-A não-A e não-B (não-A não-B).

Classificação DeBakey

• Tipo I: dissecção da aorta ascendente para o arco aórtico ou abaixo;
• Tipo II: limita-se à aorta ascendente;
• Tipo III: lesão apenas da aorta descendente (IIIa – até ao diafragma, IIIb – espalhando-se abaixo).

Modelos 3D de dissecção da aorta:

Dissecção da aorta tipo I

Dissecção da aorta tipo II

Dissecção da aorta tipo IIIa

Dissecção da aorta tipo IIIb

Duração

• Aguda: primeiros 14 dias após o início da doença.
• Subaguda: 15 a 90 dias.
• Crónica: mais de 90 dias.

Manifestações clínicas

A sintomatologia depende da localização da dissecção, do grau de envolvimento dos ramos da aorta e da presença de complicações.

• Dor aguda: dor aguda, aguda, em “punhal”, pode ser migratória, a localização depende do local da dissecção (tipo A: dor no peito ou nas costas; tipo B: dor lombar ou abdominal).
• Hipotensão ou choque em caso de hemorragia maciça.
• Assimetria do pulso e da tensão arterial nos braços.
• Perturbações neurológicas: fraqueza, perda de consciência, sintomas de isquémia cerebral.
• Sintomas cardíacos: enfarte agudo do miocárdio (envolvimento das artérias coronárias), insuficiência aguda da válvula aórtica.
• Insuficiência renal: fornecimento insuficiente de sangue aos rins (oligúria/anúria).
• Isquémia intestinal: dor abdominal, diarreia com sangue.
• Tamponamento cardíaco com hemorragia na cavidade pericárdica.
• Isquémia aguda dos membros devido a oclusão arterial.

Diagnóstico

Exame físico (diferença de PA nas extremidades; défice de pulso; sopro de regurgitação aórtica).

Testes de laboratório:

• Aumento dos níveis de D-dímero nas primeiras horas;
• Biomarcadores de lesão miocárdica (troponina, CK-MB);
• Renal, enzimas hepáticas, lactato – na isquémia de órgãos;
• Análises sanguíneas gerais e bioquímicas – anemia, inflamação.

Estudos instrumentais:

• Angiografia por TC (gold standard): elevada sensibilidade e especificidade (>95%). Deteção rápida e precisa da dissecção, identificação de condutas falsas e verdadeiras, entrada primária, extensão da dissecção, áreas de má perfusão.
• Ecografia transesofágica: Alta sensibilidade, especialmente para o tipo A. Permite avaliar o flap intimal, tamanho da aorta ascendente, insuficiência aórtica, sinais de isquemia, derrame pericárdico.
• RM: Alternativa à TC na estratificação crónica ou contra-indicações ao contraste. Alta sensibilidade, especialmente para avaliação da dinâmica.

Tratamento da dissecção da aorta

Tratamento conservador (mais comum no tipo B):

Terapia anti-hipertensiva, antianginosa e hipolipidémica optimizada. No período agudo, monitorização constante nos cuidados intensivos.

• β-bloqueadores (esmolol, metoprolol) – primeira linha: reduzem a FC e a dp/dt (redução da força e da velocidade do sangue que atinge a parede).
• Nitroprussiato de sódio, uropidil, clonidina, nitroglicerina – Redução da PA (após β-bloqueadores) para 100-120 mmHg.
• Morfina – analgesia e diminuição da ativação simpática.

Para dissecções estáveis não complicadas do tipo B:

• Monitorização da PA e da FC;
• Acompanhamento regular (monitorização por TAC/RM);
• Prevenção secundária: anti-hipertensores, modificação dos factores de risco (tabagismo, colesterol, diabetes).

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Tratamento cirúrgico (mais comum no tipo A):

1. Cirurgia aberta (normalmente com recurso a um ventilador e a técnicas de hipotermia).

• O segmento aórtico afetado é ressecado e a prótese é suturada.
• Se o arco aórtico estiver envolvido, as artérias braquiocefálicas são reimplantadas na prótese (se as próprias artérias braquiocefálicas estiverem envolvidas no processo de dissecção, também são próteses).
• Se a dissecção se estender à válvula aórtica, é efectuada uma substituição da válvula aórtica; em alguns casos, é possível uma cirurgia de preservação da válvula.
• Se a doença se espalhar para os orifícios das artérias coronárias, pode ser feito um reimplante ou uma cirurgia de bypass aortocoronário.
• Quando se estende ao arco e à secção descendente, é possível, em alguns casos, uma prótese híbrida (Frozen Elephant Trunk).

2. Intervenção endovascular (TEVAR): Colocação de uma endoprótese para isolar um falso lúmen (especialmente em caso de má perfusão de órgãos). Indicado para pacientes estáveis com complicações ou tipo B com hipertensão/dor não controlada e/ou com risco de rutura.
3. Em caso de rutura da aorta ou de tamponamento cardíaco, é necessária uma intervenção cirúrgica imediata.