Artère subclavière aberrante : étiologie, pathogénie, classification, diagnostic et traitement

L’artère subclavière droite aberrante (ASDA) est l’anomalie la plus fréquente de la crosse aortique, touchant environ 0,5 à 2 % de la population. Dans la grande majorité des cas, il s’agit de l’artère subclavière droite aberrante (arteria lusoria). L’anomalie peut être détectée à tout âge, mais le plus souvent, elle est diagnostiquée soit dans l’enfance en présence de symptômes, soit fortuitement chez l’adulte à l’occasion d’examens d’imagerie.

Étiologie

L’ASDA est le résultat d’un développement embryologique anormal des 4e et 7e arcs aortiques. Sa cause principale est la préservation du 7e arc aortique droit avec la régression du 4e arc droit, ce qui a pour conséquence que l’artère subclavière droite prend naissance de l’aorte distale, le plus souvent après l’artère subclavière gauche, et passe derrière l’œsophage.

Facteurs de risque :

• Anomalies génétiques (par exemple, délétion 22q11.2) ;
• Syndromes avec développement vasculaire anormal (de Di George, de Turner) ;
• Association fréquente avec des cardiopathies congénitales (tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux) ;
• Possible prédisposition héréditaire, surtout en présence d’une anomalie similaire chez des parents du premier degré.

Pathogénie

L’artère subclavière droite aberrante peut entraîner une compression des structures voisines.

1. Lorsque l’artère provoque la compression de l’œsophage, une dysphagie peut apparaître.
2. En cas de compression sévère de la trachée, des symptômes respiratoires surviennent (toux, dyspnée, stridor).
3. Dans de rares cas, un anneau artériel peut se former (surtout en cas de persistance de la crosse aortique droite et du canal artériel).
4. Une dilatation anévrysmale du vaisseau aberrant (diverticule de Kommerell) présente un risque de rupture ou de thrombose.

Classification

Manifestations cliniques

Chez la plupart des patients adultes, l’ARPA est asymptomatique. La symptomatologie est plus fréquente chez les enfants, en particulier dans les cas d’anomalies combinées.

Principales manifestations cliniques :

• Dysphagie (trouble de la déglutition, le plus souvent d’aliments durs) – le principal symptôme chez l’adulte ;
• Dyspnée, toux, respiration sifflante – en cas de compression trachéale ;
• Infections récurrentes des voies respiratoires – chez l’enfant ;
• Douleur thoracique, enrouement, syndrome de Horner – en cas de compression des structures neurovasculaires voisines ;
• Les symptômes peuvent s’aggraver en cas de dilatation anévrysmale du vaisseau.

Diagnostic

L’approche diagnostique dépend de la gravité des symptômes et de la présence d’anomalies associées. Les techniques modernes permettent de visualiser l’anomalie avec une grande précision.

• Angio-TDM (étalon-or) : visualisation de l’anatomie de la crosse aortique, confirmation de l’aberration, évaluation de la compression.
• Angio-IRM : alternative à la TDM en cas de contre-indication à l’iode.
• Radiographie de l’œsophage avec baryum : indiquée en cas de dysphagie. Une déformation de la paroi postérieure de l’œsophage est un signe typique.
• Bronchofibroscopie : en cas de symptômes respiratoires. Diagnostic d’une compression trachéale.
• Échocardiographie : évaluation des malformations cardiaques associées. Visualisation de l’artère anormale, évaluation du flux sanguin.

Traitement de l’artère subclavière aberrante

Traitement conservateur

• Exclusion des facteurs qui aggravent la dysphagie (par exemple, aliments durs ou secs).
• Surveillance par imagerie en cas d’évolution asymptomatique.
• En présence d’un spasme œsophagien ou d’une inflammation de l’œsophage, il est possible d’utiliser les médicaments suivants :
  • Prokinétiques (avant la prescription, il est nécessaire d’exclure une obstruction sévère, par exemple un diverticule de Kommerell avec compression importante) ;
  • Inhibiteurs de la pompe à protons (en cas de présence ou de suspicion de reflux gastro-œsophagien ou d’œsophagite concomitants).

Traitement chirurgical

Indications :

• Dysphagie symptomatique ou obstruction respiratoire ;
• Anévrysme du diverticule de Kommerell ;
• Association avec d’autres malformations cardiaques nécessitant une correction.

Méthodes :

Ligature et réimplantation de l’artère dans l’artère carotide commune droite ou dans l’artère du tronc brachio-céphalique (par accès supraclaviculaire ou thoracotomie latérale).

Résection du diverticule de Kommerell

• Ablation du segment anévrysmal, souvent combinée à la réimplantation de l’artère.
• La thoracotomie est à privilégier.
• Chez les personnes âgées présentant une calcinose/thrombose importante du diverticule de Kommerell, il est préférable d’utiliser un stent-greffe ou des approches hybrides.

Interventions hybrides : utilisation de stent-greffes avec réimplantation préalable de l’artère subclavière aberrante dans l’artère carotide.