Синдром Джанотти — Крости: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение

Эта статья предназначена только для информационных целей

Содержание этого сайта, включая текст, графику и другие материалы, предоставляется исключительно в информационных целях. Оно не является советом или руководством к действию. По поводу вашего конкретного состояния здоровья или лечения, пожалуйста, проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Синдром Джанотти — Крости (папулезный акродерматит детского возраста) — это доброкачественное самопроходящее заболевание кожи, возникающее в основном у детей в возрасте от 1 до 5 лет. Оно проявляется характерной симметричной папулезной сыпью, локализующейся преимущественно на лице, разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Несмотря на тесную связь с инфекционными заболеваниями, синдром не является проявлением непосредственного поражения кожи вирусом, а рассматривается как иммуно-опосредованная реакция организма на перенесенную инфекцию, в редких случаях — на вакцинацию.

Заболевание чаще всего не представляет опасности для ребенка, проходит самостоятельно и не требует специфической терапии.

Синдром Джанотти — Крости (акродерматит детского возраста) на разгибательной поверхности локтя и щеках
Синдром Джанотти — Крости (акродерматит детского возраста) на разгибательной поверхности локтя и щеках

Этиология

Инфекционные возбудители

Наиболее часто заболевание ассоциировано с вирусными инфекциями, среди которых:

  • вирус Эпштейна — Барр (EBV);
  • цитомегаловирус (CMV);
  • вирус герпеса человека 6-го типа (HHV-6) — возбудитель младенческой розеолы;
  • энтеровирусы, включая вирусы Коксаки и эховирусы;
  • аденовирусы;
  • респираторно-синцитиальный вирус (RSV);
  • вирусы гриппа и парагриппа;
  • парвовирус B19;
  • ротавирус;
  • SARS-CoV-2.

Реже синдром развивается на фоне бактериальных инфекций, в частности вызванных Mycoplasma pneumoniae, β-гемолитическим стрептококком группы A (Streptococcus pyogenes) и Bartonella henselae.

Связь с вирусом гепатита B

Первоначально синдром Джанотти — Крости был описан у детей с инфекцией, вызванной вирусом гепатита B. Однако благодаря широкому внедрению вакцинации против гепатита B в большинстве стран в настоящее время наиболее частой причиной заболевания считается инфекция, вызванная вирусом Эпштейна — Барр.

Развитие синдрома после вакцинации

В редких случаях развитие синдрома описано после вакцинации (против гриппа, кори, эпидемического паротита и краснухи, полиомиелита, дифтерии, коклюша, столбняка, гепатита B, японского энцефалита и других инфекций). Предполагается, что в этих случаях кожные проявления являются следствием иммунного ответа на вакцинацию, а не осложнением введения препарата.

Патогенез

Точные механизмы развития синдрома Джанотти — Крости не изучены. Наиболее обоснованной считается гипотеза, согласно которой заболевание представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, возникающую в ответ на инфекционный антиген или (реже) на вакцинацию.

Предполагается, что перенесенная инфекция активирует клеточный иммунный ответ с участием T-лимфоцитов, что приводит к развитию характерных воспалительных изменений в коже. В пользу иммунной природы заболевания свидетельствуют:

  • отсутствие вирусной репликации непосредственно в коже и ее придатках;
  • развитие сыпи уже после начала инфекционного процесса;
  • связь синдрома с широким спектром различных вирусов и бактерий.

Дополнительным подтверждением иммунного механизма служит более высокая частота синдрома у детей с атопическими заболеваниями и повышенным уровнем иммуноглобулина E, что может указывать на индивидуальную предрасположенность к развитию подобных реакций.

Клинические проявления

Характер сыпи

Синдром Джанотти — Крости характеризуется внезапным появлением симметричной мономорфной папулезной сыпи. Типичные элементы — плоские или слегка возвышающиеся над поверхностью кожи плотные папулы округлой формы диаметром от 1 до 10 мм, окраска которых варьирует от бледно-розовой до цвета нормальной кожи. У детей младшего возраста папулы обычно крупнее, чем у более старших детей и подростков. В редких случаях элементы могут приобретать везикулезный или геморрагический характер.

Узелок эпидермально-дермальный
Узелок эпидермально-дермальный — 3D-модель

Локализация высыпаний

Наиболее характерная особенность заболевания — акральное распределение высыпаний. Папулы локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий и голеней, при этом верхние конечности поражаются чаще нижних. Нередко в процесс вовлекаются щеки, ягодицы, ладони и подошвы. В отличие от многих других вирусных экзантем, кожа туловища поражается минимально или остается интактной, хотя единичные элементы могут присутствовать и на ней. Появление высыпаний в нетипичных зонах не исключает диагноз синдрома Джанотти — Крости.

Папулезная сыпь на разгибательной поверхности кожи колена при синдроме Джанотти — Крости
Папулезная сыпь на разгибательной поверхности кожи колена при синдроме Джанотти — Крости

Высыпания, как правило, не склонны к слиянию, однако в области локтей и коленей, где кожа подвергается постоянному механическому воздействию, отдельные папулы могут образовывать более крупные очаги. Описан также феномен Кебнера — появление новых элементов в местах травматизации кожи. У части пациентов отмечается зуд, обычно слабой или умеренной интенсивности.

Течение и продолжительность

Продолжительность заболевания составляет от 2 до 4 недель, однако новые элементы могут появляться в течение 8–11 недель от начала болезни. После разрешения сыпи рубцов не остается, хотя иногда наблюдаются временные участки гиперпигментации или гипопигментации.

Симптомы сопутствующей инфекции

Помимо кожных проявлений, у детей нередко выявляются симптомы предшествующей или сопутствующей инфекции. За несколько дней до появления сыпи или одновременно с ней могут отмечаться:

  • повышение температуры тела;
  • увеличение периферических лимфатических узлов;
  • фарингит;
  • симптомы инфекции верхних дыхательных путей;
  • гепатомегалия или гепатоспленомегалия — при некоторых вирусных инфекциях.

Поражение слизистых оболочек для синдрома Джанотти — Крости нехарактерно, однако изменения слизистых могут быть обусловлены основным инфекционным заболеванием.

Диагностика синдрома Джанотти — Крости

Диагноз в большинстве случаев устанавливается клинически на основании характерной локализации, симметричности и морфологии высыпаний. Лабораторное обследование обычно не требуется и проводится лишь при наличии признаков, указывающих на возможную системную инфекцию (например, желтуху, гепатомегалию или генерализованную лимфаденопатию).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика папулезного акродерматита включает аллергические и воспалительные дерматозы (атопический дерматит, папулезную крапивницу, чесотку), а также вирусные экзантемы — энтеровирусную инфекцию, инфекционную эритему, краснуху и корь.

Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти — Крости

Заболевание Характеристика сыпи Локализация Общее состояние Дополнительные признаки Длительность
Синдром Джанотти — Крости Мономорфные плотные папулы 1–10 мм, симметричные, розовые или телесного цвета Щеки, разгибательные поверхности конечностей, ягодицы; туловище поражается минимально Обычно удовлетворительное Связь с предшествующей вирусной инфекцией; слизистые не поражаются 2–8 недель, иногда до 11 недель
Атопический дерматит Эритематозные папулы и бляшки с шелушением, выраженная сухость кожи Преимущественно сгибательные поверхности, лицо у младенцев Не нарушено Сильный зуд, хроническое рецидивирующее течение Хроническое течение с обострениями
Крапивница Полиморфные зудящие папулы Открытые участки кожи Не нарушено Контакт с аллергеном, связь с укусами насекомых Быстрое начало, дни с возможными рецидивами
Болезнь «рука–нога–рот» Везикулы и папулы Ладони, подошвы, слизистая полости рта Часто нарушено Лихорадка, болезненные эрозии во рту, отказ от еды 7–10 дней
Инфекционная эритема (парвовирус B19) Пятнисто-папулезная, затем «сетчатая» или «кружевная» сыпь Сначала щеки, затем туловище и конечности Обычно удовлетворительное Яркая эритема щек («симптом пощечины») 1–3 недели
Краснуха Мелкопятнистая розовая сыпь Начинается с лица, быстро распространяется на туловище Незначительно нарушено Затылочная и заднешейная лимфаденопатия 3–5 дней
Корь Крупнопятнистая папулезная сыпь со склонностью к слиянию Характерна четкая этапность сыпи: сначала лицо, затем туловище и конечности Значительно нарушено Высокая температура, кашель, конъюнктивит, пятна Бельского — Филатова — Коплика Около 7 дней
Внезапная экзантема (розеола, HHV-6/HHV-7) Мелкопятнистая или пятнисто-папулезная розовая сыпь, не склонная к слиянию Начинается на туловище, затем распространяется на шею, лицо и конечности При появлении сыпи удовлетворительное; до ее появления — высокая лихорадка Сыпь появляется после 3–5 дней высокой температуры, которая спадает непосредственно перед началом высыпания Лихорадка 3–5 дней, сыпь сохраняется 1–3 дня

Лечение синдрома Джанотти — Крости

Синдром Джанотти — Крости является доброкачественным и самоограничивающимся заболеванием. Специфической терапии не требует и разрешается самостоятельно. Для улучшения состояния пациента может применяться симптоматическая терапия, направленная на устранение отдельных проявлений, но не влияющая на причину заболевания.

Рекомендуется бережный уход за кожей с использованием увлажняющих (эмолентных) средств, которые помогают уменьшить сухость и восстанавливают кожный барьер. При умеренном или выраженном зуде могут быть назначены:

  • эмоленты для регулярного ухода за кожей;
  • антигистаминные препараты второго поколения для уменьшения зуда;
  • местные глюкокортикостероиды низкой или средней активности коротким курсом при выраженном воспалении и интенсивном зуде.

Антибактериальная и противовирусная терапия при неосложненном течении акродерматита не показана. Лечение основного инфекционного заболевания проводится только при наличии соответствующих клинических показаний.
Госпитализация большинству пациентов не требуется. Заболевание разрешается самостоятельно в течение 2–8 недель.

FAQ

1. Заразен ли синдром Джанотти — Крости?

Сама сыпь не заразна и не передается при контакте. Заразной может быть вызвавшая ее инфекция — например, вирус Эпштейна — Барр или энтеровирус, поэтому противоэпидемические меры определяются основным заболеванием, а не кожными проявлениями.

2. Сколько длится сыпь при синдроме Джанотти — Крости?

Основные высыпания сохраняются от 2 до 4 недель, полное разрешение занимает до 8 недель. Новые элементы могут появляться в течение 8–11 недель от начала болезни, но это не признак осложнения и не требует смены тактики.

3. Может ли синдром Джанотти — Крости повториться?

Повторные эпизоды встречаются редко: после перенесенной инфекции формируется иммунитет к вызвавшему ее возбудителю. Однако синдром ассоциирован с широким спектром вирусов и бактерий, поэтому новая инфекция другим возбудителем теоретически может вновь спровоцировать сыпь.

4. Бывает ли синдром Джанотти — Крости у взрослых?

Заболевание типично для детей от 1 до 5 лет, у более старших детей и подростков встречается реже. У взрослых заболевание встречается редко, но описано, поэтому при папулезной акральной сыпи у взрослого пациента диагноз требует исключения других дерматозов.

5. Существуют ли клинические рекомендации по синдрому Джанотти — Крости?

Отдельных национальных клинических рекомендаций по этому состоянию не утверждено. На практике ориентируются на диагностические критерии Антонио Чуха (Antonio Chuh): мономорфные плоские папулы или папуловезикулы диаметром 1–10 мм, симметричное поражение не менее трех из четырех зон (щеки, ягодицы, разгибательные поверхности предплечий и голеней) и длительность высыпаний не менее 10 дней при отсутствии распространенной сыпи на туловище и шелушения. Ведение симптоматическое, специфических протоколов лечения не существует.

Список источников

1.

VOKA 3D Anatomy & Pathology — Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.

Available from: https://catalog.voka.io/

2.

Snowden J, Rice AS, Syed HA, O’Shea NE. Papular acrodermatitis [Internet]. StatPearls — NCBI Bookshelf. 2024.

Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441825/

3.

Fromme JE, Tantcheva-Poór I, Fölster-Holst R. Virale Exantheme im Kindesalter [Viral exanthems in children]. Hautarzt. 2022;73(6):452-460. doi:10.1007/s00105-022-05000-w

4.

Afonso A, Cachão J, Pinto Junior VL, Gouveia T. Gianotti-Crosti syndrome: a challenging exanthema. BMJ Case Rep. 2021;14(4):e240747. doi:10.1136/bcr-2020-240747

5.

Oboli VN, Ebong IL, Tejada Amaro O, Regis JA, Waseem M. Gianotti-Crosti syndrome: a benign dermatosis. Cureus. 2023;15(6):e40328. doi:10.7759/cureus.40328

Сделайте VOKA своим основным источником информации

Смотрите другие статьи VOKA в поиске Google

0:00 / 0:00
0:00 / 0:00

Резюме статьи с помощью ИИ

Выберите желаемого помощника ИИ:

Ссылка успешно скопирована

Спасибо!

Ваше сообщение отправлено!
Наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время. Если у вас возникли дополнительные вопросы, пожалуйста, свяжитесь с нами по адресу info@voka.io.