Недостаточность аортального клапана: причины, патофизиология, симптомы, степени тяжести, диагностика и лечение

Недостаточность аортального клапана (НАК) — заболевание сердца, при котором створки аортального клапана не смыкаются полностью, что приводит к обратному току крови (регургитации) из аорты в левый желудочек.

Эпидемиология

• Аортальная регургитация (АР) является третьим по распространенности клапанным заболеванием сердца. По данным исследования Framingham, ее частота среди взрослого населения составляет 4,9 %, причем умеренные и тяжелые формы встречаются у 0,5 % людей.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины. 
• В развитых странах основными причинами заболевания являются дегенеративные и атеросклеротические изменения клапана, связанные с возрастом. 
• В странах с ограниченным доступом к медицинской помощи инфекционные заболевания, такие как ревматическая лихорадка и инфекционный эндокардит, остаются ведущими причинами поражения аортального клапана и могут приводить к более раннему развитию клапанной патологии, часто уже в детском возрасте. 
• Ожидается, что бремя АР будет расти в ближайшие десятилетия из-за старения населения и увеличения распространенности сердечно-сосудистых заболеваний. Кроме того, благодаря развитию эхокардиографических исследований стало возможным выявление субклинических форм АР.

Этиология

В зависимости от механизма поражения выделяют следующие причины аортальной регургитации:

• дегенеративные процессы — кальцификация, фиброз, пролапс створок (часто сочетаются с аортальным стенозом); 
• инфекционный эндокардит — приводит к деструкции створок;
• ревматическая лихорадка — вызывает деформацию створок и прогрессирующую регургитацию;
• системные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Лойса — Дитца, сосудистый синдром Элерса — Данлоса) — вызывают аортальную дилатацию и повышают риск диссекции (расслоения) аорты;
• воспалительные и аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром) — приводят к ремоделированию аорты и вторичной аортальной регургитации;
• расширение кольца аортального клапана (связанное с аневризмами, артериальной гипертензией, соединительнотканными заболеваниями) — вызывает расхождение створок;
• пролапс и избыточность створок — препятствуют их нормальному смыканию, усиливая регургитацию.

АР также может встречаться при параклапанных утечках после имплантации протезов.

Патофизиология

Острая аортальная регургитация

Острая АР развивается внезапно, чаще всего вследствие инфекционного эндокардита, аортальной диссекции или травмы клапана.

• Острая перегрузка объемом и повышение диастолического давления — значительное поступление крови обратно в левый желудочек (ЛЖ) во время диастолы вызывает резкое повышение конечного диастолического давления (КДД). Это снижает комплаенс ЛЖ, усиливает нагрузку на левое предсердие и вызывает застой крови в малом круге, приводя к отеку легких.
• Снижение эффективного сердечного выброса — несмотря на гипердинамическую работу ЛЖ, большая часть крови возвращается в него, что ведет к падению артериального давления, гипоперфузии органов и кардиогенному шоку.
• Нарушение коронарной перфузии — высокое КДД в ЛЖ уменьшает градиент давления между аортой и коронарными артериями, снижая кровоснабжение миокарда и вызывая его ишемию.
• Компенсаторная реакция — активация симпатоадреналовой системы вызывает тахикардию и вазоконстрикцию, пытаясь поддержать сердечный выброс. Однако это увеличивает постнагрузку и усугубляет регургитацию.

Острая АР быстро приводит к отеку легких, гипотензии и шоку, требуя экстренного хирургического вмешательства.

Хроническая аортальная регургитация

Хроническая АР развивается постепенно, чаще всего из-за дегенеративных изменений клапана, двустворчатого аортального клапана, ревматической лихорадки или дилатации аорты. Сердце успевает адаптироваться к перегрузке объемом, но со временем компенсаторные механизмы истощаются, приводя к декомпенсации.

Основные патофизиологические механизмы:

• Эксцентрическая гипертрофия ЛЖ — длительная перегрузка объемом вызывает дилатацию ЛЖ с параллельным ростом миоцитов, что позволяет поддерживать нормальный сердечный выброс.
• Прогрессирующая дилатация ЛЖ — на поздних стадиях из-за хронического увеличения объема ЛЖ его стенки теряют эластичность, что снижает фракцию выброса и приводит к систолической дисфункции. Конечный диастолический размер ЛЖ превышает 70 мм.
• Нарушение коронарного кровотока — увеличенный ЛЖ требует больше кислорода, но снижение диастолического давления в аорте ухудшает перфузию миокарда, способствуя ишемии.
• Гемодинамические изменения — низкое диастолическое давление (< 50 мм рт. ст.) снижает коронарный кровоток, а хроническая перегрузка малого круга вызывает рост давления в левом предсердии и легочных венах.
• Развитие сердечной недостаточности — при прогрессировании заболевания развивается застой в малом и большом кругах, что сопровождается одышкой, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, а также периферическими отеками и гепатомегалией.

Клинические проявления

Острая АР проявляется стремительным ухудшением состояния и характеризуется следующими симптомами: 

• внезапно возникшая одышка, которая прогрессирует до отека легких, сопровождаясь ортопноэ и удушьем; 
• выраженная гипотензия и кардиогенный шок обусловленные резким снижением сердечного выброса, что проявляется слабостью, головокружением и нарушением сознания; 
• при инфекционном эндокардите возможны лихорадка, озноб и признаки сепсиса.

Хроническая АР длительное время остается бессимптомной за счет адаптации левого желудочка к перегрузке объемом. По мере прогрессирования заболевания появляются:

• ощущение сердцебиения и повышенной пульсации, особенно в положении лежа, что связано с увеличением ударного объема и высокой пульсовой разницей; 
• ощущение толчков в области головы и шеи, обусловленное усиленной пульсацией крупных артерий; 
• одышка при физической нагрузке; в тяжелых случаях она становится постоянной, сопровождается приступами ночного удушья, свидетельствующими о застойных явлениях в малом круге кровообращения;
• боли в области сердца возникают (у части пациентов), обусловленные снижением коронарной перфузии из-за низкого диастолического давления; стенокардия при АР чаще развивается в ночное время, когда сердечный ритм урежается; 
• на поздних стадиях — нарастание симптомов застойной сердечной недостаточности, включая периферические отеки, гепатомегалию и асцит. 

Диагностика

1. Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) — ключевой метод для подтверждения диагноза АР, оценки морфологии аортального клапана, степени регургитации, размеров и функции левого желудочка, а также размеров аорты. ​Критерии тяжелой АР по данным ТТЭ: vena contracta > 6 мм; обратный диастолический кровоток в нисходящей аорте; объем регургитации > 60 мл за цикл; фракция регургитации > 50 %; эффективная площадь отверстия регургитации (EROA) ≥ 0,30 см².

Степени аортальной недостаточности по трансторакальной ЭхоКГ

2. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) — рекомендуется при недостаточной информативности ТТЭ, особенно в случаях подозрения на инфекционный эндокардит или при планировании хирургического вмешательства. ​
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — редко, но может применяется для оценки объема регургитации и функции ЛЖ, особенно когда эхокардиография предоставляет ограниченные данные. ​
4. Компьютерная томография (КТ) — используется для детальной оценки размеров и состояния аорты, особенно при подозрении на ее расширение или аневризму и для выбора оперативного доступа. ​
5. Электрокардиография (ЭКГ) — помогает выявить признаки гипертрофии ЛЖ и другие сопутствующие аномалии.​
6. Рентгенография грудной клетки — может показать увеличение размеров сердца и признаки застойных явлений в легких.

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите новейшие ресурсы

Лечение недостаточности аортального клапана

Модификация факторов риска

К основным мероприятиям по модификации факторов риска при АР относятся:

• контроль артериального давления — системная гипертензия способствует дилатации аортального корня и ухудшает коаптацию створок клапана;
• коррекция гиперлипидемии;
• отказ от курения;
• контроль массы тела;
• регулярная физическая активность умеренной интенсивности — улучшает функциональное состояние сердца; интенсивные силовые нагрузки и спорт с высоким уровнем статической нагрузки (например, тяжелая атлетика) противопоказаны при выраженной АР.

Медикаментозная терапия

Основные группы лекарственных средств, применяемых при АР:

• гипотензивная терапия — показана при артериальной гипертензии и расширении аорты; наиболее эффективны иАПФ и БРА, снижающие постнагрузку и дилатацию ЛЖ;
• бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов — предпочтительны у пациентов с синдромом Марфана для замедления расширения аорты;
• диуретики — применяются при застойной сердечной недостаточности для снижения нагрузки на сердце;
• бета-блокаторы — используются при аортальной дилатации, но противопоказаны при изолированной тяжелой АР без гипертензии, так как могут ухудшить гемодинамику;
• вазодилататоры — назначаются ограниченно, в отдельных случаях при симптомной АР с высоким сосудистым сопротивлением.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) 

Транскатетерная имплантация аортального клапана широко применяется при аортальном стенозе, однако при изолированной АР ее использование ограничено. Это связано с анатомическими особенностями: отсутствие кальцификации створок снижает стабильность имплантируемого протеза, что увеличивает риск околоклапанных утечек и смещения клапана.

Противопоказания для TAVI при АР:

• изолированная АР без кальцификации створок;
• значительная дилатация аортального корня, делающая фиксацию протеза нестабильной.

Оперативное лечение

Хирургическая коррекция остается основным методом лечения тяжелой АР, особенно у пациентов с симптомами или признаками дисфункции ЛЖ. 

Хирургическая замена аортального клапана

Показана в следующих случаях:

• симптомная тяжелая АР;
• бессимптомная тяжелая АР с конечным диастолическим размером (КДР) ЛЖ > 70 мм, конечным систолическим размером (КСР) > 50 мм или фракцией выброса (ФВ) < 50 %;
• хирургия восходящей аорты выполняется при выраженной дилатации аорты (> 55 мм, а при синдроме Марфана > 50 мм).

При хирургической замене клапана используются механические или биологические протезы. Выбор зависит от возраста пациента, наличия противопоказаний к антикоагулянтам и сопутствующей патологии.

Пластика аортального клапана и клапансохраняющие операции

Реконструктивные вмешательства применяются у пациентов с аортальной регургитацией, обусловленной пролапсом створок, локальной фиброзной деформацией или расширением корня аорты.

Основные методики пластики:

• резекция и пликация створок — применяется при пролапсе створок, который устраняется путем укорачивания и фиксации створки;
• реконструкция створок аутоперикардом или животным перикардом — используется при выраженной деформации створок, когда необходимо их восстановление без замены клапана.

Клапансохраняющие операции предпочтительны для молодых пациентов, так как позволяют избежать пожизненной антикоагулянтной терапии. Однако они требуют анатомически сохраненных створок и имеют более строгие показания.

Операция Дэвида — аортальный клапан реимплантируют в искусственный сосудистый протез, фиксируя створки, что предотвращает их расхождение при дилатации корня аорты.

Операция Якуба — ремоделирование корня аорты с заменой его расширенной части сосудистым протезом без фиксации фиброзного кольца, сохраняя собственный аортальный клапан.