Tumores de oído: Tipos, clasificación, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Índice
Los tumores de oído son un grupo heterogéneo de masas que pueden ser benignas o malignas (cáncer de oído). Se localizan en distintas partes del oído: externo, medio o interno. Según el origen y la naturaleza del tumor, pueden causar síntomas diferentes y requieren un enfoque específico del diagnóstico y el tratamiento.
Definiciones tumores de oído
Ateroma del lóbulo de la oreja
Una masa benigna de tejido blando localizada en el espesor del lóbulo de la oreja es un quiste de glándula sebácea.
Cuerno cutáneo (fibroqueratoma, queratoma corneal)
Afección cutánea precancerosa benigna del pabellón auricular.
Carcinoma basocelular del pabellón auricular (basalioma)
El tumor auricular maligno originado en la capa basal no queratinizante de la epidermis es la forma más frecuente de cáncer.
Cáncer de células escamosas (carcinoma) del pabellón auricular
El tumor cutáneo maligno originado en las células queratinizantes es el segundo tipo de cáncer más frecuente, después del basalioma.
Tumor glómico (paraganglioma)
Tumor benigno de la cavidad timpánica situado en la región del plexo timpánico o bulbo de la vena yugular interna.
Colesteatoma congénito.
Estado patológico en el que se forma una masa tumoral de la cavidad timpánica intrauterina, sin inflamación previa y con una membrana timpánica conservada.
Schwannoma del nervio coclear anterior.
Tumor benigno que se desarrolla a partir de las células de la vaina del nervio antero-coclear.
Clasificación
Masas en el oído externo:
- Ateroma del lóbulo de la oreja;
- El cuerno cutáneo del pabellón auricular;
- Cáncer basocelular (carcinoma) del pabellón auricular;
- Cáncer de células escamosas (carcinoma) del pabellón auricular.
Masas en el oído medio:
- Tumor glómico (paraganglioma);
- Colesteatoma congénito.
Formaciones del oído interno:
- Schwannoma del nervio coclear anterior.
Etiología
El ateroma del lóbulo de la oreja está causado por la obstrucción del conducto de la glándula sebácea. Los factores predisponentes son la estrechez de los conductos, el aumento de la formación de secreción (sebo), los trastornos del sistema endocrino, la falta de higiene. En caso de infección, el quiste puede supurar.
Cuerno cutáneo – las causas exactas de esta enfermedad no están totalmente establecidas, se produce en personas mayores, más a menudo en el lugar de fricción constante, los factores de riesgo incluyen la exposición prolongada a la radiación UV, el transporte de VPH (virus del papiloma humano), la presencia de cuerno en parientes cercanos.
El carcinoma basocelular del pabellón auricular es el tipo más frecuente de neoplasia maligna, está causado por la radiación UV agresiva, los factores de riesgo incluyen el tono de piel claro, la estancia prolongada, incluido el trabajo al sol.
Cáncer de células escamosas: también es consecuencia de una exposición excesiva a la radiación UV. Los tejidos patológicamente alterados, como la queratosis por radiación, las úlceras crónicas o las cicatrices, se malignizan con mayor frecuencia.
El tumor glómico (paraganglioma no cromafín) es el tumor más frecuente del oído medio. Aún se desconocen sus causas, se produce esporádicamente, pero se ha identificado un determinante genético en el 10% de los casos.
Colesteatoma congénito: se desconoce la causa exacta, existen varias teorías sobre su origen, la mayoría de las cuales se basan en la interrupción de la migración celular durante la embriogénesis hasta la formación final del anillo fibroso de la membrana timpánica, o cuando la membrana timpánica madura a través de microperforaciones durante la infección intrauterina, que se curan postnatalmente. Una teoría es que el líquido amniótico de la cavidad timpánica en los recién nacidos contiene células escamosas que producen queratina y sirven de matriz para el colesteatoma.
El schwannoma del nervio coclear anterior (schwannoma vestibular, neurinoma del acústico) es un tumor de crecimiento lento con una cápsula clara que se origina en las células de la vaina nerviosa (células de schwann). Se desconocen su incidencia y su etiología. La neoplasia se da con más frecuencia en individuos con neurofibromatosis de tipo 2.
Anatomía
El ateroma del lóbulo de la oreja es una masa esférica con una cápsula de pequeño diámetro en el lóbulo, la cavidad está llena de detritus blanquecinos (sebo). En caso de infección, el ateroma se vuelve supurativo, aumenta varias veces de tamaño, la piel sobre la masa se vuelve hiperémica, puede detectarse fluctuación y dolor a la palpación.
El cuerno dérmico es una masa densa, de color carne, que sobresale por encima de la piel con bordes claros, originada en la epidermis, compuesta por queratinocitos. La ulceración no es característica, el tejido cartilaginoso del pabellón auricular permanece intacto. La longitud (1-2 cm) supera el tamaño de la base, el crecimiento lento y la ausencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales son característicos.
Carcinoma basocelular del pabellón auricular: existen varios subtipos de basalioma: nodular (pápula densa con bordes redondeados, que se eleva por encima de la superficie cutánea, puede haber una úlcera o costra en el centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeño diámetro, con bordes irregulares y de color heterogéneo) ulcerada (defecto cutáneo con bordes irregulares socavados), pigmentada (placa de color oscuro que se eleva por encima de la superficie cutánea), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida y con telangiectasia pronunciada). Microscópicamente se define como una zona de células epiteliales con grandes núcleos hipercrómicos y escaso citoplasma. Se origina en la capa basal de la epidermis.
El cáncer de células escamosas se caracteriza por células atípicas con desmosomas intercelulares y diversos grados de queratinización, que se extienden al tejido circundante (invasión local). Externamente, este tipo de tumor es muy diverso, debe sospecharse cualquier masa cutánea anormal con límites indistintos y color heterogéneo, que no cicatriza durante mucho tiempo y que sangra.
Paraganglioma – es un tumor de origen neuroectodérmico, que se desarrolla a partir de los ganglios parasimpáticos, que se forman durante la embriogénesis a partir de la cresta neural. Afecta más a las mujeres, en un orden de 4:1-6:1. La microscopía identifica células neuroendocrinas dispuestas en racimos con septos fibrosos y células de sostén entre ellas. La masa está ricamente vascularizada, tiene un crecimiento expansivo y, al agrandarse, comprime los nervios craneales cercanos (facial, lingual, vago, accesorio, trigémino). Otoscópicamente se define como una masa granate brillante translúcida detrás de la membrana timpánica, en algunos casos sobresale en la luz del conducto auditivo externo en forma de pólipo sangrante, tiene una zona primaria de crecimiento en la pared medial de la cavidad timpánica en la zona del plexo timpánico o en el bulbo de la vena yugular interna. La malignidad es extremadamente rara (5%), el signo de malignidad es la presencia de metástasis a distancia, normalmente se encuentran focos en los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado, la columna vertebral, las costillas y el bazo. Según la localización, hay 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 – tumor del glomus timpánico, limitado a la cavidad timpánica; tipo 2 – tumor del glomus yugular, que no crece en el hueso, limitado a la cavidad del oído medio y al bulbo de la vena yugular; tipo 3 – tumor del glomus yugular, que crece en la apófisis mastoides del hueso temporal; tipo 4 – tumor del glomus yugular, que se extiende a la cavidad craneal.
El colesteatoma congénito es una bolsa de retracción de la membrana timpánica con infiltración de epitelio de células escamosas en la cavidad timpánica, en la que crecen gradualmente masas de colesterol. A medida que la masa crece, se produce la destrucción cariosa de la cadena de huesecillos auditivos, lo que conduce al desarrollo de una hipoacusia conductiva. En la otoscopia, se define como una masa nacarada detrás de la membrana timpánica intacta, más a menudo en el cuadrante anterosuperior. Un requisito previo para el diagnóstico del colesteatoma congénito es la integridad de la membrana timpánica y la ausencia de evidencia de inflamación del oído medio y de cirugía del oído.
Schwannoma del nervio coclear anterior: suele crecer en la parte superior del nervio anterior, en el lumen del conducto auditivo interno. Clínicamente, se distinguen las formas lateral y medial. Los schwannomas mediales se localizan en la zona del ángulo pontocerebeloso, los laterales – en la luz del conducto auditivo interno. Desde el conducto auditivo interno pueden extenderse a la cavidad craneal hasta el ángulo pontocerebeloso; ambas formas, cuando aumentan de tamaño, pueden comprimir los tejidos cercanos (nervios craneales, cerebelo, tronco encefálico). Microscópicamente, proliferación de células de Schwann fusiformes con contornos indistintos, presencia de cuerpos de Veroiaki (sustancia libre de células rodeada de núcleos fusiformes). Tiene un crecimiento expansivo lento, pero puede alcanzar un gran tamaño (>2,5 cm), no hace metástasis.
Manifestaciones clínicas
Ateroma del lóbulo de la oreja: además de las molestias estéticas, con la supuración se produce un dolor pronunciado.
El cuerno dérmico se caracteriza por un defecto estético, ya que la masa sobresale fuertemente por encima de la superficie corporal y puede estar frecuentemente traumatizada. En la literatura hay casos de cuernos cutáneos de 6 a 10 cm de tamaño.
El carcinoma basocelular del pabellón auricular es una masa cutánea heterogénea, translúcida, de tamaño lentamente creciente, con un color heterogéneo y zonas de ulceración, que rara vez hace metástasis. Tiene un crecimiento invasivo pronunciado, que provoca importantes defectos cosméticos. Se caracteriza por un alto riesgo de recidiva.
El carcinoma de células escamosas del pabellón auricular aparece como una placa eritematosa y escamosa que se eleva por encima de la superficie cutánea, con una alta incidencia de ulceración, y la masa puede picar y sangrar. Este tumor tiene un crecimiento rápido y una alta tasa de metástasis, y es mortal en la mayoría de los casos. En los últimos años, se ha producido un aumento de la incidencia de la enfermedad. Lo más frecuente es que se forme en hombres, en una proporción de 3:1. Los pacientes con inmunodeficiencia, incluidos los pacientes tras trasplante de órganos y tejidos, que reciben terapia inmunosupresora, tienen el peor pronóstico. Las lesiones con un diámetro superior a 2 cm, una profundidad de penetración superior a 2 mm y localizadas en el cuero cabelludo, las orejas o la nariz tienen un alto riesgo de recidiva.
El paraganglioma del plexo timpánico se caracteriza por pérdida de audición (inicialmente de tipo conductivo, luego con la adición de un componente neurosensorial), ruido pulsátil en el lado afectado y parálisis de los nervios craneales (lingual, vago y nervios accesorios, menos a menudo hioides) debido a la obstrucción del agujero yugular cuando el tumor glómico se localiza en la zona del bulbo de la vena yugular. Si el tumor se extiende a la cavidad craneal, aparecen síntomas de daño cerebral o cerebeloso y paresia del nervio facial.
El colesteatoma congénito se caracteriza por un curso asintomático prolongado. Los pacientes buscan atención médica cuando desarrollan pérdida de audición, vestibulopatía, paresia del nervio facial o complicaciones intracraneales.
En los schwannomas del nervio coclear anterior hay distintos síntomas (generales y locales) según la localización del tumor. El tumor suele ser asintomático. Los síntomas locales incluyen la compresión del nervio vestíbulo-coclear y la hipoacusia neurosensorial unilateral asociada (ausencia del fenómeno de aumento acelerado del volumen, ausencia del reflejo acústico del músculo del estribo), ruidos en el oído afectado y manifestaciones vestibulares (nistagmo espontáneo hacia el oído sano, mareos). En caso de compresión cerebelosa, se observa disdiadococinesia y ataxia. Si el tumor es grande, se produce un aumento de la presión intracraneal y vómitos «fuente». Puede observarse paresia de los nervios facial, trigémino y desviador.
Diagnóstico
El ateroma del lóbulo de la oreja se evalúa clínicamente, pero debido a su similitud con otras masas subcutáneas (fibroma, lipoma), el diagnóstico definitivo se establece tras los resultados de la patomorfología.
El cuerno cutáneo se diagnostica mediante exploración y anamnesis.
Para confirmar el carcinoma se realiza una biopsia dirigida seguida de una fisiopatología.
Para diagnosticar un paraganglioma, un colesteatoma, en primer lugar se realiza una otoscopia. Después, para determinar la localización exacta del paraganglioma y su génesis vascular, se realiza una TC de alta resolución, una RM con gadolinio. La RM en modo DWI (imagen ponderada por difusión) se utiliza para visualizar el colesteatoma. Antes de la intervención quirúrgica del paraganglioma, se realiza una angiografía y embolización de los vasos que alimentan el tumor.
En los familiares sanos de familias cuyos miembros ya tienen paraganglioma, se realiza un cribado genético para detectarlo en sus primeras fases.
Si se sospecha un schwannoma del nervio coclear anterior, se realiza un estudio audiológico completo (audiometría tonal y vocal, estudio SVP), nistagmo y pruebas vestibulares. También se realiza una resonancia magnética con gadolinio para determinar la localización del tumor.
Tratamiento
Los ateromas se extirpan quirúrgicamente, es importante aislar y extirpar la cápsula para evitar recidivas. En caso de supuración de la masa, se abre, se evacua el contenido, se instala un drenaje y se aplica un vendaje aséptico, se realizan curas periódicas hasta la curación completa.
Las enfermedades precancerosas (cuerno cutáneo), los carcinomas se extirpan quirúrgicamente dentro de los tejidos sanos, en presencia de contraindicaciones, se aplica radioterapia.
El colesteatoma congénito se extirpa quirúrgicamente, seguido de timpanoplastia si es necesario.
El tratamiento del paraganglioma, schwannoma consiste en la extirpación quirúrgica total del tumor, si es imposible extirparlo por completo, se realiza una resección parcial con radioterapia (se utiliza el bisturí de rayos gamma). Si hay contraindicaciones para la cirugía o se trata de pacientes ancianos, sólo se realiza radioterapia. En caso de schwannomas pequeños (~1 cm) y sin manifestaciones clínicas significativas, se utiliza un enfoque de espera.
Todos los tejidos extirpados se someten necesariamente a un examen patomorfológico.
PREGUNTAS FRECUENTES
1. ¿Cómo se diagnostican los tumores de oído?
• Exploración clínica: otoscopia, palpación.
• Métodos instrumentales: TC, RMN con contraste, angiografía (para tumores glómicos).
• Examen histológico: biopsia para confirmar el diagnóstico.
2. ¿Qué tratamientos se utilizan para los tumores de oído?
• Extirpación quirúrgica: el método principal para la mayoría de los tumores (ateroma, cuerno cutáneo, tumor glómico, colesteatoma, schwannoma).
• Radioterapia: se utiliza para tumores malignos o cuando no es posible la extirpación completa.
• Enfoque de espera: se utiliza para los schwannomas pequeños sin síntomas significativos.
3 ¿Puede prevenirse el desarrollo de tumores de oído?
• Protección frente a la radiación UV (uso de casco, protector solar).
• Tratamiento oportuno de las enfermedades crónicas del oído.
• Seguimiento regular con un médico si existen factores de riesgo (por ejemplo, neurofibromatosis).
4. ¿Qué complicaciones pueden tener los tumores de oído?
• Ateroma: supuración del absceso.
• Cuerno cutáneo: traumatismo, riesgo de malignización.
• Tumores malignos: metástasis, destrucción de los tejidos circundantes.
• Tumor glómico: parálisis de los nervios craneales, complicaciones intracraneales.
• Schwannoma: compresión de estructuras cerebrales, pérdida de audición.
5. ¿Cuáles son los tumores de oído más peligrosos?
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