Anomalías del desarrollo del oído externo: Tipos, causas, diagnóstico y tratamiento

Las anomalías del desarrollo del oído externo son malformaciones congénitas del pabellón auricular o del conducto auditivo externo. Este grupo de anomalías causa deficiencias funcionales y estéticas que provocan un retraso en el desarrollo del habla y/o insatisfacción con el propio aspecto.

Definición

Atresia completa del conducto aud itivo externo: ausencia del conducto auditivo externo.

La estenosis del conducto auditivo externo es un estrechamiento de la luz del conducto auditivo externo de menos de 4 mm de diámetro.

La microtia es una hipoplasia del pabellón auricular.

La macrotia es un aumento del tamaño del pabellón auricular.

La anotia (microtia de grado 4) es la ausencia total del tímpano.

Un lopezoide es un aumento del ángulo entre el pabellón auricular y el cuero cabelludo de más de 30°.

El tubérculo de Darwin es un tubérculo rudimentario del pabellón auricular.

Las fístulas periarticulares son conductos terminados ciegamente con sus orificios de salida situados delante o sobre el pabellón auricular.

Los apéndices cutáneos periauriculares (pabellones auriculares suplementarios) son tubérculos situados anteriormente al pabellón auricular, que representan crecimientos cutáneos, en algunos casos con contenido cartilaginoso en su interior.

Clasificación de las anomalías del desarrollo del oído externo

Atresia parcial (estenosis) y completa del conducto auditivo externo

Cambios en el tamaño, la forma y la ubicación del tímpano:

• Microtia de grado 1-4;
• Macrotia;
• Lopofobia;
• El montículo de Darwin.

Masas parotídeas:

• Fístulas periauriculares;
• Apéndices cutáneos periauriculares (apéndices auriculares).

Embriología

La formación del pabellón auricular comienza en la quinta semana de gestación a partir de 1 y 2 arcos branquiales, a partir de los cuales se forman 3 tubérculos de Gis intrauterinos. Posteriormente, estos tubérculos se fusionan y hacia la semana 22 forman un pabellón auricular completo con elementos característicos: la cóclea, la antícoclea, el pedículo del rizo, el rizo, la fosa navicular y el anticurpo. A la edad de 5-6 años, el pabellón auricular ha alcanzado casi por completo su tamaño definitivo.

El conducto auditivo externo se desarrolla entre las semanas 12 y 28 de gestación. El epitelio ectodérmico de la primera hendidura branquial, situada entre los arcos branquiales 1 y 2, se invagina y forma el conducto auditivo externo.

Epidemiología

Las anomalías congénitas del pabellón auricular se dan en 1 de cada 7000-15 000 recién nacidos, de las cuales el 85% son unilaterales, y el 60% de la oreja derecha está alterada. Los niños tienen entre 2 y 2,5 veces más probabilidades de presentar la anomalía que las niñas. Hay variaciones étnicas, siendo las anomalías de la oreja más frecuentes en hispanos, asiáticos e indios navajos.

La microtia se da en 1 de cada 7.000 nacidos vivos. La microtia de grado 3 es la más frecuente (75%).

La incidencia de la atresia del conducto auditivo externo es de 1 por cada 10.000-20.000 recién nacidos y también es dos veces más frecuente en los varones. La atresia y la microtia pueden combinarse.

La incidencia oscila entre el 0,5 % y el 15 %, alrededor del 5 % en los europeos. En el 66 % de los casos se hereda en un rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta.

Las fístulas periauriculares se producen con una incidencia de 15-43 casos por cada 100.000 personas y se heredan en el 27% de los casos con un patrón autosómico recesivo. Los apéndices periauriculares son la anomalía más frecuente del oído externo, con una incidencia de 5-10 casos por cada 1.000 recién nacidos.

La mayoría de las malformaciones congénitas del oído son manifestaciones de síndromes genéticos como los síndromes de Konigsmark, Mebius, Treacher-Collins, Down, etc.

Etiopatogenia

Las anomalías del desarrollo del oído externo se producen como consecuencia de mutaciones genéticas (alrededor del 15%), factores teratógenos, pero en la mayoría de los casos son idiopáticas. La isotretinoína, la talidomida y el etanol son algunos de los teratógenos que afectan al desarrollo del pabellón auricular.

Debido a diversos factores etiológicos, la invaginación del epitelio ectodérmico de la primera hendidura branquial está alterada, lo que da lugar a la atresia. La atresia ósea del conducto auditivo externo es siempre secundaria y se asocia a malformaciones del hueso temporal. La microtia está causada por una alteración de la fusión de las tuberosidades de Gis y la formación del pabellón auricular. Las fístulas parotídeas se forman debido a un retraso en la migración del epitelio y el tejido cartilaginoso, o a un crecimiento excesivo del tejido. Como consecuencia de la migración retrasada de uno de los 3 tubérculos del primer arco branquial, se forman apéndices auriculares. Se encuentran en la piel, en el triángulo formado por la comisura de la boca y la base del pabellón auricular (entre la voluta y el lóbulo).

Cuadro clínico

Las anomalías del desarrollo del oído externo se manifiestan por insatisfacción estética y/o pérdida de audición. Con cambios en el tamaño y la ubicación de los pabellones auriculares, así como masas periauriculares, los pacientes pueden desarrollar complejos por su aspecto. Esto empieza especialmente a menudo a la edad de 5-6 años, cuando los compañeros se burlan de los rasgos distintivos. Esto puede provocar problemas de autoestima y adaptación social. Con la microtia de grado 3-4 y la atresia del conducto auditivo, se produce una disminución de la audición de grado variable en el lado de la lesión. Sin embargo, con la patología unilateral, la enfermedad puede quedar enmascarada durante mucho tiempo debido a la sobreacusia del oído sano. Con la estenosis unilateral del conducto auditivo, la función auditiva puede conservarse, y los cambios externos tampoco son perceptibles. Estos pacientes acuden más a menudo al otorrinolaringólogo debido a la formación de tapones de cera. Esto se debe al deterioro de la autolimpieza del conducto auditivo debido a la estrechez anatómica.

Además de un defecto cosmético, las fístulas periauriculares pueden inflamarse. En este caso, puede producirse una secreción patológica de la fístula, dolor local e hiperemia.

Los apéndices dérmicos pueden localizarse en la zona de la mejilla o delante de la oreja y tener formas diferentes (esférica, lobular, nodular, ovoide). No causan problemas funcionales, sino sólo defectos estéticos.

Diagnóstico de las anomalías del desarrollo del oído externo

Para establecer el diagnóstico se utilizan métodos de exploración física e instrumental. Permiten determinar la localización de las anomalías y el alcance del daño tisular, la naturaleza y el grado de pérdida de audición, así como la afectación de las estructuras del oído medio e interno.

Inspección

Se evalúan el tamaño y la forma de las aurículas, su posición en relación con el cráneo y la presencia de masas parotídeas adicionales (fístulas, apéndices). Los pabellones auriculares deben examinarse y compararse con el lado opuesto. En la microtia de grado 1, el pabellón auricular está reducido de tamaño y se conservan los puntos de referencia anatómicos.

La microtia de grado 2 se caracteriza por una reducción del tamaño y una deformación del pabellón auricular, se conservan algunos elementos anatómicos

En la microtia de grado 3, los pabellones auriculares están representados por excrecencias rudimentarias de cartílago y piel de pequeño tamaño en forma de «cacahuetes». En la microtia de grado 4, el pabellón auricular no está definido junto con el conducto auditivo externo; en casos raros puede estar conservado. La lopopulosidad se caracteriza por un aumento del ángulo auriculocefálico superior a 30°. La macrotia se caracteriza por un aumento del tamaño vertical de los pabellones auriculares de más de 6 cm.

El tubérculo de Darwin es un ensanchamiento rudimentario de cartílago en la parte superior del rizo.

Otoscopia

Se determina la presencia o ausencia del conducto auditivo externo. La ausencia indica una atresia completa del conducto auditivo externo. Si está conservado, se anotan su tamaño, forma y visibilidad de la membrana timpánica. Si el diámetro en la parte más ancha del conducto es inferior a 4 mm, se diagnostica estenosis. También se evalúan los contornos identificativos, el color y la transparencia de la membrana timpánica. En la microtia de grados 2-4, el conducto auditivo puede estar atresado.

Exámenes audiológicos

Audiometría tonal, acoustometría, potenciales evocados auditivos de corta latencia y otoemisiones acústicas (CSEP, OAE). Los resultados de la exploración determinan el tipo y el grado de hipoacusia. En caso de atresia aislada del conducto auditivo, se determina una hipoacusia conductiva de leve a grave. Deben examinarse ambos oídos.

TC de los huesos temporales

El examen se realiza para determinar el grado de atresia del conducto auditivo, el estado de las estructuras del oído medio e interno, el curso del nervio facial y la presencia de anomalías adicionales. Los resultados de la TC determinan la posibilidad de corrección quirúrgica (criterios de Jarsdorfer, ver tratamiento). En caso de patología unilateral, este examen no se recomienda en niños menores de 6 años, debido a la elevada exposición a la radiación y al retraso del tratamiento quirúrgico.

Tratamiento de las anomalías del desarrollo del oído externo

En caso de anomalías del oído externo, se realizan ectoprótesis, audífonos o tratamiento quirúrgico, según la gravedad del proceso.

Atresia del conducto auditivo externo

Audífono

La estenosis del conducto auditivo con pérdida de audición conductiva puede compensarse con audífonos retroauriculares o intraauriculares. El principio de funcionamiento consiste en amplificar la señal sonora y transmitirla a las estructuras del oído medio. En caso de atresia completa de los conductos auditivos e hipoacusia conductiva, se utilizan audífonos implantables de conducción ósea. Este tipo de audífono consta de dos partes. La primera parte es un implante de titanio que se implanta en el hueso temporal. Durante un largo periodo de tiempo, el implante hace brotar tejido óseo: se osteointegra. El segundo componente es un procesador de sonido extraíble que se fija al implante y capta los sonidos. Con ayuda de este dispositivo, el sonido del entorno externo se transmite directamente a la cóclea a través de los huesos del cráneo (conducción ósea). En los niños, el dispositivo se fija con una venda elástica en la cabeza. En caso de atresia bilateral completa, es obligatorio el uso precoz (en los 3-4 primeros meses de vida) de audífonos para garantizar el correcto desarrollo del habla y evitar trastornos del desarrollo.

El tratamiento quirúrgico de la atresia del conducto auditivo externo tiene por objeto restablecer la anatomía. Se realiza meatoplastia (canaloplastia)si es necesario en combinación con timpanoplastiaen una o varias etapas. En combinación con malformaciones del oído medio, el médico tratante determina la táctica de tratamiento (osiculoplastia).

Indicaciones:

• Atresia bilateral del conducto auditivo externo (completa o parcial);
• Función conservada de la cóclea (hipoacusia conductiva);
• Escala de Jahrsdoerfer – al menos 7 puntos (el resultado más favorable en el postoperatorio, 6 – límite). Esta escala es la suma de puntuaciones (10 puntos como máximo), que recibe el paciente según los resultados de la TC de los huesos temporales del lado de la lesión.

Escala deJahrsdoerfer (Jahrsdoerfer):

Contraindicaciones:

• Atresia unilateral.
• Menores de 5-6 años.

Descripción paso a paso del método: El hueso temporal se expone mediante un acceso posterior o anterior (la fascia temporal se desprende y se conserva). Se recomienda la neuromonitorización del nervio facial en todo momento. En caso de atresia completa del conducto auditivo, se forma un nuevo conducto con una fresa hacia la cavidad timpánica. La perforación del conducto auditivo continúa hasta los 12 mm de diámetro. Se exponen los huesecillos auditivos conservados. El cartílago donante adelgazado y la fascia temporal se colocan sobre el martillo. Paralelamente, se toma un colgajo de piel de capa completa de la superficie anterior del muslo. Una vez formado el nuevo conducto auditivo externo, se coloca el colgajo de piel alrededor de su circunferencia, cubriendo todo el hueso expuesto y tapando la membrana neotímpana (fascia temporal).

Si el conducto auditivo está estenosado, se ensancha hasta el diámetro requerido. Se pela previamente la piel y se coloca en las paredes del conducto formado. Se realiza un taponamiento hermético del conducto auditivo externo durante 10-14 días.

Resultados: Restablecimiento de una vía anatómica conductora del sonido con mejora de la audición.

Complicaciones, desventajas: Restenosis. Falta de ganancia de audición.

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Microtia

En la microtia de 3-4 grados, se ha generalizado el uso de ectoprótesis. ectoprótesis (método de tratamiento no quirúrgico). En este método, se fabrica una prótesis de silicona a partir de impresiones de una oreja sana y se coloca en el lugar del defecto existente. La ectoprótesis se selecciona lo más natural posible en cuanto a color de piel y estructura, y se fija mediante adhesivo, clips o imanes (estos últimos se implantan intraóseamente). Este método de tratamiento es adecuado para personas de cualquier edad, la única contraindicación es la intolerancia al material. La ventaja es la sencillez y rapidez de ejecución.

En caso de microtia, se realiza una corrección quirúrgica – auriculoplastia auriculoplastia (reconstrucción del pabellón auricular). Para reconstruir el pabellón auricular se utiliza el propio cartílago (autotrasplante) o un modelo de oreja hecho de tejido artificial.
Indicaciones: microtia de 3-4 grados.
Contraindicaciones: la edad mínima para la intervención es de 5-6 años. A esta edad, la oreja sana casi ha alcanzado su tamaño definitivo (85%) y se puede modelar un injerto similar. El cartílago costal también está suficientemente formado a esta edad.

Descripción paso a paso del método: En el autoinjerto, el primer paso consiste en tomar una impresión de una oreja sana, sobre cuya base se modelará el pabellón auricular que falta. Se extrae un fragmento de cartílago de las costillas 6ª, 7ª y 8ª con cartílago supracondral, que mide de 7 a 9 cm. El tejido cartilaginoso se sutura en distintas direcciones para formar el armazón del pabellón auricular con curvas anatómicas (rizo, antirizo, etc.). La piel de la región temporal en el lugar del pabellón auricular propuesto se corta finamente de los tejidos subyacentes. El injerto modelado se sumerge en el bolsillo formado para el injerto. Al cabo de 3-4 meses se realiza una incisión cutánea a lo largo del borde posterior del rizo, se corta el pabellón auricular a lo largo de su superficie medial junto con la piel, se fija la posición necesaria. Se coloca un colgajo de piel de capa completa tomado de la zona del muslo en la superficie posterior del pabellón auricular formado y en el defecto de la región temporal. Se aplica un tampón de presión en la región auricular y se realizan curas regulares hasta la curación completa. Si es necesario, los siguientes pasos son la formación del bocio y del conducto auditivo externo.

Cuando se utilizan implantes médicos, se colocan en el lugar de la oreja previsto y se cubren con un injerto de piel.
Resultado: Pabellón auricular formado, sin defecto estético visible.
Complicaciones, desventajas: Pueden producirse cicatrices hipertróficas, deformación del injerto. La celulitis y la condritis son extremadamente raras. Entre las desventajas también está la dificultad de crear una copia ideal de una oreja sana.

Macrotia, lobosidad, otoplastia. otoplastia.

Indicaciones: Macrotia, patas de gallo.

Contraindicaciones: patología somática concomitante, edad inferior a 6 años.

Descripción paso a paso del método: Se despega la piel de la superficie posterior del pabellón auricular. Según el estado del pabellón auricular, se extirpa el cartílago y/o se sutura en varias direcciones para crear las curvas y la forma deseadas. La piel se sutura con suturas cosméticas. Se aplica un vendaje de presión. Si es necesario, se repite la intervención en la segunda oreja.

Resultado: Aurícula con la forma deseada, sin defecto estético visible.

Complicaciones, desventajas: Pueden producirse cicatrices hipertróficas, deformación del pabellón auricular. La celulitis y la condritis son extremadamente raras.

Las masas parotídeas (fístulas, apéndices) se extirpan quirúrgicamente.
Indicaciones: Insatisfacción estética. Inflamación recurrente de la fístula.
Contraindicaciones: patología somática concomitante. Fase aguda de la inflamación de la fístula.
Descripción paso a paso del método: Si hay una fístula, se hace una incisión en el borde alrededor de la abertura de la fístula. Se extirpa toda la fístula dentro del tejido sano. En algunos casos es posible inyectar un agente de contraste (azul de metileno) para aclarar su localización. Se suturan los bordes de la herida.
Los apéndices se extirpan con bisturí o láser.
Resultados: Ausencia de defectos anatómicos.
Complicaciones, desventajas: es posible la extirpación incompleta del conducto fistuloso y su posterior infección.