Сосудистые аномалии у детей: классификация, патогенез и современные подходы к лечению

Сосудистые аномалии у детей — это группа врожденных или возникающих в раннем детском возрасте патологических изменений кровеносных и лимфатических сосудов. Они обусловлены нарушением процессов первичного образования сосудов, роста новых сосудов из уже существующих, развития сосудистой стенки или регуляции роста сосудистой ткани.

Наиболее частыми кожными проявлениями сосудистых аномалий у детей являются:

• инфантильные гемангиомы;
• невус Унны (также известный как «лососевое пятно», «укус аиста» или «поцелуй ангела»);
• капиллярная мальформация («винное пятно»).

Несмотря на внешнее сходство в виде красных или розовых пятен на коже, эти состояния относятся к разным группам сосудистых аномалий и имеют различное клиническое течение.

Сосудистые аномалии являются наиболее распространенными врожденными пороками развития мягких тканей у детей. Они могут поражать кожу, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, внутренние органы, кости и другие анатомические структуры.

Классификация сосудистых аномалий

Классификация сосудистых аномалий прошла путь от преимущественно клинических описаний («земляничное родимое пятно», «лососевое пятно», «кавернозная гемангиома», «винное пятно») к терминологии, основанной на клеточных характеристиках и клиническом течении заболевания.

Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies), сосудистые аномалии подразделяются на две основные группы:

• сосудистые опухоли;
• сосудистые мальформации.

Сосудистые опухоли

Сосудистые опухоли — результат патологической пролиферации (размножения) клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов (эндотелиальных). Для них характерны активный рост, увеличение числа клеток и формирование нового сосудистого компонента.

Сосудистые опухоли делятся на:

• доброкачественные:
  • инфантильная гемангиома;
  • врожденные гемангиомы (RICH, NICH, PICH);
  • пиогенная гранулема;
• местно-агрессивные:
  • капошиформная гемангиоэндотелиома;
  • пучковая ангиома;
• злокачественные:
  • ангиосаркома.

Сосудистые мальформации

Сосудистые мальформации не являются новообразованиями и не связаны с избыточным размножением эндотелиальных клеток. Они представляют собой врожденные аномалии строения сосудов, возникающие вследствие нарушения внутриутробного формирования кровеносных или лимфатических сосудов. Такие изменения присутствуют с рождения, хотя могут становиться заметными позже.

Сосудистые мальформации растут пропорционально росту ребенка, не имеют фазы спонтанного регресса и сохраняются на протяжении всей жизни. Со временем они могут увеличиваться под влиянием травм, инфекций, гормональных изменений или хирургических вмешательств.

Основные виды сосудистых мальформаций:

• капиллярные;
• венозные;
• лимфатические;
• артериовенозные;
• комбинированные;
• синдром-ассоциированные;
• мальформации крупных сосудов.

Эпидемиология сосудистых аномалий

Наиболее распространенными сосудистыми аномалиями у детей являются инфантильные (младенческие) гемангиомы. Согласно данным крупных эпидемиологических исследований и клинических руководств Американской академии педиатрии (American Academy of Pediatrics), инфантильные гемангиомы выявляются примерно у 4–5 % младенцев, а среди недоношенных новорожденных и детей с низкой массой тела при рождении их частота может достигать 10–12 %.

Сосудистые мальформации встречаются гораздо реже. Их суммарная распространенность в популяции оценивается менее чем в 1 %, однако точная частота остается неизвестной ввиду значительной клинической вариабельности, поздней манифестации и сложности диагностики отдельных форм. В отличие от инфантильных гемангиом, мальформации присутствуют с рождения, хотя могут становиться клинически заметными лишь спустя месяцы или годы.

Среди сосудистых мальформаций наиболее часто диагностируются капиллярные мальформации. Венозные, лимфатические, артериовенозные и комбинированные мальформации наблюдаются реже, но нередко сопровождаются функциональными нарушениями, косметическими дефектами и тяжелыми осложнениями.

Инфантильные гемангиомы

Инфантильная гемангиома — это сосудистая опухоль детского возраста, возникающая вследствие патологической пролиферации эндотелиальных клеток сосудов.

Не каждое красное пятно у младенца является гемангиомой, и именно смешение понятий «гемангиома» и «сосудистая мальформация» остается одной из самых распространенных ошибок как среди родителей, так и среди врачей неспециализированного профиля.

Этиология

Этиология инфантильных гемангиом недостаточно изучена, однако в настоящее время существует несколько основных гипотез их происхождения.

Наиболее распространенная теория связывает развитие гемангиом с воздействием гипоксии (кислородного голодания тканей). Предполагается, что гипоксический стресс приводит к повышенной экспрессии белка-переносчика глюкозы GLUT-1 и сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF), что стимулирует мобилизацию эндотелиальных клеток-предшественников, участвующих в формировании сосудов. Эти клетки характеризуются экспрессией маркеров CD133 и CD31.

Согласно другой гипотезе, источником стволовых клеток гемангиомы могут служить клетки плацентарного происхождения (трофобласты), что подтверждается сходством ряда иммуногистохимических маркеров гемангиомы и плаценты.

Патогенез

Инфантильная гемангиома, как правило, отсутствует на момент рождения, однако ей могут предшествовать следующие изменения кожи ребенка:

• бледный участок вследствие спазма стенок мелких сосудов;
• розовое (эритематозное) пятно;
• телеангиэктазии или синюшное пятно, напоминающее экхимоз (синяк).

Клинически гемангиома становится заметной чаще всего в течение первых 1–4 недель жизни.

Гемангиомы могут локализоваться на коже и слизистых оболочках, однако наиболее часто встречаются в области головы и шеи (около 60 % случаев), реже — на туловище (25 %) и конечностях (15 %). Большинство образований являются одиночными, но возможны множественные и сегментарные формы.

По глубине поражения выделяют:

• поверхностные гемангиомы — ярко-красные, возвышающиеся над кожей образования;
• глубокие гемангиомы — располагаются в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке, имеют синюшный оттенок;
• смешанные гемангиомы — сочетают признаки обеих форм.

Клиническое течение инфантильной гемангиомы включает три стадии:

1. Фаза пролиферации (роста) — наиболее интенсивный рост наблюдается в первые 3 месяца жизни, затем замедляется и обычно продолжается до 6–8 месяцев, а при глубоких формах – до 9–12 месяцев.
2. Фаза стабилизации — период отсутствия заметных изменений размеров образования.
3. Фаза инволюции (обратного развития) — начинается обычно в течение первого года жизни и может продолжаться несколько лет. Гемангиома постепенно уменьшается, становится мягче, ее окраска изменяется от ярко-красной к бледной или серовато-фиолетовой. После регресса возможно полное восстановление кожи, однако нередко сохраняются остаточные изменения в виде телеангиэктазий, избытка фиброзно-жировой ткани или дряблости кожи.

При диагностике инфантильной гемангиомы важно не только подтвердить наличие сосудистой опухоли, но и исключить синдромальные формы сосудистых аномалий, которые могут сопровождаться поражением других органов и систем:

• PHACE-синдром — сочетание крупной сегментарной гемангиомы лица (≥ 5 см) с аномалиями головного мозга, артерий, сердца, глаз и грудины;
• LUMBAR-синдром — гемангиома пояснично-крестцовой области, ассоциированная с аномалиями мочеполовой системы, позвоночника, спинного мозга, костей, аноректальной зоны и почек.

Лечение

Большинство инфантильных гемангиом не требуют лечения, поскольку подвергаются самостоятельной инволюции. Терапия может быть показана при осложненных формах, а также при риске нарушения функций или выраженного косметического дефекта.

Основные методы лечения:

• системная медикаментозная терапия — препаратом первой линии является β-блокатор пропранолол (внутрь). Его применение позволяет эффективно замедлить рост и ускорить регресс гемангиомы;
• местная терапия — для небольших поверхностных гемангиом применяется местный β-блокатор тимолол; при ограниченных очаговых поражениях — местные или внутриочаговые кортикостероиды;
• хирургическое лечение — рассматривается при наличии осложнений или выраженных остаточных изменений после инволюции гемангиомы; позволяет удалить избыток фиброзно-жировой ткани;
• лазерная терапия — импульсный лазер на красителях (PDL) наиболее эффективен для коррекции остаточных телеангиэктазий; применение при глубоких гемангиомах остается предметом дискуссий.

Прогноз

Прогноз при неосложненных инфантильных гемангиомах благоприятный. Около 50 % гемангиом регрессируют к 5 годам жизни, 70 % — к 7 годам и до 90 % — к 9 годам. Однако примерно в 8 % случаев после обратного развития сохраняются косметические дефекты, требующие дополнительной коррекции или лечения.

Капиллярные мальформации у новорожденных

Капиллярные мальформации — наиболее распространенная разновидность простых сосудистых мальформаций. Они обусловлены расширением поверхностных капилляров кожи и проявляются в виде плоских розовых или красноватых пятен различной формы и размеров.

Клиническое течение таких образований неодинаково. Одни являются доброкачественными физиологическими особенностями новорожденных и со временем исчезают самостоятельно. Другие сохраняются на протяжении всей жизни, могут темнеть, утолщаться и в отдельных случаях служить проявлением генетических синдромов.

Наиболее известными разновидностями капиллярных мальформаций являются невус Унны (Nevus simplex), известный также как «укус аиста», «лососевое пятно» или «поцелуй ангела», а также капиллярная мальформация по типу «винное пятно» (port-wine stain). Они различаются по клиническому течению и прогнозу.

Невус Унны у новорожденного

Невус Унны — самая распространенная капиллярная мальформация новорожденных. Он проявляется в виде плоского бледно-розового или красноватого пятна с нечеткими границами, возникающего вследствие расширения поверхностных капилляров кожи. Наиболее типичная локализация — лоб, веки, переносица, верхняя губа и затылочная область.

В большинстве случаев пятна, расположенные на лице, постепенно бледнеют и исчезают в течение первых лет жизни. Невус в затылочной области может сохраняться во взрослом возрасте, не вызывая функциональных нарушений и не требуя лечения.

Капиллярная мальформация «винное пятно» у новорожденного

Капиллярная мальформация типа «винное пятно» представляет собой врожденную мальформацию, которая, в отличие от невуса Унны, не регрессирует самостоятельно.

Это плоское пятно розового, красного или пурпурного цвета с четкими границами, возникающее вследствие стойкого расширения капилляров дермы. Наиболее часто «винное пятно» локализуется на лице и шее, однако может встречаться на любых участках тела. По мере роста ребенка мальформация увеличивается пропорционально размерам тела, а с возрастом нередко темнеет, утолщается и приобретает бугристую поверхность.

В большинстве случаев «винное пятно» является изолированным косметическим дефектом, однако при локализации в области лица, особенно по ходу первой ветви тройничного нерва, может быть связано с рядом врожденных синдромов, а именно с синдромом Стерджа — Вебера, где мальформация сочетается с сосудистыми аномалиями оболочек головного мозга и глаз.

В отличие от невуса Унны, который обычно имеет благоприятный прогноз и часто исчезает в раннем детстве, «винное пятно» сохраняется на протяжении всей жизни и при необходимости может корректироваться с помощью лазерной терапии.

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите новейшие ресурсы

Дифференциальная диагностика

Инфантильная гемангиома

• Представляет собой сосудистую опухоль.
• Отсутствует при рождении или едва заметна.
• Проходит фазу быстрого роста в первые недели жизни.
• Постепенно подвергается самопроизвольной инволюции.

Невус Унны

• Представляет собой капиллярную мальформацию.
• Чаще локализуется на лбу, веках, переносице или затылке.
• Плоский, не возвышается над кожей.
• Самостоятельно исчезает в первые годы жизни.

«Винное пятно»

• Представляет собой капиллярную мальформацию.
• Сохраняется на протяжении всей жизни.
• Увеличивается пропорционально росту ребенка, со временем может темнеть и утолщаться.