Glomus-caroticum-Paragangliom (Glomustumor der Carotis): Ätiologie, Pathogenese, Klassifikation, Diagnostik, Behandlungsmethoden

Q: Ist ein Karotisches Chemodektom ein maligner Tumor?

In den meisten Fällen — nein. Ein Karotisches Chemodektom gehört zu den gutartigen, langsam wachsenden Tumoren. Jedoch kann bei Vorliegen einer SDHB -Mutation ein malignes Potenzial mit Metastasierung bestehen.

Q: Kann ein Karotisches Chemodektom beobachtet werden, ohne es zu entfernen?

Ja, in einigen Fällen ist eine aktive Überwachung möglich, vor allem wenn der Tumor klein (< 2,5 cm), asymptomatisch ist, der Patient älter ist oder Kontraindikationen für eine Operation vorliegen. Jedoch ist bei Anzeichen von Wachstum oder Kompression von Halsstrukturen eine Behandlung erforderlich.

Q: Ist die Operation zur Entfernung eines Karotischen Chemodektoms gefährlich?

Das Risiko hängt von der Größe und Lage des Tumors ab. Bei großen Formationen sind Komplikationen möglich, einschließlich Verletzungen der Hirnnerven, Blutungen und ischämischen Ereignissen. Zur Risikominderung wird häufig eine präoperative Embolisation durchgeführt.

Q: Sollten andere Familienmitglieder untersucht werden, wenn bei mir ein Chemodektom diagnostiziert wurde?

Wenn eine erbliche Mutation festgestellt wurde (z.B. SDHD , SDHB ), wird eine genetische Beratung und Untersuchung naher Verwandter empfohlen, da die Erkrankung familiär sein kann.

Q: Wie kann man ein Karotisches Chemodektom von anderen Halstumoren unterscheiden?

Ein Karotisches Chemodektom befindet sich gewöhnlich an der Bifurkation der Arteria carotis communis, pulsiert, bewegt sich horizontal, aber nicht vertikal, und zeigt auf CT/MRI das charakteristische "Lyra-Zeichen". Die Diagnose wird durch Bildgebung und Angiographie präzisiert.

Q: Kann ein Chemodektom Schmerzen oder Unbehagen verursachen?

In den meisten Fällen — nein, besonders in den frühen Stadien. Mit zunehmendem Wachstum kann der Tumor jedoch Druck auf Nerven und Gefäße ausüben, was zu Schmerzen, Heiserkeit, Schluckstörungen oder Schwindel führt.

Q: Besteht ein Risiko für ein Rezidiv nach der Tumorentfernung?

Bei vollständiger Tumorentfernung ist das Risiko eines Rezidivs gering (weniger als 5 %). Bei unvollständiger Resektion, erblicher Form oder Vorhandensein einer SDHB -Mutation kann jedoch ein Rezidiv oder das Auftreten neuer Herde möglich sein. In solchen Fällen ist eine langfristige Überwachung wichtig.

Kizyukevich O. Kardiovaskulärer Chirurg, MD

10 min lesen · Mai 07, 2025

Dieser Artikel dient nur zu Informationszwecken

Der Inhalt dieser Website, einschließlich Texten, Grafiken und anderen Materialien, dient ausschließlich Informationszwecken. Sie sind nicht als Rat oder Anleitung gedacht. Bitte konsultieren Sie Ihren medizinischen Betreuer, wenn es um Ihren speziellen Gesundheitszustand oder Ihre Behandlung geht.

Das Karotiskörper-Paragangliom (Chemodectom) ist ein seltener, überwiegend gutartiger Tumor, der aus Chemorezeptorzellen des Karotiskörpers entsteht, der in der Gabelung der gemeinsamen Halsschlagader liegt.

Epidemiologie

Ungefähr 1–2 Fälle pro 100.000 Einwohner.
Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Das Durchschnittsalter bei der Diagnosestellung liegt bei etwa 45 Jahren.
Eine hohe Prävalenz weist man in lateinamerikanischen Ländern nach, insbesondere in Mexiko, wo Frauen bis zu 90 % der Fälle ausmachen.
Bewohner von Hochgebirgsregionen haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Chemodectomen aufgrund chronischer Hypoxie.

Ätiologie

Genetische Mutationen — entscheidend sind Mutationen in den Genen, die Untereinheiten des Succinatdehydrogenase-Komplexes (SDH) kodieren, der an der mitochondrialen Atmungskette und dem Zellstoffwechsel beteiligt ist. Wichtige Gene:

SDHD — am häufigsten mit multiplen Paragangliomen des Kopfes und des Halses assoziiert; paternal vererbt;
SDHB — assoziiert mit aggressiveren Formen und erhöhtem Risiko eines malignen Verlaufs;
SDHC, SDHA, SDHAF2 — weniger häufig beteiligt, können jedoch ebenfalls zur Tumorentwicklung beitragen.

Syndrome, assoziiert mit Chemodectomen:

Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL);
Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2);
Neurofibromatose, Typ 1 (NF1).

Chronische Hypoxie — Leben in über 2000 m Höhe und Zustände wie chronisch obstruktive Lungenerkrankung und angeborene Herzfehler können eine Hyperplasie des Karotiskörpers fördern.

Familiäre Anamnese — etwa 10 % der Fälle sind familiär.

3D-Animation – Chemodectom Typ I

3D-Animation – Chemodectom Typ III

Pathogenese

Erbliche Mutationen (SDHx)

Mutationen SDH (Schlüsselenzym des Komplexes II der mitochondrialen Atmungskette und des Zitratzyklus) → Anhäufung von Succinat (wirkt als Onkometabolit) → Inaktivierung von Prolylhydroxylasen (PHDs) — Enzyme, die den Abbau von HIF-1α (Hypoxie-induzierender Faktor) steuern → Anhäufung von HIF-1α → Pseudohypoxie → Aktivierung von VEGF (Angiogenese) / GLUT1 (Glykolyse) / PDGF (Zellproliferation) → neoplastische Transformation von Chemorezeptorzellen und Tumorbildung.

Chronische Hypoxie

Hypoxie (Höhe, COPD) → Senkung des pO₂ → Aktivierung der Karotisrezeptoren → Zellhyperplasie → Anhäufig von HIF-1α → Angiogenese und Neoplasie.

Dadurch wird der Tumor allmählich größer. Das Wachstum kann lokal invasives Verhalten zeigen, bis hin zur Umklammerung oder Komprimierung benachbarter anatomischer Strukturen wie innere und äußere Halsschlagadern, Vagusnerv, Hypoglossusnerv und Glossopharyngeusnerv. Dies kann zu neurologischen und vaskulären Symptomen führen.

Klassifikation von Glomus-caroticum-Paragangliomen

William Shamblin schlug vor, Karotiskörper-Paragangliome in drei Typen zu unterteilen (Shamblin-Klassifikation):

Typ I: umschriebene Tumoren bis 3,5 cm, locker mit den Arterienwänden verbunden;
Typ II: 3,5–5 cm, umfassen teilweise Halsschlagadern, haben eine festere Verbindung mit den Arterienwänden;
Typ III: mehr als 5 cm, umfassen Halsschlagadern und/oder benachbarte Gefäße und Nerven, mit ausgeprägt dichten Verwachsungen mit diesen Strukturen.

Zusätzlich kann ein Chemodectom nach Ätiologie klassifiziert werden: sporadisch (bis zu 85 %), familiär (10–15 %), hyperplastisch (1–5 %).

Paragangliom Typ I

Paragangliom Typ III

Klinische Erscheinungsformen

Über einen langen Zeitraum können Symptome ausbleiben. Mit zunehmendem Wachstum des Tumors können Beschwerden auftreten:

Tastbarer Tumor — langsam wachsender, schmerzfreier, pulsierender Knoten an der Seitenfläche des Halses (im Bereich des Musculus sternocleidomastoideus);
Neurologische Symptome — Heiserkeit, Dysphagie, Taubheitsgefühl der Zunge, verursacht durch Kompression der Hirnnerven (IX–XII);
Beschwerden im Zusammenhang mit der Bildung von Katecholaminen – Herzklopfen, Bluthochdruckanfälle, Schweißausbrüche, Kopfschmerzen, Zittern;
Seltene Symptome — Schwindel, Ohnmachtsanfälle durch Kompression des Karotissinus.

Diagnostik von Glomus-caroticum-Paragangliomen

Körperliche Untersuchung: dichter, pulsierender Tumor im Hals, der sich horizontal und nicht vertikal verschieben lässt.
Doppler-Sonographie: hypervaskulärer Tumor im Bereich der Karotisbifurkation.
MRT mit Kontrastmittel: typische „Salz-und-Pfeffer“-Struktur auf T1-gewichteten Bildern.
CT mit Kontrastmittel: Bewertung des Invasionsgrades in Gefäße, Beurteilung der Shamblin-Klassifikation. Erstellung eines 3D-Modells zur Operationsplanung.
Angiographie: Entdeckung des „Lyra-Zeichens“ — Divergenz der inneren und äußeren Halsschlagadern. Ermöglicht die Beurteilung der Notwendigkeit/Möglichkeit der Embolisation dieser Region als präoperative Phase.
PET-CT mit ⁶⁸Ga-DOTATATE: bei Verdacht auf multiple oder metastatische Herde.
Laboruntersuchungen: Bestimmung von Plasma- und Urinmetanephrinen und Normetanephrinen bei Verdacht auf einen sekretierenden Tumor.
Genetische Tests auf Mutationen in SDH-Genen bei Vorliegen einer familiären Vorgeschichte oder multipler Tumoren.

Behandlung

Die Behandlung eines Glomus-caroticum-Paraganglioms hängt von der Größe des Tumors, dem klinischen Bild, dem Risiko für Komplikationen, der funktionellen Aktivität, dem genetischen Profil und dem Shamblin-Typ ab. Zu den wichtigsten Behandlungsmethoden gehören die chirurgische Entfernung, die präoperative Embolisation und in ausgewählten Fällen die Strahlen- oder Chemotherapie.

Präoperative Embolisation

Die präoperative Embolisation wird durchgeführt, um die Vaskularisation des Tumors zu reduzieren, den intraoperativen Blutverlust zu minimieren und die Resektion des Tumors während der Operation zu erleichtern.

Indikationen:

tumoren nach Shamblin, Typ II–III
Durchmesser des Tumors > 3 cm
vorliegen einer signifikanten arteriellen Durchblutung (laut CT/Angiographie)
geplante Resektion mit Gefäßrekonstruktion

Kontraindikationen:

tumoren nach Shamblin, Typ I
keine arterielle Komponente (geringe Vaskularisation)
Anastomosen mit der zerebralen Zirkulation — Risiko einer Embolisation des Gehirns

Eine selektive Angiographie der äußeren Halsschlagader wird durchgeführt. Über einen Mikrokatheter erfolgt die Gabe von Embolisationsmitteln: Polyvinylalkoholpartikel (PVA), Mikrosphären, seltener Kleber oder Spiralen. Eine Kontrollangiographie bestätigt die Verringerung des Blutflusses. Die Operation wird innerhalb von 24–48 Stunden nach der Embolisation durchgeführt, solange die Wirkung anhält.

Chirurgische Therapie

Indikationen:

symptomatische Tumoren (Schmerzen, Dysphagie, Sprachstörungen)
schnelles Tumorwachstum
tumoren > 2,5–3 cm (auch asymptomatisch)
durch PET oder klinische Chemie nachgewiesene Aktivität
nachgewiesene SDHB-Mutation (Risiko der Bösartigkeit)
Alter < 60 Jahre

Arten der chirurgischen Behandlung:

Extrakapsuläre Tumorresektion. Standardtherapie für Shamblin I–II, Gefäßerhalt, minimales Risiko.
Resektion der A. carotis mit Rekonstruktion. Häufiger bei Tumoren vom Typ III nach Shamblin. Nach der Resektion eines Abschnitts der Arteria carotis erfolgt die Prothetik (Dacron, PTFE).
Neuromonitoring und Mikrochirurgie. Diese Verfahren werden bei unmittelbarer Nähe zu Hirnnerven (IX-XII) eingesetzt.

Mögliche Komplikationen:

blutungen (insbesondere bei unzureichender Embolisation)
Verletzung der Hirnnerven (IX-XII) — bis zu 30 % bei großen Tumoren
schlaganfall (bei Beeinträchtigung des kollateralen Blutflusses)
Rezidiv (selten, bei unvollständiger Resektion)

Chemotherapie

Dieses Verfahren ist keine Standardbehandlung für ein Glomus-caroticum-Paragangliom, da die meisten Tumoren langsam wachsen und von Natur aus gutartig sind. In seltenen Fällen eines bösartigen Verlaufs (schnelles Fortschreiten, metastasierende Läsionen) oder bei inoperablen metastasierenden Formen kann jedoch eine systemische Therapie eingesetzt werden.

Radionuklidtherapie ¹⁷⁷Lu-DOTATATE (PRRT)

Diese Behandlungsmethode wird bei Vorliegen einer Somatostatinrezeptor-Expression eingesetzt, die durch PET mit ⁶⁸Ga-DOTATATE nachgewiesen wurde.

FAQ

1. Ist ein Karotisches Chemodektom ein maligner Tumor?

In den meisten Fällen — nein. Ein Karotisches Chemodektom gehört zu den gutartigen, langsam wachsenden Tumoren. Jedoch kann bei Vorliegen einer SDHB-Mutation ein malignes Potenzial mit Metastasierung bestehen.

2. Kann ein Karotisches Chemodektom beobachtet werden, ohne es zu entfernen?

Ja, in einigen Fällen ist eine aktive Überwachung möglich, vor allem wenn der Tumor klein (< 2,5 cm), asymptomatisch ist, der Patient älter ist oder Kontraindikationen für eine Operation vorliegen. Jedoch ist bei Anzeichen von Wachstum oder Kompression von Halsstrukturen eine Behandlung erforderlich.

3. Ist die Operation zur Entfernung eines Karotischen Chemodektoms gefährlich?

Das Risiko hängt von der Größe und Lage des Tumors ab. Bei großen Formationen sind Komplikationen möglich, einschließlich Verletzungen der Hirnnerven, Blutungen und ischämischen Ereignissen. Zur Risikominderung wird häufig eine präoperative Embolisation durchgeführt.

4. Sollten andere Familienmitglieder untersucht werden, wenn bei mir ein Chemodektom diagnostiziert wurde?

Wenn eine erbliche Mutation festgestellt wurde (z.B. SDHD, SDHB), wird eine genetische Beratung und Untersuchung naher Verwandter empfohlen, da die Erkrankung familiär sein kann.

5. Wie kann man ein Karotisches Chemodektom von anderen Halstumoren unterscheiden?

Ein Karotisches Chemodektom befindet sich gewöhnlich an der Bifurkation der Arteria carotis communis, pulsiert, bewegt sich horizontal, aber nicht vertikal, und zeigt auf CT/MRI das charakteristische „Lyra-Zeichen“. Die Diagnose wird durch Bildgebung und Angiographie präzisiert.

6. Kann ein Chemodektom Schmerzen oder Unbehagen verursachen?

In den meisten Fällen — nein, besonders in den frühen Stadien. Mit zunehmendem Wachstum kann der Tumor jedoch Druck auf Nerven und Gefäße ausüben, was zu Schmerzen, Heiserkeit, Schluckstörungen oder Schwindel führt.

7. Besteht ein Risiko für ein Rezidiv nach der Tumorentfernung?

Bei vollständiger Tumorentfernung ist das Risiko eines Rezidivs gering (weniger als 5 %). Bei unvollständiger Resektion, erblicher Form oder Vorhandensein einer SDHB-Mutation kann jedoch ein Rezidiv oder das Auftreten neuer Herde möglich sein. In solchen Fällen ist eine langfristige Überwachung wichtig.

Quellenverweise

VOKA 3D Anatomie und Pathologie – Vollständiger 3D-Atlas der normalen und pathologischen Anatomie) [Internet]. VOKA 3D Anatomie und Pathologie.

Verfügbar unter: https://catalog.voka.io/

Luna-Ortiz K, Reynoso-Noverón N, Herrera-Ponzanelli C, Favila-Lira S, Luna-Peteuil Z, Herrera-Gomez A, et al. Sexuelle Unterschiede nach ethnischer Darstellung bei Tumoren des Karotiskörpers: eine systematische Literaturanalyse. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. Juni 2022;8(6):527-531. doi: 10.18203/issn.2454-5929.ijohns20221393.

Butt N, Baek WK, Lachkar S, Iwanaga J, Mian A, Blaak C, et al. Das Karotiskörper und assoziierte Tumoren: aktualisierte Übersicht mit klinischer/chirurgischer Bedeutung. Br J Neurosurg. Okt. 2019;33(5):500-503. doi: 10.1080/02688697.2019.1617404.

Darouassi Y, Alaoui M, Mliha Touati M, Al Maghraoui O, En-Nouali A, Bouaity B, Ammar H. Karotiskörper-Tumoren: Eine Fallserie und Übersicht über die Literatur. Ann Vasc Surg. 2017 Aug; 43:265-271. doi: 10.1016/j.avsg.2017.03.167.

Gonzalez-Urquijo M, Castro-Varela A, Barrios-Ruiz A, Hinojosa-Gonzalez DE, Salas AKG, Morales EA, et al. Aktuelle Trends bei Tumoren des Karotiskörpers: umfassende Übersicht. Head Neck. Okt. 2022;44(10):2316-2332. doi: 10.1002/hed.27147.

Ozawa H. Aktuelles Management von Tumoren des Karotiskörpers. Auris Nasus Larynx. Juni 2024;51(3):501-506. doi: 10.1016/j.anl.2024.01.007.

Piazza C, Lancini D, Tomasoni M, Zafereo M, Poorten VV, Hanna E, et al. Maligne Tumoren des Karotiskörpers: was wir wissen, was wir tun und was wir erreichen müssen. Eine systematische Literaturübersicht. Head Neck. Mär. 2024;46(3):672-687. doi: 10.1002/hed.27624.