Disección aórtica: Etiología, patogenia, clasificación, diagnóstico, métodos de tratamiento

La disección aórtica (disección) es una afección aguda caracterizada por la rotura de la vaina interna (íntima) de la aorta, con la consiguiente penetración de sangre en la capa media (media) y la formación de un falso lumen. Esta afección se asocia a un alto riesgo de rotura aórtica, isquemia aguda de órganos y muerte, y requiere diagnóstico y tratamiento urgentes.

Epidemiología

• Frecuencia: 3-6 casos por 100.000 personas al año. Sin embargo, los datos de las autopsias sugieren que la prevalencia real es mayor.
• Sexo: Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres (≈ 2:1).
• Edad: Pico a los 60-70 años (para las formas esporádicas); formas sindrómicas (por ejemplo, en el síndrome de Marfan) a edades más tempranas (20-40 años).
• Geografía/raza: los afroamericanos demuestran una edad de aparición más temprana y una mortalidad más elevada; la incidencia es mayor en los países con hipertensión arterial mal controlada.

Etiología

• La hipertensión arterial es el factor principal (hasta el 80% de los casos);
• Aterosclerosis: debilitamiento de la íntima debido a inflamación y daños;
• Síndromes hereditarios del tejido conjuntivo: síndrome de Marfan (alteración de la síntesis de fibrilina); síndrome de Ehlers-Danlo (debilidad del tejido conjuntivo); síndrome de Loeys-Dietz (mutaciones en los genes TGF-β);
• Válvula aórtica bicúspide;
• Coartación de aorta;
• Embarazo (especialmente el tercer trimestre);
• Causas iatrogénicas: cateterismos, intervenciones quirúrgicas;
• Traumatismos (de alta energía, más a menudo torácicos);
• Enfermedades inflamatorias (vasculitis) – por ejemplo, arteritis gigantocelular;
• Infecciones (como sífilis o lesiones micóticas).

Patogénesis

• El vínculo principal es la rotura de la íntima aórtica debida a una presión sistólica elevada o a la alteración de la integridad estructural de la pared.
• Entrada de sangre en la media (capa media) → formación de un falso canal entre las capas de la pared aórtica.
• La extensión longitudinal de la disección es proximal o distal al lugar de la rotura primaria, y a menudo afecta a ramas aórticas.

Posibles consecuencias:

• Compresión del lumen verdadero → isquemia de órganos (riñones, hígado, intestinos, extremidades, cerebro).
• Si se extiende a la raíz aórtica, puede causar insuficiencia valvular aórtica aguda o isquemia miocárdica aguda con afectación de los orificios de las arterias coronarias.
• Rotura de la capa externa (adventicia) → hemorragia cavitaria masiva (pericardio, pleura, retroperitoneo).
• Formación de entradas repetidas – mantiene la circulación en el falso canal.

Marcadores de remodelación:

• Activación de las metaloproteinasas (MMP-2, -9), degradación del colágeno y la elastina;
• Disfunción endotelial y respuesta inflamatoria (TNF-α, IL-6).

Clasificación de la disección aórtica

Clasificación de Stanford

• Tipo A: afecta a la aorta ascendente (con o sin afectación del arco aórtico);
• Tipo B: limitado a la aorta descendente.

Debido a que esta clasificación no tenía en cuenta las lesiones aisladas del arco aórtico ni las lesiones del arco en combinación con la sección descendente, en 2019 se propuso el concepto de un tercer tipo, no A no A y no B (no A no B).

Clasificación DeBakey

• Tipo I: disección desde la aorta ascendente hasta el cayado aórtico o por debajo;
• Tipo II: limitado a la aorta ascendente;
• Tipo III: lesión sólo de la aorta descendente (IIIa – hasta el diafragma, IIIb – que se extiende por debajo).

Modelos 3D de disección aórtica:

Disección aórtica tipo I

Disección aórtica tipo II

Disección aórtica tipo IIIa

Disección aórtica tipo IIIb

Duración

• Aguda: primeros 14 días desde el inicio.
• Subaguda: de 15 a 90 días.
• Crónico: más de 90 días.

Manifestaciones clínicas

La sintomatología depende de la localización de la disección, del grado de afectación de las ramas aórticas y de la presencia de complicaciones.

• Dolor agudo: dolor agudo, punzante, en «daga», puede ser migratorio, la localización depende del lugar de la disección (tipo A: dolor torácico o lumbar; tipo B: dolor lumbar o abdominal).
• Hipotensión o shock en hemorragia masiva.
• Asimetría del pulso y de la PA en los brazos.
• Trastornos neurológicos: debilidad, pérdida de conciencia, síntomas de isquemia cerebral.
• Síntomas cardíacos: infarto agudo de miocardio (afectación de las arterias coronarias), insuficiencia aguda de la válvula aórtica.
• Insuficiencia renal: alteración del aporte sanguíneo a los riñones (oliguria/anuria).
• Isquemia intestinal: dolor abdominal, diarrea sanguinolenta.
• Taponamiento cardíaco con hemorragia en la cavidad pericárdica.
• Isquemia aguda de las extremidades por oclusión arterial.

Diagnóstico

Exploración física (diferencia de PA en las extremidades; déficit de pulso; soplo de regurgitación aórtica).

Pruebas de laboratorio:

• Aumento de los niveles de dímero D en las primeras horas;
• Biomarcadores de lesión miocárdica (troponina, CK-MB);
• Enzimas renales, hepáticas, lactato – en isquemia de órganos;
• Análisis de sangre generales y bioquímicos: anemia, inflamación.

Estudios instrumentales:

• Angiografía por TC (patrón oro): alta sensibilidad y especificidad (>95%). Detección rápida y precisa de la disección, identificación de conductos falsos y verdaderos, entrada primaria, extensión de la disección, áreas de mala perfusión.
• Ecografía transesofágica: Alta sensibilidad, sobre todo para el tipo A. Permite evaluar el colgajo intimal, el tamaño de la aorta ascendente, la insuficiencia aórtica, los signos de isquemia, el derrame pericárdico.
• RM: Alternativa a la TC en la estratificación crónica o contraindicaciones al contraste. Alta sensibilidad, especialmente para la evaluación de la dinámica.

Tratamiento de la disección aórtica

Tratamiento conservador (más frecuente para el tipo B):

Tratamiento óptimo antihipertensivo, antianginoso, hipolipemiante. En el periodo agudo, vigilancia constante en cuidados intensivos.

• β-bloqueantes (esmolol, metoprolol) – primera línea: reducen la FC y la dp/dt (reducción de la fuerza y la velocidad de la sangre que golpea la pared).
• Nitroprusiato sódico, uropidil, clonidina, nitroglicerina – Reducción de la PA (después de los β-bloqueantes) a 100-120 mmHg.
• Morfina – analgesia y disminución de la activación simpática.

Para disecciones estables no complicadas de tipo B:

• Monitorización de la PA y la FC;
• Seguimiento regular (control por TC/RM);
• Prevención secundaria: antihipertensivos, modificación de los factores de riesgo (tabaquismo, colesterol, diabetes).

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Tratamiento quirúrgico (más frecuente para el tipo A):

1. Cirugía abierta (normalmente con ventilador y técnicas de hipotermia).

• Se reseca el segmento aórtico afectado y se sutura la prótesis.
• Si el arco aórtico está implicado, las arterias braquiocefálicas se reimplantan en la prótesis (si las propias arterias braquiocefálicas están implicadas en el proceso de disección, también se prótesis).
• Si la disección se extiende a la válvula aórtica, se realiza una sustitución de la válvula aórtica; en algunos casos, es posible una cirugía conservadora de la válvula.
• Si se extiende a los orificios de las arterias coronarias, puede realizarse un reimplante o una cirugía de bypass aortocoronario.
• Cuando se extiende al arco y a la rama descendente, en algunos casos es posible una prótesis híbrida (Trompa de Elefante Congelada).

2. Intervención endovascular (TEVAR): Colocación de un stent injerto para aislar un falso lumen (especialmente en la mala perfusión de órganos). Adecuada para pacientes estables con complicaciones o de tipo B con hipertensión/dolor no controlados y/o con riesgo de rotura.
3. En caso de rotura aórtica o taponamiento cardíaco, es necesaria una intervención quirúrgica inmediata.