Postinfarkt-Ventrikelseptumdefekt (PIVSD): Ätiologie, Pathogenese und Behandlung

Ein postinfarktbedingter Ventrikelseptumdefekt (PIVSD) ist die Bildung eines Risses (Lochs) im Ventrikelseptum des Herzens nach einem akuten Myokardinfarkt (MI) in der Zone der transmuralen Nekrose. Der daraus resultierende Links-Rechts-Shunt verursacht eine erhebliche hämodynamische Überlastung des rechten Ventrikels und des kleinen Blutkreislaufs. Im Durchschnitt stirbt jeder vierte Patient ohne chirurgischen Eingriff innerhalb der ersten 24 Stunden nach Auftreten dieser Komplikation.

Ätiologie und zugrunde liegende Mechanismen von PIVSD

Epidemiologie und zeitlicher Verlauf

In der aktuellen Praxis ist die Inzidenz von PIVSD dank frühzeitiger Reperfusion auf ≈0,2-0,5 % aller MI gesunken. Am häufigsten entwickelt sich ein Ventrikelseptumdefekt am 3. bis 5. Tag nach dem Infarkt; Fälle innerhalb der ersten 24 Stunden oder später (5 bis 14 Tage) wurden ebenfalls beschrieben.

Lokalisierung und Hauptmechanismen

Die Hauptarterie, die mit PIVSD in Verbindung steht, ist die vordere interventrikuläre Arterie. Etwa 60 % der Fälle von PIVSD sind im vorderen/apikalen Teil des Septums lokalisiert, 40 % im hinteren/unteren Teil.

Zu den wichtigsten Mechanismen, die zu einer Ventrikelseptumruptur führen, gehören:

• Ausgedehnte Nekrose. Ein vollständiger Verschluss der Koronararterie mit unzureichender kollateraler Durchblutung führt zu einer ausgedehnten Septumnekrose.
• Unzureichende Reperfusion. Eine verspätete oder unzureichende Reperfusion führt zu anhaltender Nekrose und Gewebeschwächung.
• Mechanische Belastung. Ein erhöhter Druck/eine erhöhte Belastung auf die linke Herzventrikel (LV) nach einem MI erzeugt zusätzliche Kräfte auf das geschwächte Septum.
• Risikofaktoren. Altersbedingte Veränderungen, verminderte Kollateralen und multiregionale koronare Atherosklerose erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer interventrikulären Septumruptur.

Pathogenese und hämodynamische Störungen

Ein ventrikulärer Septumdefekt nach einem Infarkt verursacht eine Reihe von hämodynamischen Anomalien, die am häufigsten zu einer akuten Herzinsuffizienz führen:

1. Septumwandnekrose. Bei einem transmuralen Myokardinfarkt kommt es zu einer ausgedehnten Nekrose des interventrikulären Septumgewebes. Nekrotisierte Kardiomyozyten verlieren ihre Festigkeit.
2. Strukturelle Schwächung. Auf die Nekrose folgen enzymatischer Abbau, entzündliches Ödem, Kollagenlyse und eine verminderte mechanische Festigkeit des Septums. Dies zeigt sich besonders deutlich in den ersten 3 bis 5 Tagen nach einem MI.
3. Ruptur und Bildung eines Links-Rechts-Shunts. Es kommt zu einer Ruptur des Ventrikelseptums, wodurch ein Shunt vom linken Ventrikel (LV) zum rechten Ventrikel (RV) entsteht. Eine übermäßige linksventrikuläre Ejektion (Links-Rechts-Shunt oder L-R-Shunt) verursacht eine hämodynamische Störung.
4. Überlastung im kleinen Blutkreislauf. Eine große Blutmenge fließt durch den Defekt vom LV → RV → Lungengefäße, was zu einem erhöhten Druck und Volumen im kleinen Blutkreislauf führt.
5. Entstehung einer akuten Herzinsuffizienz und eines Lungenödems. Ein erhöhter Shunt-Durchfluss führt zu einer Überlastung des rechten Ventrikels und des Lungenblutflusses, einer verminderten effektiven linksventrikulären Ejektionsleistung, einem erhöhten Pulmonalarteriendruck und der Entstehung eines Lungenödems.
6. Kardiogener Schock und Multiorganversagen. Bei massiven Defekten und instabiler Hämodynamik können sich ein kardiogener Schock, eine Organhypoperfusion und eine hohe Sterbewahrscheinlichkeit entwickeln.

Zusammenfassend: Infarkt → Septumnekrose → Ruptur → Links-Rechts-Shunt → Überlastung des rechten Ventrikels und der Lunge → Herzinsuffizienz/Schock.

Klassifizierung und klinische Manifestationen von PIVSD

Anatomische Klassifizierung

Es gibt keine einheitliche internationale Klassifizierung, aber die folgenden Merkmale werden für die Wahl der Behandlungsstrategie herangezogen:

• Anatomie des Rupturverlaufs: einfach, komplex (gewunden/mehrstufiger Verlauf).
• Lokalisierung: apikal, anterior, posterior.
• Zeitpunkt der Entstehung: früh (<24 h), „klassisch“ (Tag 3–5), spät (bis zu 1–2 Wochen).
• Schweregrad: Beurteilung der Größe des Defekts, der Anzahl der Defekte und ihrer hämodynamischen Schwere.

Klinische Symptome

Das klassische Muster von PIVSD umfasst:

• Auskultation. Akutes Auftreten eines rauen systolischen oder systolisch-diastolischen Herzgeräuschs an der Herzspitze(ein Schlüsselsymptom), oft kurz nach einem Herzinfarkt. Die Art des Herzgeräuschs kann je nach Größe und Anzahl der Defekte variieren.
• Lungensymptome. Pulmonale Hypertonie, Lungenödem und schnell zunehmende Dyspnoe (aufgrund von Links-Rechts-Shunt und Blutkreislaufüberlastung)
• Anzeichen eines Schocks. Hypotonie, Tachykardie, kalter Schweiß, verminderte Diurese (Anzeichen eines kardiogenen Schocks bei massivem Defekt).
• Allgemeine Anzeichen. Starke Schwäche, Verwirrtheit (aufgrund einer Hypoperfusion des Gehirns und der Organe).
• Komplikationen. Arrhythmien und Thromboembolien sind möglich.

Diagnose- und Behandlungsmethoden

Diagnose von PIVSD

1. Laborverfahren. Erhöhte Troponin I/T- und CK-MB-Werte (Marker für Infarkt); erhöhte BNP/NT-proBNP-Werte (Herzinsuffizienz); Laktatanstieg bei kardiogenem Schock.
2. Echokardiographie (echoCG). Die bevorzugte Methode zur Diagnose eines Ventrikelseptumdefekts. Visualisiert den Defekt, den Durchfluss von links nach rechts, die Größe des Shunts und die Beurteilung der LV- und RV-Funktion. Bei schlechter Visualisierung ist eine transösophageale Echokardiographie angezeigt.
3. Koronarangiographie. Wird zur Beurteilung der Koronargefäße und zur Planung einer Revaskularisation eingesetzt.
4. Überwachung. Swan-Ganz-Katheter zur Beurteilung des RV-Drucks, des Pulmonalarteriendrucks und des Herzindex (insbesondere bei Schock). Zentralvenendruck, invasiver Blutdruck, Diurese-Kontrolle.
5. MRT/CT des Herzens. Wird in Notfällen selten eingesetzt, kann jedoch zur Klärung der Ausdehnung der Nekrose und der Anatomie des Defekts beitragen.

Behandlung von Defekten nach einem Infarkt

Das Hauptziel besteht darin, die Hämodynamik zu stabilisieren und die Ruptur zu verschließen.

• Konservative Methoden. Werden vorübergehend zur Stabilisierung eingesetzt. Bei verminderter Ejektionsleistung sind Inotropika (Dobutamin, Milrinon) zu verabreichen, Vasodilatatoren und Nachlastsenker (z. B. Nitroprussid) sind insbesondere bei Hypotonie mit Vorsicht anzuwenden. Betablocker, Diuretika, Antithrombotika usw. Die Einnahme bestimmter Medikamentengruppen ist sehr individualisiert und hängt vom hämodynamischen Status des Patienten ab.
• Mechanische Kreislaufunterstützung: kann als Bestandteil einer konservativen Therapie oder als Überbrückung bis zur chirurgischen Behandlung in Betracht gezogen werden. Die Unterstützung kann mit intraaortaler Ballonpumpe, veno-arterieller ECMO und perkutanen intrakardialen Mikroaxialpumpen erfolgen.
• Interventionelle Techniken (perkutaner Verschluss): Einsatz von Okkludern über den Gefäßzugang. Indiziert bei kleinen Defekten, geeigneter Anatomie und stabiler Hämodynamik. Der Okkluder wird unter echokardiographischer und fluoroskopischer Kontrolle über einen transvenösen-transarteriellen Zugang platziert.

• Chirurgische Methoden (Goldstandard):
  • Indikationen: Defekt jeder Größe + hämodynamische Instabilität (kardiogener Schock, Lungenödem).
  • Technik: Die Operation eines Ventrikelseptumdefekts wird unter kardiopulmonalem Bypass durchgeführt, wobei meist ein Patch (synthetisch oder aus eigenem Perikard) verwendet wird.
  • Strategie: Es ist vorzuziehen, die Operation verzögert (nach 2–4 Wochen) durchzuführen, wenn sich der fibröse Strang gebildet hat und das Gewebe stärker ist (vorausgesetzt, der Patient ist stabil).
  • Bei einem apikalen VSD wird der Schnitt durch den infarzierten linken Ventrikelapex gesetzt, gefolgt von einer möglichen Exzision des apikalen Abschnitts und Teflon-Nähten (häufiger zweireihig: Matratzen- und Wickelnaht), um einen neuen Herzapex zu bilden.
  • In einigen Fällen wird die Patch-Plastik-Technik mit Ausschluss des infarzierten Bereichs angewendet, bei der der Patch an gesundes Gewebe auf der endokardialen Seite genäht wird und die LV-Kammer vom Defekt im Ventrikelseptum isoliert.
  • Alternative: Wenn alle Methoden erfolglos bleiben, wird eine orthotope Herztransplantation in Betracht gezogen.