Аномалии развития наружного уха: виды, причины, диагностика и лечение

Аномалии развития наружного уха представляют собой врожденный порок развития ушной раковины или наружного слухового прохода. Данная группа патологий вызывает функционально-эстетические нарушения, которые влекут за собой задержку речевого развития и/или неудовлетворенность своим внешним видом.

Определение

Полная атрезия слухового прохода — отсутствие наружного слухового прохода.

Стеноз слухового прохода — сужение просвета наружного слухового прохода менее 4 мм в диаметре.

Микротия — гипоплазия ушной раковины. Макротия — увеличение размеров ушной раковины.

Анотия (микротия 4 степени) — полное отсутствие ушной раковины.

Лопоухость — увеличение угла между ушной раковиной и скальпом более чем на 30°.

Дарвинов бугорок — рудиментарный бугорок ушной раковины.

Периарикулярные свищи — это слепо оканчивающиеся ходы, выводные отверстия которых располагаются перед ушной раковиной или на ее завитке.

Периаурикулярные кожные придатки (дополнительные ушные раковины) — бугорки, расположенные впереди ушной раковины, представляющие выросты кожи, в ряде случаев с хрящевым содержимым внутри.

Классификация аномалий развития наружного уха

Атрезия слухового прохода частичная (стеноз) и полная

Изменение размеров, формы и расположения ушной раковины:

• Микротия 1–4 степени 
• Макротия 
• Лопоухость
• Дарвинов бугорок 

Околоушные образования:

• Периаурикулярные свищи 
• Периаурикулярные кожные придатки (добавочные ушные раковины)

Эмбриология

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели гестации из 1 и 2 жаберных дуг, из которых внутриутробно образуется по 3 бугорка Гиса. Впоследствии эти бугорки сливаются и к 22 неделе образуют целостную ушную раковину с характерными элементами: козелок, противокозелок, ножка завитка, завиток, ладьевидная ямка, противозавиток. К 5–6 годам ушная раковина практически полностью достигает своих конечных размеров.

Наружный слуховой проход развивается с 12 по 28 неделю гестации. Эпителий эктодермы первой жаберной щели, расположенной между 1 и 2 жаберными дугами, инвагинируется и формирует канал слухового прохода.

Эпидемиология

Врожденные аномалии строения ушной раковины встречаются у 1 из 7000–15 000 новорожденных, из них 85 % являются односторонними, в 60 % изменено правое ухо. У мальчиков патология наблюдается в 2–2,5 раза чаще, чем у девочек. Имеются этнические различия, согласно которым аномалии развития ушных раковин чаще встречаются у латиноамериканцев, азиатов и индейцев Навахо.

Микротия наблюдается у 1 из 7000 живорожденных. Наиболее часто встречается микротия 3 степени (75 %).

Частота возникновения атрезии наружного слухового прохода составляет 1 на 10 000–20 000 новорожденных и также встречается в 2 раза чаще у мужчин. Атрезия и микротия могут сочетаться.

Лопоухость встречается с частотой от 0,5 % до 15 %, около 5 % приходится на европейцев. В 66 % случаев наследуется по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрантностью.

Периаурикулярные свищи встречаются с частотой 15–43 случая на 100 000 человек, в 27 % случаев наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Периаурикулярные придатки являются наиболее частой аномалией наружного уха и наблюдаются в 5–10 случаях на 1000 новорожденных.

Большинство врожденных пороков развития уха являются проявлением генетических синдромов, таких как синдромы Конигсмарка, Мебиуса, Тричера-Коллинза, Дауна и пр.

Этиопатогенез

Аномалии развития наружного уха возникают в результате генетических мутаций (порядка 15 %), воздействия тератогенных факторов, однако в большинстве случаев являются идиопатическими. К тератогенам, влияющим на развитие ушной раковины, относят изотретиноин, талидомид, этанол.

Вследствие различных этиологических факторов нарушается инвагинация эпителия эктодермы первой жаберной щели, что приводит к образованию атрезии. Костная атрезия слухового прохода всегда вторична, и связана с пороками развития височной кости. Микротия возникает по причине нарушения слияния бугорков Гиса и формирования ушной раковины. Околоушные свищи образуются вследствие задержки миграции эпителия и хрящевой ткани, либо избыточного разрастания тканей. В результате нарушения миграции одного из 3 бугорков первой жаберной дуги образуются аурикулярные придатки. Они могут обнаруживаться на коже в треугольнике, образованном углом рта и основанием ушной раковины (между завитком и мочкой).

Клиническая картина

Аномалии развития наружного уха проявляются эстетической неудовлетворенностью и/или снижением слуха. При изменении размеров и расположения ушных раковин, а также при периаурикулярных образованиях у пациентов могут возникать комплексы из-за своего внешнего вида. Особенно часто это начинается в возрасте 5–6 лет, когда сверстники издеваются над отличительными особенностями. Это может приводить к проблемам с самооценкой и социальной адаптацией. При микротии 3–4 степени и атрезиях слухового прохода имеется снижение слуха различной степени на стороне поражения. Однако при односторонней патологии заболевание может длительно маскироваться, в связи с переслушиванием здоровым ухом. При одностороннем стенозе слухового прохода функция слуха может сохраняться, внешние изменения также не заметны. Такие пациенты чаще обращаются к врачам-оториноларингологам ввиду образования серных пробок. Это связано с нарушением самоочищения слухового прохода из-за анатомической узости.

Периаурикулярные свищи помимо косметического дефекта могут воспаляться. При этом из свища выделяется патологическое отделяемое, возможна местная болезненность и гиперемия.

Кожные придатки могут располагаться в щечной области или перед ухом и иметь различную форму (сферическую, дольчатую, узелковую, яйцевидную). Они не доставляют функциональных проблем, вызывая лишь эстетический дефект.

Диагностика аномалий развития наружного уха

Для установки диагноза используют физикальные и инструментальные методы обследования. Они позволяют определить локализацию аномалий и объем поражения тканей, характер и степень снижения слуха, а также вовлеченность структур среднего и внутреннего уха.

Осмотр

Оценивается размер и форма ушных раковин, расположение их относительно черепа, наличие дополнительных околоушных образований (свищи, придатки). Следует осмотреть ушные компоненты уха и сравнить их с противоположной стороной. При микротии 1 степени ушная раковина уменьшена в размере, сохранены анатомические ориентиры.

Микротия 2 степени характеризуется уменьшением размеров и деформацией ушной раковины, сохраняются некоторые анатомические элементы

При микротии 3 степени ушные раковины представлены рудиментарными отростками хрящевой ткани и кожи небольшого размера в виде «арахиса». При микротии 4 степени ушная раковина не определяется вместе со слуховым проходом, в редких случаях он может быть сохранен. Лопоухость характеризуется увеличением аурикулоцефалического угла более 30°. При макротии увеличен вертикальный размер ушных раковин более 6 см.

Дарвинов бугорок является рудиментарным увеличением хряща в верхней части завитка.

Отоскопия

Определяется наличие или отсутствие наружного слухового прохода. Отсутствие является признаком полной атрезии слухового прохода. В случае сохранности отмечают его размеры, форму и обозримость барабанной перепонки. Если диаметр в самой широкой части прохода менее 4 мм устанавливается диагноз стеноз. Также оценивают опознавательные контуры, цвет и прозрачность барабанной перепонки. При микротии 2–4 степени слуховой проход может быть атрезирован.

Аудиологические исследования

Тональная аудиометрия, акуметрия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы и отоакустическая эмиссия (КСВП, ОАЭ). По результатам исследования определяется тип и степень тугоухости. При изолированных атрезиях слухового прохода определяется кондуктивное снижение слуха от легкой до выраженной степени. Обязательно подлежат исследованию оба уха. 

КТ височных костей 

Исследование выполняется для определения степени атрезии слухового прохода, состояния структур среднего и внутреннего уха, хода лицевого нерва, наличия дополнительных аномалий. По результатам компьютерной томографии определяют возможности хирургической коррекции (критерии Ярсдорфера, см. лечение). При односторонней патологии данной обследование не рекомендовано проводить детям младше 6 лет в связи с высокой лучевой нагрузкой и отложенными сроками хирургического лечения .

Лечение аномалий развития наружного уха

При аномалиях наружного уха выполняют эктопротезирование, слухопротезирование или хирургическое лечение, в зависимости от степени выраженности процесса.

Атрезии наружного слухового прохода

Слухопротезирование

Стеноз слухового прохода с кондуктивной тугоухостью возможно компенсировать заушными или внутриушными слуховыми аппаратами. Принцип работы заключается в усилении звукового сигнала и передаче его на структуры среднего уха. При полной атрезии слуховых проходов и кондуктивной тугоухости применяются имплантируемые слуховые аппараты костной проводимости. Данный вид слухового аппарата состоит из двух частей. Первая часть — титановый имплант, который вживляется в височную кость. В течение длительного времени имплант прорастает костной тканью — оссеоинтегрируется. Второй компонент — съемный звуковой процессор, который фиксируется на имплант и улавливает звуки. С помощью этого аппарата звук из наружной среды по костям черепа передается непосредственно на улитку (костное звукопроведение). Детям аппарат фиксируется с помощью эластичной повязки на голову. При полной двусторонней атрезии обязательно раннее (в первые 3–4 месяца жизни) слухопротезирование для правильного развития речи и предотвращения нарушения развития. 

Хирургическое лечение при атрезии наружного слухового прохода направлено на восстановление анатомии. Выполняется меатопластика (каналопластика), при необходимости в комбинации с тимпанопластикой, в один или несколько этапов. При сочетании с пороками развития среднего уха — тактика лечения определяется лечащим врачом (решение вопроса об оссикулопластике).
Показания: Двусторонняя атрезия наружного слухового прохода (полная или частичная). Сохранная функция улитки (кондуктивная тугоухость). Шкала по Ярсдерферу (Jahrsdoerfer) — не менее 7 баллов (наиболее благоприятный исход в послеоперационном периоде, 6 — пограничное значение). Данная шкала представляет собой сумму баллов (10 баллов максимально), которые пациент получает по результатам КТ височных костей на стороне поражения.

Шкала Ярсдерфера (Jahrsdoerfer):

Сохранность анатомического образования:	Баллы
Молоточко-наковальный сустав	1
Наковально-стременной сустав	1
Открытое овальное окно	1
Открытое круглое окно	1
Пневматизация сосцевидного отростка	1
Пневматизация полости среднего уха	1
Наружное ухо	1
Лицевой нерв	1
Стремечко	2

Противопоказания: Односторонняя атрезия. Возраст младше 5–6 лет.
Описание метода: Заушным или передним доступом обнажается височная кость (височную фасцию отсепаровывают и сохраняют). На всем протяжении рекомендован нейромониторинг лицевого нерва. При полной атрезии слухового прохода — бором формируется новый проход по направлению к барабанной полости. Сверление слухового прохода продолжается до 12 мм в диаметре. Обнажаются сохранные слуховые косточки. Поверх молоточка укладывается истонченный донорский хрящ и височная фасция. Параллельно производится забор полнослойного кожного лоскута с передней поверхности бедра. После формирования нового слухового прохода кожный лоскут укладывается по его окружности, закрывая всю обнаженную кость и покрывая неотимпанальную мембрану (височную фасцию). 
При стенозированном слуховом проходе — выполняется его расширение до неоходимого диаметра. Кожу предварительно отсепаровывают и затем укладывают на стенки сформированного канала. Выполняется тугая тампонада слухового прохода на 10–14 дней. 
Результаты: Воссоздание анатомического звукопроводящего пути с улучшением слуха. 
Осложнения, недостатки: Рестеноз. Отсутствие прироста слуха.

Микротия

При микротиях 3–4 степени широкое применение получило распространение эктопротезов (нехирургический метод лечения). При данном методе изготавливают силиконовый протез по слепкам здорового уха и устанавливаю его на место существующего дефекта. Эктопротез подбирается максимально натурально по цвету кожи и ее структуре, крепится с помощью клея, клипсов или магнитов (последние имплантируются внутрикостно). Данный метод лечения подходит людям любого возраста, единственным противопоказанием является непереносимость материала. Преимуществом является простота и скорость выполнения. 

При микротии выполняется хирургическая коррекция — аурикулопластика (реконструкция ушной раковины). Для восстановления ушной раковины используют собственный хрящ (аутотрансплантация) или модель уха из искусственной ткани. 
Показания: Микротия 3–4 степени. 
Противопоказания: Минимальный возраст для операции 5–6 лет. К данному сроку здоровое ухо уже почти достигло своих окончательных размеров (85 %) и возможно смоделировать схожий трансплантат. Также реберные хрящи к этому возрасту сформированы в достаточном объеме.

Пошаговое описание метода: При аутотрансплантации первым этапом выполняют слепок здорового уха, на основе которого затем будет моделироваться отсутствующая ушная раковина. Выделяется фрагмент 6, 7 и 8 реберного хряща с надхрящницей, размером 7–9 см. Из хрящевой ткани швами в различных направлениях формируется каркас ушной раковины с анатомическими изгибами (завитком, противозавитком и пр.). Кожу в височной области на месте предполагаемой ушной раковины тонко отсепаровывают от подлежащих тканей. В образовавшийся карман погружают смоделированный трансплантат для приживления. Через 3–4 месяца производят разрез кожи по заднему краю завитка, отсепаровывают ушную раковину по ее медиальной поверхности вместе с кожей, задают ей необходимую позицию. К задней поверхности образовавшейся ушной раковины и дефекту височной области укладывают полнослойный кожный лоскут, взятый из области бедра. Накладывают давящий тампон в заушную область, проводят регулярные перевязки до полного заживления. При необходимости следующими этапами формируют козелок, наружный слуховой проход. 
При использовании медицинских имплантов их помещают на место предполагаемой ушной раковины и покрывают кожным трансплантатом. 
Результаты: Сформированная ушная раковина, отсутствие видимого косметического дефекта. 
Осложнения, недостатки: Возможно образование гипертрофических рубцов, деформация трансплантата. Крайне редко возникают целлюлит, хондрит. К недостаткам также можно отнести сложность создания идеальной копии здорового уха. 

При макротии, лопоухости выполняют отопластику.

Показания: Макротия, лопоухость. 
Противопоказания: сопутствующая соматическая патология, возраст младше 6 лет. 
Пошаговое описание метода: По задней поверхности ушной раковины отсепаровывают кожу. В зависимости от состояния ушной раковины хрящ иссекают и/или прошивают в различных направлениях, задавая необходимые изгибы и форму. Кожу ушивают косметическим швом. Накладывается давящая повязка. При необходимости повторяют вмешательство на втором ухе. 
Результаты: Ушная раковина желаемой формы, отсутствие видимого косметического дефекта. 
Осложнения, недостатки: Возможно образование гипертрофических рубцов, деформация ушной раковины. Крайне редко возникают целлюлит, хондрит. 

Околоушные образования (свищи, придатки) иссекаются хирургически. 
Показания: Эстетическая неудовлетворенность. Рецидивирующее воспаление свищевого хода. 
Противопоказания: сопутствующая соматическая патология. Острая фаза воспаления свища. 
Пошаговое описание метода: При наличии свища выполняется окаймляющий разрез кожи вокруг его выводного отверстия. Свищ иссекается на всем протяжении в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях возможно введение контрастного вещества (метиленовый синий) для уточнения его расположения. Края раны ушиваются. 
Придатки удаляются скальпелем или лазером. 
Результаты: Отсутствие анатомических дефектов.Осложнения, недостатки: возможно неполное удаление свищевого хода и его последующее инфицирование.