Anomalias do desenvolvimento do ouvido externo: Tipos, causas, diagnóstico e tratamento

As anomalias do desenvolvimento do ouvido externo são malformações congénitas do pavilhão auricular ou do canal auditivo externo. Este grupo de anomalias causa deficiências funcionais e estéticas que resultam em atraso no desenvolvimento da fala e/ou insatisfação com a própria aparência.

Definição

Atresia completa do canal auditivo – ausência do canal auditivo externo.

A estenose do canal auditivo é um estreitamento do lúmen do canal auditivo externo com menos de 4 mm de diâmetro.

A microtia é uma hipoplasia do pavilhão auricular.

A macrotia é um aumento do tamanho do pavilhão auricular.

Anotia (microtia de grau 4) é a ausência completa do tímpano do ouvido.

A orelha em bico é um aumento do ângulo entre o pavilhão auricular e o couro cabeludo superior a 30°.

O tubérculo de Darwin é um tubérculo rudimentar do pavilhão auricular.

As fístulas periarticulares são passagens de terminação cega com os seus orifícios de saída localizados em frente ou sobre o pavilhão auricular.

Os apêndices cutâneos periauriculares (pavilhões auriculares suplementares) são tubérculos localizados anteriormente ao pavilhão auricular, representando crescimentos cutâneos, em alguns casos com conteúdo cartilaginoso no seu interior.

Classificação das anomalias de desenvolvimento do ouvido externo

Atresia parcial (estenose) e completa do canal auditivo

Altera o tamanho, a forma e a localização do tímpano:

• Microtia de grau 1-4;
• Macrotia;
• Lopofobia;
• A colina de Darwin.

Massas parotídeas:

• Fístulas periauriculares;
• Apêndices cutâneos periauriculares (apêndices auriculares).

Embriologia

A formação da aurícula começa na quinta semana de gestação a partir de 1 e 2 arcos branquiais, a partir dos quais 3 tubérculos de Gis são formados intra-uterinamente. Posteriormente, estes tubérculos fundem-se e, por volta da 22ª semana, formam um pavilhão auricular completo com elementos caraterísticos: a cóclea, a anticóclea, o pedículo do caracol, o caracol, a fossa navicular e o anticorpo. Por volta dos 5-6 anos de idade, o pavilhão auricular atinge quase completamente o seu tamanho final.

O canal auditivo externo desenvolve-se entre as 12 e as 28 semanas de gestação. O epitélio ectodérmico da primeira fenda branquial, localizada entre os arcos branquiais 1 e 2, invagina-se e forma o canal auditivo.

Epidemiologia

As anomalias congénitas do pavilhão auricular ocorrem em 1 em cada 7000-15 000 recém-nascidos, das quais 85% são unilaterais, e 60% do ouvido direito está alterado. Os rapazes têm 2-2,5 vezes mais probabilidades de ter a anomalia do que as raparigas. Existem variações étnicas, sendo as anomalias do ouvido mais comuns em hispânicos, asiáticos e índios Navajo.

A microtia ocorre em 1 em cada 7.000 nados vivos. A microtia de grau 3 é a mais comum (75%).

A incidência de atresia do canal auditivo externo é de 1 em 10.000-20.000 recém-nascidos e é também duas vezes mais comum no sexo masculino. A atresia e a microtia podem ser combinadas.

A incidência varia entre 0,5 % e 15 %, cerca de 5 % nos europeus. Em 66% dos casos, é herdada numa caraterística autossómica dominante com penetrância incompleta.

As fístulas periauriculares ocorrem com uma incidência de 15-43 casos por 100.000 pessoas e são herdadas em 27% dos casos num padrão autossómico recessivo. Os apêndices periauriculares são a anomalia mais frequente do ouvido externo, ocorrendo em 5-10 casos por 1.000 recém-nascidos.

A maioria das malformações congénitas do ouvido são manifestações de síndromes genéticas, como as síndromes de Konigsmark, Mebius, Treacher-Collins, Down, etc.

Etiopatogénese

As anomalias do desenvolvimento do ouvido externo ocorrem como resultado de mutações genéticas (cerca de 15%), factores teratogénicos, mas na maioria dos casos são idiopáticas. A isotretinoína, a talidomida e o etanol estão entre os teratogénicos que afectam o desenvolvimento do pavilhão auricular.

Devido a vários factores etiológicos, a invaginação do epitélio ectodérmico da primeira fenda branquial é prejudicada, resultando em atresia. A atresia óssea do canal auditivo é sempre secundária e está associada a malformações do osso temporal. A microtia é causada por uma rutura da fusão das tuberosidades de Gis e pela formação do pavilhão auricular. As fístulas parotídeas são formadas devido ao atraso na migração do epitélio e do tecido cartilaginoso, ou ao crescimento excessivo do tecido. Como resultado da migração prejudicada de um dos 3 tubérculos do primeiro arco branquial, formam-se apêndices auriculares. Encontram-se na pele, no triângulo formado pelo canto da boca e pela base do pavilhão auricular (entre o rolo e o lóbulo).

Quadro clínico

As anomalias do desenvolvimento do ouvido externo manifestam-se por insatisfação estética e/ou perda auditiva. Com alterações no tamanho e na localização dos pavilhões auriculares, bem como massas periauriculares, os doentes podem desenvolver complexos devido à sua aparência. Isto começa especialmente na idade de 5-6 anos, quando os colegas gozam com as caraterísticas distintivas. Isto pode levar a problemas de autoestima e de adaptação social. Em caso de microtia de 3-4 graus e de atrésia do canal auditivo, verifica-se uma diminuição da audição de graus variáveis no lado da lesão. No entanto, no caso de uma patologia unilateral, a doença pode ser mascarada durante muito tempo devido à audição excessiva do ouvido saudável. No caso de estenose unilateral do canal auditivo, a função auditiva pode ser preservada e as alterações externas também não são perceptíveis. Estes doentes recorrem mais frequentemente a otorrinolaringologistas devido à formação de tampões de cera. Isto deve-se à falta de auto-limpeza do canal auditivo devido à estreiteza anatómica.

As fístulas periauriculares podem tornar-se inflamadas, para além de um defeito cosmético. Neste caso, pode ocorrer uma descarga patológica da fístula, dor local e hiperemia.

Os apêndices dérmicos podem estar localizados na zona da bochecha ou à frente da orelha e têm diferentes formas (esférica, lobular, nodular, ovoide). Não causam quaisquer problemas funcionais, mas apenas defeitos estéticos.

Diagnóstico das anomalias de desenvolvimento do ouvido externo

Para estabelecer o diagnóstico, são utilizados métodos de exame físico e instrumental. Permitem determinar a localização das anomalias e a extensão dos danos nos tecidos, a natureza e o grau da perda de audição, bem como o envolvimento das estruturas do ouvido médio e interno.

Inspeção

Avalia o tamanho e a forma dos pavilhões auriculares, a sua posição em relação ao crânio e a presença de massas parotídeas adicionais (fístulas, apêndices). As aurículas devem ser examinadas e comparadas com o lado oposto. Na microtia de grau 1, o pavilhão auricular está reduzido em tamanho e os marcos anatómicos estão preservados.

A microtia de grau 2 é caracterizada por uma redução no tamanho e deformação da aurícula, alguns elementos anatómicos são preservados

Na microtia de grau 3, os pavilhões auriculares são representados por protuberâncias rudimentares de cartilagem e pele de pequeno tamanho em forma de “amendoins”. Na microtia de grau 4, o pavilhão auricular não é definido juntamente com o canal auditivo; em casos raros, pode ser preservado. A lopopoulosidade caracteriza-se por um aumento do ângulo auriculocefálico superior a 30°. A macrotia caracteriza-se por um aumento do tamanho vertical dos pavilhões auriculares superior a 6 cm.

O tubérculo de Darwin é um alargamento rudimentar da cartilagem no topo do verticilo.

Otoscopia

Determina a presença ou ausência do canal auditivo externo. A ausência é uma indicação de atresia completa do canal auditivo. Se estiver preservado, observa-se o seu tamanho, forma e visibilidade da membrana timpânica. Se o diâmetro na parte mais larga do canal for inferior a 4 mm, é feito o diagnóstico de estenose. São também avaliados os contornos identificadores, a cor e a transparência da membrana timpânica. Na microtia de grau 2-4, o canal auditivo pode estar atresiado.

Exames audiológicos

Audiometria tonal, acoustometria, potenciais evocados auditivos de curta latência e emissões otoacústicas (PEAC, EOA). Os resultados do exame determinam o tipo e o grau da perda auditiva. No caso de atresia isolada do canal auditivo, determina-se uma perda auditiva condutiva de ligeira a grave. Examina ambos os ouvidos.

Tomografia computadorizada dos ossos temporais

O exame é realizado para determinar o grau de atresia do canal auditivo, o estado das estruturas do ouvido médio e interno, o trajeto do nervo facial e a presença de outras anomalias. Os resultados da TAC determinam a possibilidade de correção cirúrgica (critérios de Jarsdorfer, ver tratamento). Em caso de patologia unilateral, este exame não é recomendado para crianças com menos de 6 anos de idade devido à elevada exposição à radiação e ao atraso no tratamento cirúrgico.

Tratamento das anomalias de desenvolvimento do ouvido externo

No caso de anomalias do ouvido externo, são realizadas ectopróteses, aparelhos auditivos ou tratamento cirúrgico, consoante a gravidade do processo.

Atresia do canal auditivo externo

Aparelho auditivo

A estenose do canal auditivo com perda auditiva condutiva pode ser compensada com aparelhos auditivos retroauriculares ou intra-auriculares. O princípio de funcionamento consiste em amplificar o sinal sonoro e transmiti-lo às estruturas do ouvido médio. Em caso de atresia completa dos canais auditivos e de perda auditiva condutiva, são utilizados aparelhos auditivos de condução óssea implantáveis. Este tipo de aparelho auditivo é composto por duas partes. A primeira parte é um implante de titânio que é implantado no osso temporal. Durante um longo período de tempo, o implante desenvolve tecido ósseo – osseointegra-se. O segundo componente é um processador de som amovível que é fixado ao implante e capta os sons. Com a ajuda deste dispositivo, o som do ambiente externo é transmitido diretamente para a cóclea através dos ossos do crânio (condução óssea). Nas crianças, o dispositivo é fixado com uma ligadura elástica na cabeça. No caso de atresia bilateral completa, é obrigatório utilizar precocemente (nos primeiros 3-4 meses de vida) aparelhos auditivos para garantir o desenvolvimento correto da fala e evitar perturbações do desenvolvimento.

O tratamento cirúrgico para a atresia do canal auditivo externo tem como objetivo restaurar a anatomia. Realiza-se meatoplastia (canaloplastia)se necessário, em combinação com timpanoplastiaem uma ou várias etapas. No caso de malformações do ouvido médio, o médico assistente decide sobre o tratamento (ossiculoplastia).

Indicações:

• Atresia bilateral do canal auditivo externo (completa ou parcial);
• Função preservada da cóclea (perda auditiva condutiva);
• Escala de Jahrsdoerfer – pelo menos 7 pontos (o resultado mais favorável no período pós-operatório, 6 – limítrofe). Esta escala é a soma das pontuações (10 pontos no máximo), que o doente recebe de acordo com os resultados da tomografia computorizada dos ossos temporais do lado da lesão.

Escala de Jahrsdoerfer:

Contra-indicações:

• Atresia unilateral.
• Idade inferior a 5-6 anos.

Descrição passo a passo do método: O osso temporal é exposto por um acesso posterior ou anterior (a fáscia temporal é descolada e preservada). Recomenda-se a monitorização do nervo facial durante todo o processo. Em caso de atresia completa do canal auditivo, forma-se um novo canal com uma broca em direção à cavidade timpânica. A perfuração do canal auditivo continua até 12 mm de diâmetro. Os ossículos auditivos preservados são expostos. A cartilagem do dador e a fáscia temporal são colocadas em cima do martelo. Paralelamente, um retalho de pele de camada completa é retirado da superfície anterior da coxa. Após a formação do novo canal auditivo, o retalho de pele é colocado à volta da sua circunferência, cobrindo todo o osso exposto e cobrindo a membrana neotímpano (fáscia temporal).

Se o canal auditivo estiver estenosado, alarga-o até ao diâmetro necessário. A pele é retirada preliminarmente e depois colocada nas paredes do canal formado. É efectuado um tamponamento apertado do canal auditivo durante 10-14 dias.

Resultados: Restabelecimento de uma via anatómica condutora de som com melhoria da audição.

Complicações, desvantagens: Reestenose. Falta de ganho auditivo.

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Microtia

Nos casos de microtia de 3-4 graus, a utilização de ectopróteses tem vindo a generalizar-se. ectopróteses (método não cirúrgico de tratamento). Neste método, uma prótese de silicone é feita a partir de impressões de uma orelha saudável e colocada no lugar do defeito existente. A ectoprótese é selecionada da forma mais natural possível, em termos de cor da pele e de estrutura, e é fixada com adesivos, clips ou ímanes (estes últimos são implantados intra-ósseos). Este método de tratamento é adequado para pessoas de todas as idades, sendo a única contraindicação a intolerância ao material. A vantagem é a simplicidade e a rapidez de execução.

Em caso de microtia, a correção cirúrgica é efectuada – auriculoplastia (reconstrução do pavilhão auricular). Para a reconstrução do pavilhão auricular, é utilizada a cartilagem do próprio paciente (autotransplante) ou um modelo da orelha feito de tecido artificial.
Indicações: microtia de 3-4 graus.
Contra-indicações: A idade mínima para a cirurgia é de 5-6 anos. Nesta idade, a orelha saudável já atingiu quase o seu tamanho final (85%) e um enxerto semelhante pode ser modelado. A cartilagem das costelas também já está suficientemente formada nesta idade.

Descrição passo a passo do método: No auto-enxerto, o primeiro passo é fazer uma impressão de uma orelha saudável, com base na qual será modelado o pavilhão auricular em falta. É extraído um fragmento da cartilagem da 6ª, 7ª e 8ª costelas com cartilagem supracondral, medindo 7-9 cm. O tecido cartilaginoso é suturado em diferentes direcções para formar a estrutura do pavilhão auricular com curvas anatómicas (curvatura, anti-curvatura, etc.). A pele na região temporal, no local do pavilhão auricular proposto, é cortada finamente dos tecidos subjacentes. O enxerto modelado é imerso na bolsa formada para o enxerto. Após 3-4 meses, é efectuada uma incisão cutânea ao longo do bordo posterior do caracol, o pavilhão auricular é cortado ao longo da sua superfície medial juntamente com a pele e é definida a posição necessária. Um retalho de pele de camada completa retirado da zona da coxa é colocado na superfície posterior do pavilhão auricular formado e no defeito da região temporal. É aplicado um tampão de pressão na região auricular e são efectuados pensos regulares até à cicatrização completa. Se necessário, os passos seguintes são a formação do bócio e do canal auditivo externo.

Quando são utilizados implantes médicos, estes são colocados no local da orelha pretendida e cobertos com um enxerto de pele.
Resultados: Aurícula formada, sem defeito cosmético visível.
Complicações, desvantagens: Podem ocorrer cicatrizes hipertróficas, deformação do enxerto. A celulite e a condrite são extremamente raras. As desvantagens incluem também a dificuldade de criar uma cópia ideal de um ouvido saudável.

Macrotia, lobosidade, otoplastia. otoplastia.

Indicações: Macrotia, pés-de-galinha.

Contra-indicações: patologia somática concomitante, idade inferior a 6 anos.

Descrição passo a passo do método: A pele é removida da superfície posterior do pavilhão auricular. Consoante o estado do pavilhão auricular, a cartilagem é excisada e/ou suturada em várias direcções para criar as curvas e a forma desejadas. A pele é suturada com suturas cosméticas. Aplica-se um penso de pressão. Se necessário, repete-se a intervenção na segunda orelha.

Resultados: Aurícula com a forma desejada, sem defeito cosmético visível.

Complicações, desvantagens: Podem ocorrer cicatrizes hipertróficas, deformação do pavilhão auricular. A celulite e a condrite são extremamente raras.

As massas parotídeas (fístulas, apêndices) são excisadas cirurgicamente.
Indicações: Insatisfação estética. Inflamação recorrente da fístula.
Contra-indicações: patologia somática concomitante. Fase aguda da inflamação da fístula.
Descrição passo a passo do método: Se estiver presente uma fístula, é efectuada uma incisão à volta da abertura da fístula. Toda a fístula é excisada dentro do tecido saudável. Em alguns casos, é possível injetar um agente de contraste (azul de metileno) para clarificar a sua localização. Os bordos da ferida são suturados.
Os apêndices são removidos com um bisturi ou laser.
Resultados: Ausência de defeitos anatómicos.
Complicações, desvantagens: é possível a remoção incompleta da passagem fistulosa e a sua subsequente infeção.