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A artéria subclávia direita aberrante (ARPA) é a anomalia mais comum do arco aórtico, ocorrendo em aproximadamente 0,5-2% da população. A grande maioria dos casos envolve aartéria subclávia direita aberrante (artéria lusória). A anomalia pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum ser diagnosticada na infância na presença de sintomas ou incidentalmente em adultos em exames de imagem.
Artéria subclávia direita aberrante em combinação com tronco bicarotídeo (as artérias carótidas comuns esquerda e direita ramificam-se do arco aórtico com um único tronco) – Modelo 3D
A etiologia
A ARPA é o resultado de um desenvolvimento embriológico anormal do 4º e 7º arcos interaórticos. A principal causa é a preservação do 7º arco interaórtico direito com regressão do 4º arco direito, resultando na ramificação da artéria subclávia direita na aorta distal, mais frequentemente após a artéria subclávia esquerda, e passando por trás do esófago.
Factores de risco:
Anomalias genéticas (por exemplo, deleção 22q11.2);
Síndromes com malformação vascular (Di Giorgi, Turner);
É frequentemente associada a defeitos cardíacos congénitos (tetrada de Fallo, transposição dos vasos principais);
A predisposição hereditária é possível, especialmente quando uma anomalia semelhante está presente em familiares de primeiro grau.
Animação 3D – artéria subclávia direita aberrante combinada com tronco bicarotídeo
Patogénese
Uma artéria subclávia direita aberrante pode causar compressão de estruturas próximas.
A artéria provoca compressão do esófago → disfagia.
Em caso de compressão traqueal grave → sintomas respiratórios (tosse, dispneia, estridor).
Em casos raros, formação de anéis arteriais (especialmente na presença de um arco aórtico direito persistente e de um canal arterial).
Dilatação aneurismática do vaso aberrante (divertículo de Kommerel) → risco de rutura ou trombose.
Passando por trás do esófago, a artéria subclávia direita aberrante provoca a sua compressão
Classificação
Ao longo do trajeto da artéria em relação à traqueia e ao esófago: Retroesofágico
Atrás do esófago (85% dos casos)
Traqueoesofágico
Entre a traqueia e o esófago (10-15% dos casos)
Pré-traqueal
Na frente da traqueia (menos de 5% dos casos)
Presença de um aneurisma na boca da artéria (divertículo de Kommerel): Sem divertículo
Frequentemente assintomático
Com um divertículo de Kommerel
A abertura da ARPA é dilatada aneurismaticamente. Aumenta o risco de rutura, trombose, disfagia
Por tipo de arco aórtico: Arco aórtico do lado esquerdo
Posição normal do arco, o ARPA é o último a partir (o tipo mais frequente)
Arco aórtico do lado direito
A ARPA retira-se como primeiro vaso → risco aumentado de anel vascular
Arco aórtico bilateral
Ambos os arcos são preservados, formando um anel arterial
Por presença de anel vascular: Sem anel
Na maioria das vezes assintomático
Anel parcial
Quando um ducto arterial está presente mas sem uma ansa completa (podem estar presentes sintomas)
Anel arterial completo
Combinação com persistência do canal arterial e arco direito. Compressão da traqueia e do esófago, indicação para cirurgia
Neste caso: tipo retroesofágico, sem divertículo, com arco aórtico do lado esquerdo, sem anel arterial
Manifestações clínicas
A maioria dos doentes adultos é assintomática com ARPA. A sintomatologia é mais comum em crianças, especialmente com anomalias combinadas.
Manifestações graves:
A disfagia (deglutição difícil, mais frequentemente de alimentos sólidos) é o principal sintoma nos adultos;
Dispneia, tosse, pieira – com compressão da traqueia;
Infecções recorrentes do trato respiratório – em crianças;
Dor no peito, rouquidão, síndrome de Gorner – em caso de compressão de estruturas neurovasculares vizinhas;
Os sintomas podem aumentar com a dilatação aneurismática do vaso.
Diagnóstico
A abordagem diagnóstica depende da gravidade dos sintomas e da presença de anomalias associadas. Os métodos modernos permitem a visualização da anomalia com elevada precisão.
Angiografia por TC (padrão de ouro). Visualização da anatomia do arco, confirmação da aberração, avaliação da compressão.
Angiografia por RM. Uma alternativa à TC para contra-indicações ao iodo.
Esofagografia com bário. Indicado para disfagia. Deformação caraterística da parede posterior do esófago.
Fibrobroncoscopia. Em caso de sintomas respiratórios. Diagnóstico de compressão da traqueia.
Ecocardiograma. Avaliação de defeitos cardíacos associados. Visualização da artéria anómala e avaliação do fluxo sanguíneo.
Tratamento de uma artéria subclávia aberrante
Tratamento conservador
Eliminar os factores que agravam a disfagia (por exemplo, alimentos duros ou secos);
Monitorização da condição com imagiologia no curso assintomático;
Na presença de esofagospasmo ou inflamação do esófago pode ser utilizado:
Procinéticos (deve ser excluída uma obstrução de alto nível, por exemplo, divertículo de Commerel com compressão grave, antes da prescrição);
Inibidores da bomba de protões (se houver suspeita ou presença de refluxo gastroesofágico ou esofagite).
Tratamento cirúrgico
Indicações:
Disfagia sintomática ou obstrução respiratória;
Aneurisma do divertículo de Commerel;
Combinação com outros defeitos cardíacos que requerem correção.
Métodos:
Ligadura e reimplantação da artéria na artéria carótida comum direita ou no tronco braquial (via acesso supraclavicular ou toracotomia lateral).
Ressecção do divertículo de Kommerel:
Remoção do segmento aneurismático, muitas vezes combinada com o reimplante da artéria;
Preferencialmente através de toracotomia;
Em caso de calcinose/trombose grave do divertículo de Kommerel em idosos: são preferíveis as abordagens com enxerto de stent ou híbridas.
Procedimentos híbridos: uso de endopróteses com troca prévia da artéria subclávia aberrante para a artéria carótida.
FAQ
1. O que é uma artéria subclávia direita aberrante?
Anomalia em que a artéria subclávia direita se ramifica da aorta numa localização atípica e passa por trás do esófago, causando por vezes compressão do esófago.
2. Quão comum é uma artéria subclávia direita aberrante?
Ocorre em cerca de 0,5-2% da população. É a anomalia isolada mais frequente do arco aórtico.
3. Que sintomas podem ocorrer com uma artéria subclávia direita aberrante?
Mais frequentemente, disfagia (dificuldade em engolir). Também podem ocorrer tosse, pieira, infecções recorrentes do trato respiratório, especialmente em crianças.
4. Como é que o diagnóstico é confirmado?
Angiografia por TC, o método mais preciso para visualizar o trajeto da artéria e o seu efeito no esófago/traqueia. Também se utiliza a esofagografia de bário e a ressonância magnética.
5. Uma artéria aberrante põe a vida em risco?
Na maioria dos casos, não. Mas se houver um alargamento aneurismático (divertículo de Kommerel), pode haver um risco de trombose, rutura ou embolia.
6. Esta anomalia deve ser sempre operada?
Não. O tratamento cirúrgico só é indicado se os sintomas forem graves, se existir um aneurisma ou se houver um anel arterial que cause compressão.
7. Os sintomas podem ser tratados sem cirurgia?
Em casos ligeiros, sim. São utilizadas medidas dietéticas, inibidores da bomba de protões, procinéticos, tratamento da esofagite concomitante.
8. O que é um divertículo de Kommerel?
Trata-se de um alargamento semelhante a um saco no ponto em que a artéria aberrante se ramifica da aorta. Pode ser a origem de sintomas ou representar um risco cirúrgico.
9. Quais são as consequências de uma artéria subclávia direita aberrante no feto?
As consequências de uma artéria subclávia direita aberrante no feto estão normalmente associadas a uma possível compressão esofágica, que pode levar a perturbações da deglutição e a dificuldades na passagem dos alimentos. Na maioria dos casos, a anomalia é assintomática e não afecta gravemente o desenvolvimento fetal. No entanto, em caso de compressão grave ou de complicações como a dilatação aneurismática, podem surgir problemas mais graves, que exigem observação e, em casos raros, intervenção após o nascimento.
Lista de fontes
1.
Catálogo VOKA.
https://catalog.voka.io/
2.
The aberrant subclavian artery: approach to management. Karangelis D, Loggos S, Tzifa A, Mitropoulos FA. Curr Opin Cardiol. 2020 Nov;35(6):636-642. doi: 10.1097/HCO.0000000000000793.
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Aberrant Subclavian Artery in Heritable Aortopathies: One Size Does Not Fit All. Isselbacher EM, Bloom JP. J Am Coll Cardiol. 2023 Mar 14;81(10):992-993. doi: 10.1016/j.jacc.2023.01.020.
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Hybrid management of aberrant subclavian artery: A systematic review and meta-analysis. Kordzadeh A, Mouhsen MI, Chan DM, Singh A, Gadhvi VM. Vascular. 2024 Nov 28:17085381241303330. doi: 10.1177/17085381241303330.
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A systematic review of open, hybrid, and endovascular repair of aberrant subclavian artery and Kommerell’s diverticulum treatment. Loschi D, Santoro A, Rinaldi E, Bilman V, Chiesa R, Melissano G. J Vasc Surg. 2023 Feb;77(2):642-649.e4. doi: 10.1016/j.jvs.2022.07.010.
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