Glomustumor

Als Glomustumor bzw. Paragangliom bezeichnet man einen seltenen, meist gutartigen Tumor, der von den Zellen der Paraganglien (Chemorezeptoren) ausgeht. Diese Zellen reagieren normalerweise auf Veränderungen der chemischen Zusammensetzung des Blutes und befinden sich entlang großer Gefäße und Nerven.

Trotz ihrer Gutartigkeit können diese Tumoren aufgrund ihrer Lage in der Nähe lebenswichtiger Strukturen (Gefäße, Hirnnerven) und ihrer reichlichen Blutversorgung gefährlich sein. Das Tumorwachstum ist langsam, kann jedoch zu einer Kompression und Zerstörung des umliegenden Gewebes führen.

Ätiologie und Pathophysiologie

Paragangliome entwickeln sich aus neuroendokrinen Zellen, die zum autonomen Nervensystem gehören. Bei einem erheblichen Teil der Fälle (bis zu 30–40 %) handelt es sich um erbliche genetische Mutationen, meist in den Genen der Succinatdehydrogenase (SDH).

Die meisten Glomustumoren im Kopf- und Halsbereich sind hormonell inaktiv. Allerdings können Paragangliome in der Bauchhöhle Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin) produzieren und Symptome verursachen, die denen eines Phäochromozytoms ähneln.

Klinische Signifikanz

Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Lage des Tumors ab.

• Glomus tympanicum bzw. Paraganglioma tympanicum (im Mittelohr): Dieser Tumortyp verursacht pulssynchrones Ohrensausen (Tinnitus; der Patient hört seinen eigenen Puls) und Schalleitungsstörung.
• Glomus jugulare bzw. Paraganglioma jugulare (an der Schädelbasis): Dieser Tumor führt zu einer Schädigung der Hirnnerven, was Heiserkeit, Schluckbeschwerden und Schwäche der Oberarmmuskeln verursacht.
• Glomus-caroticum-Paragangliom bzw. Paraganglioma caroticum bzw. Glomustumor der Carotis: Dieser Tumortyp manifestiert sich als langsam wachsende, druckschmerzfreie Raumforderung am Hals im Bereich der Karotisbifurkation.

Die Diagnostik erfolgt anhand von CT- und MRT-Daten mit Kontrastmittel, die den Nachweis einer stark vaskularisierten Raumforderung ermöglichen. Die Behandlung ist komplex und kann eine chirurgische Entfernung (oft mit präoperativer Embolisation zur Verringerung des Blutverlusts), Strahlentherapie oder Überwachung umfassen.