Aberrierende Arteria subclavia: Ätiologie, Pathogenese, Klassifikation, Diagnostik, Therapie

Als aberrierende rechte Arteria subclavia (ARSA) bezeichnet man die häufigste Anomalie des Aortenbogens, die bei etwa 0,5–2 % der Bevölkerung auftritt. In den meisten Fällen von Aortenbogenanomalien spricht man von der aberrierenden rechten Arteria subclavia (Arteria lusoria). Diese Fehlbildung kann in jedem Alter diagnostiziert werden, häufiger jedoch im Kindesalter bei Vorliegen von Symptomen oder als Zufallsbefund bei Erwachsenen im Rahmen von bildgebenden Verfahren.

Aberrierende rechte Arteria subclavia in Kombination mit dem Truncus bicaroticus (die linke und die rechte Arteria carotis communis weisen einen gemeinsamen Abgang aus dem Aortenbogen auf)
Aberrierende rechte Arteria subclavia in Kombination mit dem Truncus bicaroticus (die linke und die rechte Arteria carotis communis weisen einen gemeinsamen Abgang aus dem Aortenbogen auf) – 3D-Modell

Ätiologie

Die ARSA ist die Folge einer embryonalen Entwicklungsanomalie des 4. und 7. interaortalen Bogens. Die Hauptursache ist die Erhaltung des rechten 7. interaortalen Bogens mit Rückbildung des rechten 4. Bogens, was dazu führt, dass die rechte Arteria subclavia aus dem distalen Abschnitt der Aorta entspringt, meist nach der linken Arteria subclavia, und hinter der Speiseröhre verläuft.

Risikofaktoren:

  • genetische Anomalien (z. B. 22q11.2-Deletion)
  • Syndrome mit Störungen der Gefäßentwicklung (DiGeorge-, Turner-Syndrom)
  • häufig mit angeborenen Herzfehlern kombiniert (Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Gefäße)
  • genetische Prädisposition möglich, insbesondere bei Vorliegen einer entsprechenden Anomalie bei Verwandten ersten Grades

Pathogenese

Eine aberrierende rechte Arteria subclavia kann zur Kompression der angrenzenden Strukturen führen.

  1. Kompression der Speiseröhre durch die Arterie → Dysphagie.
  2. Bei ausgeprägter Kompression der Luftröhre → respiratorische Symptome (Husten, Atemnot, Stridor).
  3. In seltenen Fällen kann es zu einer arteriellen Ringbildung kommen (insbesondere bei persistierendem rechten Aortenbogen und Ductus arteriosus).
  4. Aneurysmatische Erweiterung des aberrierenden Gefäßes (Kommerell-Divertikel) → Risiko einer Ruptur oder Thrombose.
Die hinter der Speiseröhre verlaufende aberrierende rechte Arteria subclavia verursacht die Ösophaguskompression
Die hinter der Speiseröhre verlaufende aberrierende rechte Arteria subclavia verursacht die Ösophaguskompression

Klassifikation

Entlang der Arterie in Bezug auf die Luftröhre und die Speiseröhre:Hinter der Speiseröhre (85 % der Fälle)
TracheoösophagealZwischen der Luft- und der Speiseröhre (10–15 % der Fälle)
PrätrachealVor der Luftröhre (weniger als 5 % der Fälle)
Nach Vorliegen eines Aneurysmas an der Arterienmündung (Kommerell-Divertikel):
Ohne Divertikel
Häufig asymptomatisch
Mit Kommerell-DivertikelDie Mündung der ARSA ist aneurysmatisch erweitert. Erhöhtes Risiko einer Ruptur, Thrombose, Dysphagie
Nach Typ des Aortenbogens:
Linksseitiger Aortenbogen
Normale Lage des Aortenbogens, die ARSA geht als letztes Gefäß ab (häufigste Form)
Rechtsseitiger AortenbogenDie ARSA geht als erstes Gefäß ab → erhöhtes Risiko für einen Gefäßring
Beidseitiger AortenbogenDie beiden Bögen bleiben erhalten und bilden einen arteriellen Ring
Nach Vorliegen eines Gefäßrings:
Ohne Ring
Häufiger asymptomatisch
Partieller RingBei Vorhandensein des Ductus arteriosus, aber ohne vollständige Schlinge (es können Symptome auftreten)
Vollständiger arterieller RingKombination mit persistierendem Ductus arteriosus und rechtem Bogen Luftröhren- und Speiseröhrenkompression, Indikation zur Operation
In diesem Fall: retroösophagealer Typ, ohne Divertikel, mit linksseitigem Aortenbogen, ohne arteriellen Ring
In diesem Fall: retroösophagealer Typ, ohne Divertikel, mit linksseitigem Aortenbogen, ohne arteriellen Ring

Symptome

Bei den meisten erwachsenen Patienten mit ARSA treten keine Symptome auf. Die Symptomatik kommt bei Kindern häufiger vor, insbesondere bei kombinierten Anomalien.

Die wichtigsten Erscheinungsformen sind:

  • Dysphagie (angestrengtes Schlucken, häufiger bei fester Nahrung) ist das Hauptsymptom bei Erwachsenen.
  • Atemnot, Husten, Rasselgeräusche kommen bei Luftröhrenkompression vor.
  • Rezidivierende Infektionen der Atemwege treten bei Kindern auf.
  • Brustschmerzen, Heiserkeit, Horner-Syndrom entwickeln sich im Falle einer Kompression benachbarter neurovaskulärer Strukturen.
  • Die Symptome können sich bei aneurysmatischer Gefäßerweiterung verstärken.

Diagnostik

Der diagnostische Ansatz hängt von dem Schweregrad der Symptome und dem Vorhandensein von Anomalien ab. Moderne Verfahren ermöglichen die Visualisierung der Fehlbildung mit hoher Genauigkeit.

  • CT-Angiographie (Goldstandard). Visualisierung der Bogenanatomie, Nachweis von Anomalien, Beurteilung der Kompression.
  • MR-Angiographie. Alternative zur CT-Angiographie bei Kontraindikationen für Jod.
  • Ösophagus-Breischluck (Barium). Er wird bei Dysphagie angezeigt. Charakteristische Verformung der hinteren Speiseröhrenwand.
  • Bronchoskopie. Bei respiratorischen Symptomen. Diagnostik der Luftröhrenkompression.
  • Echokardiographie. Bewertung begleitender Herzfehler. Visualisierung der aberrierenden Arterie sowie Beurteilung des Blutflusses.

Behandlung der aberrierenden Arteria subclavia

Konservative Behandlung

  • Ausschluss von Faktoren, die die Dysphagie verstärken (z. B. harte oder trockene Nahrung)
  • Überwachung des Zustands durch bildgebende Verfahren bei asymptomatischem Verlauf
  • Bei Vorliegen eines Speiseröhrenkrampfs oder einer Entzündung der Speiseröhre können folgende Medikamente eingesetzt werden:
    • Prokinetika (eine hochgradige Obstruktion, z. B. ein Kommerell-Divertikel mit ausgeprägter Kompression, sollte vor der Verschreibung ausgeschlossen werden)
    • Protonenpumpenhemmer (bei Vorliegen oder Verdacht auf begleitende gastroösophageale Refluxkrankheit oder Ösophagitis)

Chirurgische Behandlung

Indikationen:

  • symptomatische Dysphagie oder Atemwegsobstruktion
  • aneurysmatische Erweiterung in Form von Kommerell-Divertikel
  • Kombination mit anderen korrekturbedürftigen Herzfehlern

Methoden:

Ligatur und Replantation der Arterie in die rechte Arteria carotis communis oder den Truncus brachiocephalicus (über einen supraklavikulären Zugang oder eine laterale Thorakotomie)

Resektion des Kommerell-Divertikels

  • Entfernung des aneurysmatischen Segments, oft in Kombination mit einer Replantation der Arterie
  • Vorzugsweise durch Thorakotomie
  • Bei ausgeprägter Verkalkung/Thrombose des Kommerell-Divertikels bei älteren Menschen: Stentgraft oder Hybridverfahren bevorzugt

Hybridverfahren: Verwendung von Stentgrafts mit vorheriger Umschaltung der aberrierenden Arteria subclavia in die Arteria carotis

FAQ

1. Was ist eine aberrierende rechte Arteria subclavia?

Es handelt sich um eine Abgangsanomalie, bei der die rechte Arteria subclavia an einer untypischen Stelle aus der Aorta entspringt und hinter der Speiseröhre verläuft, was manchmal eine Kompression der Speiseröhre verursacht.

2. Wie hoch ist die Inzidenz einer aberrierenden rechten Arteria subclavia?

Sie tritt ungefähr bei 0,5–2 % der Bevölkerung auf. Das ist die häufigste isolierte Anomalie des Aortenbogens.

3. Welche Symptome können bei einer aberrierenden rechten Arteria subclavia auftreten?

Das häufigste Symptom ist Dysphagie (Schluckstörung). Außerdem kann es zu Husten, Rasselgeräuschen und rezidivierenden Infektionen der Atemwege kommen, insbesondere bei Kindern.

4. Wie wird die Diagnose bestätigt?

Die CT-Angiographie ist das genaueste bildgebende Verfahren, um den Verlauf der Arterie und ihre Auswirkungen auf die Speiseröhre/Luftröhre sichtbar zu machen. Es werden auch Ösophagus-Breischluck (Barium) und MRT verwendet.

5. Ist eine aberrierende Arterie lebensbedrohlich?

Nein, in der Regel nicht. Wenn jedoch eine aneurysmatische Erweiterung (Kommerell-Divertikel) vorliegt, besteht die Gefahr einer Thrombose, Ruptur oder Embolie.

6. Muss diese Anomalie immer operiert werden?

Nein. Eine chirurgische Behandlung ist nur bei ausgeprägten Symptomen, einem Aneurysma oder dem Vorliegen eines arteriellen Rings, der eine Kompression verursacht, angezeigt.

7. Lassen sich die Symptome ohne Operation beseitigen?

In leichten Fällen ja. Es werden diätetische Maßnahmen, Protonenpumpenhemmer, Prokinetika und die Behandlung einer begleitenden Ösophagitis eingesetzt.

8. Was ist ein Kommerell-Divertikel?

Es handelt sich um eine sackförmige Erweiterung an der Stelle, an der die aberrierende Arterie aus der Aorta hervorgeht. Es kann eine Quelle von Symptomen oder ein chirurgisches Risiko darstellen.

9. Was sind die Folgen einer aberrierenden rechten Arteria subclavia beim Fötus?

Die Folgen einer aberrierenden rechten Arteria subclavia beim Fötus sind in der Regel mit einer möglichen Kompression der Speiseröhre verbunden, die zu Schwierigkeiten beim Schlucken und Transport der Nahrung führen kann. In den meisten Fällen ist die Anomalie asymptomatisch und beeinträchtigt die Entwicklung des Fötus nicht ernsthaft. Bei starker Kompression oder bei Vorliegen von Komplikationen wie einer aneurysmatischen Erweiterung können jedoch ernstere Probleme auftreten, die eine Überwachung und in seltenen Fällen auch einen Eingriff nach der Geburt erfordern.

Quellenverzeichnis

1.

VOKA-Katalog.

https://catalog.voka.io/

2.

The aberrant subclavian artery: approach to management. Karangelis D, Loggos S, Tzifa A, Mitropoulos FA. Curr Opin Cardiol. 2020 Nov;35(6):636-642. doi: 10.1097/HCO.0000000000000793.

3.

Aberrant Subclavian Artery in Heritable Aortopathies: One Size Does Not Fit All. Isselbacher EM, Bloom JP. J Am Coll Cardiol. 2023 Mar 14;81(10):992-993. doi: 10.1016/j.jacc.2023.01.020.

4.

Hybrid management of aberrant subclavian artery: A systematic review and meta-analysis. Kordzadeh A, Mouhsen MI, Chan DM, Singh A, Gadhvi VM. Vascular. 2024 Nov 28:17085381241303330. doi: 10.1177/17085381241303330.

5.

A systematic review of open, hybrid, and endovascular repair of aberrant subclavian artery and Kommerell’s diverticulum treatment. Loschi D, Santoro A, Rinaldi E, Bilman V, Chiesa R, Melissano G. J Vasc Surg. 2023 Feb;77(2):642-649.e4. doi: 10.1016/j.jvs.2022.07.010.

6.

Surgical treatment of aberrant subclavian artery. Aslanov AD, Kalibatov RM, Logvina OE, Kardanova LY, Al-Ibrahim F. Khirurgiia (Mosk). 2023;(8):87-91. doi: 10.17116/hirurgia202308187.

7.

Characterization and surgical management of aberrant subclavian arteries. Tallarita T, Rogers RT, Bower TC, Stone W, Farres H, Money SR, Colglazier JJ. J Vasc Surg. 2023 Apr;77(4):1006-1015. doi: 10.1016/j.jvs.2022.12.018.

Link erfolgreich in die Zwischenablage kopiert