أورام الضفيرة الوعائية: الورم الحليمي والسرطان-المسببات والتصنيف والعلاج

ينتج الضفيرة الوعائية السائل النخاعي (السائل الشوكي) وتقع في بطينات الدماغ.
يعتمد موقع الورم على العمر: في الأطفال، غالبًا ما تصاب البطينات الجانبية، أما في البالغين، فتصاب البطينات الرابعة.

ورم الحبل الشوكي الوعائي (PSS/CPP) — ورم حميد في ظهارة الحبل الشوكي الوعائي للدماغ، يصنف حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية إلى الدرجة الأولى (WHO Grade 1)
وهو أكثر الأورام شيوعًا في الضفيرة الوعائية.

سرطان العصب البصري (CPC) — ورم نادر شديد الخباثة (درجة 3 حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية) ينشأ من ظهارة العصب البصري في حجرات الدماغ.
يتم تشخيصه في الغالب لدى الأطفال دون سن 5 سنوات، ويتميز بمساره العدواني، وميله إلى الغزو، وانتشاره داخل الجهاز العصبي المركزي، وتشخيصه غير المواتي للغاية.

أسباب وانتشار الأورام

المسببات والعوامل الوراثية

الأسباب الدقيقة للورم الحليمي في الضفيرة الوعائية غير معروفة لا يتميز سرطان الخلايا الكلوية بطفرات السائق ، ولكن يرتبط عدد من الحالات بمتلازمات وراثية نادرة ، مثل متلازمة إيكاردي.

• الورم الحليمي غير النمطي غير النمطي للضفيرة الوعائية والأشكال الخبيثة (سرطان الضفيرة الوعائية): يمكن أن تحدث على خلفية طفرات TP53 ، خاصة عند الأطفال المصابين بمتلازمة لي فراوميني.
• الغالبية (تصل إلى 60٪) من المرضى الذين يعانون من سرطان الضفيرة الوعائية لديهم طفرة جسدية TP53 ، وفي 40 ٪ يرتبط الورم بمتلازمة لي فراوميني (LFS) الناجمة عن طفرة جرثومية.TP53
• في بعض الحالات،يتم الكشف عن اضطرابات أخرى في جينات تنظيم دورة الخلية. PTEN, CDKN2A

علم الأوبئة

ترجع السمات الوبائية لأورام الضفيرة الوعائية إلى انخفاض حدوثها واعتمادها القوي على عمر المريض.

• التردد: أورام الضفيرة الوعائية نادرة (أقل من 1 ٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة). في الأطفال دون سن 1 سنة، تمثل هذه الأورام ما يصل إلى 10-15 ٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة.
• العمر < تحدث ذروة العمر في السنوات الثلاث الأولى من الحياة.
• الانتشار في الأطفال، يقع الورم في كثير من الأحيان في البطينين الجانبيين، في البالغين — في البطين الرابع. نسبة الجنس متساوية تقريبا

المظاهر السريرية وأعراض ورم الضفيرة الوعائية

العرض الرئيسي هو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة بسبب استسقاء الرأس (زيادة إنتاج السائل النخاعي). ويتجلى ذلك من الصداع ، عند الرضع-عن طريق زيادة في حجم الرأس.

• مظاهر أخرى: الغثيان،والتقيؤ،والتشنجات،شلل نصفي، والخمول،وضعف البصر (اعتمادا على الموق).
• في بعض الحالات، يكون النزيف داخل الجمجمة ممكنا.

تصنيف أورام الضفيرة الوعائية

التصنيف الحالي (منظمة الصحة العالمية،الطبعة 5، 2021) يعتمد على الخصائص المورفولوجية والكيميائية المناعية والجزيئية.

تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام الخبيثة)

التصنيف الجزيئي

يحدد البحث الحديث ثلاثة أنواع فرعية جزيئية تحددها المثيلة والتعبير الجيني :

1. الأطفال سوبراتنتوريال مخاطر منخفضة الورم الحليمي من الضفيرة الوعائية/الورم الحليمي غير النمطي للضفيرة الوعائية
2. الخطورة عالية عند الأطفالسرطان الضفيرة الوعائية
3. المخاطر قليلة عن الكبار لورم الحليمي من الضفيرة الوعائية/الورم الحليمي غير النمطي للضفيرة الوعائية

الغالبية (تصل إلى 60٪) من المرضى الذين يعانون من السائل الدماغي النخاعي لديهم طفرة جسدية TP53 ، وفي 40 ٪ يرتبط الورم بمتلازمة لي فراوميني (لفس) الناجمة عن طفرة جرثوميةما الذي يحدد التشخيص وكمية العلاج.

التشخيص والتشخيص التفريقي

طرق التشخيص

طريقة التشخيص الرئيسية هي التصوير بالرنين المغناطيسي. إذا لم تكن هذه الطريقة ممكنة،يتم استخدام التصوير المقطعي أو الموجات فوق الصوتية (في مرحلة الطفولة المبكرة من خلال اليافوخ

• التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب: عادة ما يكون ورم الضفيرة الوعائية شديد الكثافة عند T2 ، وغالبا ما يحتوي على مواقع تكلس على التصوير المقطعي المحوسب ، ويتراكم التباين بشكل مكثف.

يتميز سرطان الضفيرة الوعائية بعدم تجانس البنية ، ومناطق النخر ، والغزو ، وزيادة تراكم التباين ، وعلامات الوذمة الوعائية حول الورم.

• التشخيص الجزيئي: فحص (TP53 جرثومة) إلزامي في جميع حالات سرطان الضفيرة الوعائية
• البزل القطني: يتم إجراؤه لاستبعاد الخلايا السرطانية في السائل النخاعي (مع السائل النخاعي).

التشخيص التفريقي

وهكذا ، في الأطفال ، يركز التشخيص التفريقي على الأورام البطانية العصبية والأورام الجنينية ، وفي البالغين — على الأورام السحائية والسرطان النقيلي.

يمكنك العثور على المزيد من المحتوى الدقيق علمياً في حساباتنا الاجتماعية

يتيح لك الاشتراك البقاء على اطلاع دائم بأحدث موارد

طرق العلاج والاستراتيجيات النذير لأورام الضفيرة الوعائية

علاج الأورام متعدد الوسائط في الطبيعة ويبدأ بالتدخل الجراحي ، والذي يحدد المزيد من التكتيكات والتشخيص.

1علاج جراحي

• معيار التشخيص الذهبي المجموع ( الإجمالي) ازالة غالبا ما تستخدم تقنيات التنظير الداخلي.
• توقعات: حتى استئصال المجموع الفرعي مع المقاومة الوعائية الطرفية الكلاسيكية غالبا ما يوفر التكهن مواتية.
• تعقيدات سرطان الضفيرة الوعائيةغالبا ما تكون الإزالة الكاملة صعبة بسبب الغزو والنزيف أثناء العملية.
• بعد العملية الجراحية: قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية بسبب خلل في السائل النخاعي.

2العلاج الإشعاعي

• الورم الحليمي من الضفيرة الوعائيةكقاعدة عامة ، ليس مطلوبا بعد الاستئصال الجذري.
• يتم استخدامه بعد الانتكاسات المتكررة ، عندما يكون الاستئصال الكافي مستحيلا ، أو في أشكال غير نمطية.
• سرطان الضفيرة الوعائية يتلقى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات إشعاعا قحفيا بعد العلاج الكيميائي.
• القيود
  القيود: في أطفال الخط الأول ،يتم تجنبه بسبب خطر الضعف الإدراكي. عند الاطفال <لمدة 3 سنوات ، يتم استخدام لي فراوميني بعناية فائقة بسبب خطر الأورام الثانوية.

كيميائي

• يستخدموا للمرضى المعرضين لمخاطر عالية (سرطان الضفيرة الوعائية ، الورم الحليمي غير النمطي للضفيرة الوعائية ، مع الورم المتبقي ، النقائل).
• المخططات الأساسية: Carboplatin/Etoposide/Vincristine (CarbEV); CycEV. CarbEV هو أكثر فعالية من حيث البقاء على قيد الحياة في سرطان الضفيرة الوعائية
• في بعض الحالات ، يتم استخدام جرعة عالية من العلاج الكيميائي المعزز مع زرع نخاع العظم الذاتي في أمراض الكبد.

عوامل التشخيص والبقاء

• مواتية بعد الإزالة الكاملة لمقاومة الأوعية الدموية الطرفية ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو أكثر من 90% للاورام الحليمي غير النمطي للضفيرة الوعائية يكون خطر التكرار أعلى ، وغالبا ما يكون العلاج المساعد (بعد الجراحة) مطلوبا.
• غير مواتية سرطان الضفيرة الوعائية له تشخيص أسوأ (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يصل إلى 40٪) في وجود طفرة TP53 التشخيص يزداد سوءا في وجود المتلازمات الوراثية ، الانبثاث ، استئصال غير مكتملة ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من لي فراوميني.