Tumore glomico

Il tumore glomico, o paraganglioma, è un raro tumore generalmente benigno, che si sviluppa dalle cellule dei paragangli (chemiorecettori). Queste cellule normalmente reagiscono a cambiamenti nella composizione chimica del sangue e si trovano lungo grandi vasi e nervi.

Nonostante la loro natura benigna, questi tumori possono essere pericolosi per la loro posizione vicino a strutture vitali (vasi, nervi craniali) e per la loro ricca vascolarizzazione La crescita del tumore è lenta, ma può causare la compressione o la distruzione dei tessuti circostanti.

Eziologia e fisiopatologia

I paragangliomi si sviluppano dalle cellule neuroendocrine del sistema nervoso autonomo. Una parte significativa dei casi (30-40%) è legata a mutazioni genetiche ereditarie, soprattutto nei geni della succinato deidrogenasi (SDH).

La maggior parte dei tumori glomici del capo e del collo sono non ormonali attivi. Tuttavia i paragangliomi nell’addome possono produrre catecolamine (adrenalina e noradrenalina) causando sintomi simili al feocromocitoma.

Rilevanza clinica

Le manifestazioni cliniche dipendono dalla localizzazione del tumore.

• Glomus tympanicum (nell’orecchio medio). Causa un ronzio pulsante nell’orecchio (il paziente avverte il proprio battito cardiaco) e perdita dell’udito trasmissiva.
• Glomus jugulare (alla base del cranio). Provoca danni ai nervi craniali, causando raucedine, difficoltà di deglutizione e debolezza muscolare della spalla.
• Tumore del glomo carotideo. Si presenta come una massa indolore e a crescita lenta sul collo nella zona della biforcazione della carotide.

La diagnosi si basa sui dati di TC e RM con contrasto, che rivelano una massa altamente vascolarizzata. Il trattamento è complesso e può includere la rimozione chirurgica (spesso con embolizzazione preoperatoria per ridurre la perdita di sangue), la radioterapia o l’osservazione.