Гломусная опухоль

Гломусная опухоль, или параганглиома, — это редкая, как правило, доброкачественная опухоль, которая развивается из клеток параганглиев (хеморецепторов). Эти клетки в норме реагируют на изменения химического состава крови и расположены вдоль крупных сосудов и нервов.

Несмотря на свою доброкачественную природу, эти опухоли могут быть опасны из-за их расположения вблизи жизненно важных структур (сосудов, черепных нервов) и обильного кровоснабжения. Рост опухоли медленный, но он может вызывать сдавление и разрушение окружающих тканей.

Этиология и патофизиология

Параганглиомы развиваются из нейроэндокринных клеток, являющихся частью вегетативной нервной системы. Значительная часть случаев (до 30-40%) связана с наследственными генетическими мутациями, чаще всего в генах сукцинатдегидрогеназы (SDH).

Большинство гломусных опухолей головы и шеи являются гормонально неактивными. Однако параганглиомы, расположенные в брюшной полости, могут вырабатывать катехоламины (адреналин, норадреналин) и вызывать симптомы, схожие с феохромоцитомой.

Клиническое значение

Клинические проявления зависят от локализации опухоли.

• Гломус тимпаникум (в среднем ухе). Вызывает пульсирующий шум в ухе (пациент слышит собственный пульс) и кондуктивную тугоухость.
• Гломус югуляре (у основания черепа). Приводит к поражению черепных нервов, вызывая осиплость, затруднение глотания и слабость мышц плеча.
• Опухоль каротидного гломуса. Проявляется как медленно растущее, безболезненное образование на шее в области бифуркации сонной артерии.

Диагностика основывается на данных КТ и МРТ с контрастированием, которые выявляют обильно васкуляризированное образование. Лечение сложное и может включать хирургическое удаление (часто с предоперационной эмболизацией для уменьшения кровопотери), лучевую терапию или наблюдение.