Arteria subclavia aberrante: etiología, patogenia, clasificación, diagnóstico, tratamiento

La arteria subclavia derecha aberrante (ARPA) es la anomalía más frecuente del arco aórtico, y se da en aproximadamente el 0,5-2% de la población. La gran mayoría de los casos afectan a la arteria subclavia derecha aberrante(arteria lusoria). La anomalía puede producirse a cualquier edad, pero se diagnostica con más frecuencia en la infancia en presencia de síntomas o incidentalmente en adultos en estudios de imagen.

Etiología

La ARPA es el resultado de un desarrollo embriológico anormal de los arcos interaórticos 4º y 7º. La causa principal es la conservación del 7º arco interaórtico derecho con regresión del 4º arco derecho, lo que da lugar a que la arteria subclavia derecha se ramifique en la aorta distal, la mayoría de las veces después de la arteria subclavia izquierda, y pase por detrás del esófago.

Factores de riesgo:

• Anomalías genéticas (por ejemplo, deleción 22q11.2);
• Síndromes con malformación vascular (Di Giorgi, Turner);
• A menudo se combina con defectos cardíacos congénitos (tetrada de Fallo, transposición de los vasos principales);
• La predisposición hereditaria es posible, sobre todo cuando existe una anomalía similar en familiares de primer grado.

Patogénesis

Una arteria subclavia derecha aberrante puede provocar la compresión de estructuras cercanas.

1. La arteria provoca compresión esofágica → disfagia.
2. En la compresión traqueal grave → síntomas respiratorios (tos, disnea, estridor).
3. En casos raros, formación de anillos arteriales (sobre todo en presencia de un arco aórtico derecho y un conducto arterioso persistentes).
4. Dilatación aneurismática del vaso aberrante (divertículo de Kommerel) → riesgo de rotura o trombosis.

Clasificación

Manifestaciones clínicas

La mayoría de los pacientes adultos son asintomáticos con ARPA. La sintomatología es más frecuente en niños, sobre todo con anomalías combinadas.

Principales manifestaciones:

• La disfagia (deglución dificultosa, más a menudo de alimentos sólidos) es el síntoma principal en los adultos;
• Disnea, tos, sibilancias – con compresión traqueal;
• Infecciones recurrentes de las vías respiratorias – en niños;
• Dolor torácico, ronquera, síndrome de Gorner – en caso de compresión de estructuras neurovasculares vecinas;
• Los síntomas pueden aumentar con la dilatación aneurismática del vaso.

Diagnóstico

El enfoque diagnóstico depende de la gravedad de los síntomas y de la presencia de anomalías asociadas. Los métodos modernos permiten visualizar la anomalía con gran precisión.

• Angiografía por TC (patrón oro). Visualización de la anatomía del arco, confirmación de la aberrancia, evaluación de la compresión.
• Angiografía por RM. Una alternativa a la TC para las contraindicaciones al yodo.
• Esofagografía con bario. Indicada en caso de disfagia. Deformación característica de la pared posterior del esófago.
• Fibrobroncoscopia. Para síntomas respiratorios. Diagnóstico de compresión traqueal.
• Ecocardiograma. Evaluación de los defectos cardíacos asociados. Visualización de la arteria anómala y evaluación del flujo sanguíneo.

Tratamiento de una arteria subclavia aberrante

Tratamiento conservador

• Eliminar los factores que exacerban la disfagia (p. ej., alimentos duros o secos);
• Monitorización de la condición con diagnóstico por imagen en curso asintomático;
• En presencia de esofagoespasmo o inflamación del esófago puede utilizarse:
  • Procinéticos (antes de prescribirlos debe excluirse una obstrucción de alto nivel, por ejemplo, divertículo de Commerel con compresión grave);
  • Inhibidores de la bomba de protones (si existe o se sospecha reflujo gastroesofágico o esofagitis concomitantes).

Tratamiento quirúrgico

Indicaciones:

• Disfagia sintomática u obstrucción respiratoria;
• Aneurisma del divertículo de Commerel;
• Combinación con otros defectos cardíacos que requieren corrección.

Métodos:

Ligadura y reimplantación de la arteria en la arteria carótida común derecha o en el tronco braquial (mediante acceso supraclavicular o toracotomía lateral).

Resección del divertículo de Kommerel:

• Extirpación del segmento aneurismático, a menudo combinada con reimplantación de la arteria;
• Preferiblemente mediante toracotomía;
• En la calcinosis/trombosis grave del divertículo de Kommerel en ancianos: se prefieren los abordajes con endoprótesis o híbridos.

Procedimientos híbridos: uso de injertos de endoprótesis con cambio previo de la arteria subclavia aberrante a la arteria carótida.