Microcéphalie

La microcéphalie (du grec mikros — petit et kephale — tête) est une grave malformation caractérisée par une réduction significative des dimensions du crâne (la circonférence de la tête à la naissance est inférieure au 2ème percentile) et de la masse de l’encéphale par rapport aux normes pour l’âge et le sexe.

En infectiologie, cet état est considéré comme l’un des critères d’une infection intra-utérine passée.

Étiologie et physiopathologie

Selon le mécanisme d’apparition, la microcéphalie se divise en primaire (génétique) et secondaire.

La forme secondaire est souvent d’origine infectieuse et associée à l’action des pathogènes du complexe TORCH (cytomégalovirus, virus de la rubéole, toxoplasme) ou du virus Zika sur le fœtus en développement.

Après avoir traversé la barrière placentaire, ces virus, possédant une neurotropie, provoquent la mort des neurones et perturbent la prolifération et la différenciation des cellules nerveuses. Les perturbations du développement et de la formation de l’encéphale sont accompagnées de calcification et de ralentissement de la croissance des os du crâne.

Importance clinique

La microcéphalie d’origine infectieuse est un état irréversible. Elle est toujours accompagnée de :

• un déficit neurologique sévère ;
• des troubles graves du développement psycho-neurologique ;
• un syndrome convulsif (épilepsie) ;
• des troubles de la vision et de l’ouïe.

Le diagnostic peut être suspecté pendant la grossesse lors d’une échographie de routine du fœtus (à partir du deuxième trimestre) en mesurant le diamètre bipariétal de la tête.

Il n’existe pas de traitement spécifique. La thérapie est exclusivement palliative et symptomatique.