Ptose da pálpebra superior (blefaroptose): Causas, classificação, tratamento

A ptose da pálpebra superior(blefaroptose) é uma condição patológica caracterizada pela queda da pálpebra superior abaixo da sua posição anatómica normal durante o olhar normal.

O termo vem da combinação de palavras gregas: blepharon – pálpebra e ptōsis – o ato de cair.

A etiologia

A blefaroptose está subdividida em vários sistemas de classificação que representam os aspectos patogénicos, diagnósticos, prognósticos e terapêuticos das suas várias manifestações.

A etiologia da ptose da pálpebra superior divide-se em várias categorias:

1. Ptose congénita

A manifestação clássica é a queda não progressiva da pálpebra superior, que é unilateral em 75% dos casos e assimétrica nos casos bilaterais.

Os estudos histopatológicos da ptose miogénica congénita isolada mostraram disgenesia da porção anterior do elevador da pálpebra superior, com perda de fibras musculares estriadas transversais e crescimento excessivo de tecido conjuntivo frouxo, prejudicando a capacidade de contração ou relaxamento do elevador.

2. Ptose adquirida

Pode ocorrer por várias razões, entre elas:

• Doenças neurológicas. A ptose apresentada nesta categoria é secundária a uma perturbação da inervação dos músculos da pálpebra superior. As vias nervosas envolvidas incluem principalmente o nervo oculomotor (3º par de nervos cranianos) e o sistema nervoso simpático. A ptose de etiologia neurogénica é normalmente causada por lesão do nervo oculomotor. A causa mais comum de lesão do III par de nervos cranianos é a isquémia microvascular devida a factores de risco vasculopáticos como a diabetes mellitus, a hipertensão arterial, a hiperlipidémia e o tabagismo. No entanto, existem outras causas, tais como:
  • Aneurisma comunicante posterior;
  • Arterite gigantocelular;
  • Traumatismo ou neoplasia maligna.

• A miastenia gravis é uma doença autoimune adquirida, que ocorre quando os auto-anticorpos para o recetor da acetilcolina perturbam as junções neuromusculares pós-sinápticas. A ptose da pálpebra superior é o sintoma ocular mais comum na miastenia gravis com disfunção do elevador unilateral, bilateral ou alternada; arterite, traumatismo ou malignidade.

Etiologia miogénica: inclui miopatias hereditárias primárias com declínio progressivo crónico da função do elevador da pálpebra superior, bem como miopatias secundárias associadas a doenças sistémicas.

As miopatias hereditárias primárias consistem em doenças mitocondriais e autossómicas dominantes/recessivas.

A oftalmoplegia externa crónica progressiva é a miopatia hereditária primária mais comum. Estes doentes apresentam normalmente ptose bilateral e oftalmoplegia entre os 30 e os 40 anos, que podem ser acompanhadas por perda auditiva neurossensorial e disfagia.

A distrofia muscular ocular é uma forma rara de distrofia muscular cujos sintomas começam geralmente entre os 40 e os 50 anos de idade. Esta doença caracteriza-se também pela presença de ptose progressiva e oftalmoplegia externa. Esta patologia é diagnosticada por uma mutação autossómica dominante do gene PABPN1 com disfagia sistémica e fraqueza dos membros proximais.

• A ptose traumática resulta de uma lesão do elevador da pálpebra, da aponeurose do elevador da pálpebra, do músculo Mülleriano, do músculo frontal ou da sua inervação. O mecanismo de lesão pode incluir lesões musculares diretas ou indirectas, neurotoxinas, efeitos indirectos de cicatrizes ou corpos estranhos, lesões iatrogénicas, lesões dos nervos cranianos ou cicatrizes da pele.

Classificação da ptose da pálpebra superior

De acordo com a classificação clínica da blefaroptose, distinguem-se:

• Grau ligeiro – quando a pálpebra superior está baixada 1,5-2,0 mm e o seu bordo não cobre a pupila;
• Grau médio – quando a pálpebra superior atinge o bordo superior da pupila;
• Grau severo – quando a pálpebra superior está baixada em cerca de 4,0 mm e a pupila está completamente fechada.

Modelos 3D de ptoses da pálpebra superior de diferentes graus:

Ptose – primeira fase

Ptose – segunda fase

Ptose – terceira fase

Anatomia

A elevação da pálpebra superior é um processo complexo realizado por três retractores diferentes, cada um com a sua própria inervação. Qualquer impacto direto ou indireto sobre estes músculos pode provocar blefaroptose.

O músculo elevador da pálpebra superior, antagonista do músculo orbicular do olho, parte da pequena asa do osso cuneiforme. O músculo reto superior origina-se abaixo e o músculo oblíquo superior medialmente. Ao nível da margem supra-orbitária, o elevador da pálpebra superior transforma-se num tendão largo dividido em porções anterior, média e posterior (pernas).

• A perna anterior do elevador da pálpebra superior está inserida na pele da pálpebra superior;
• As pernas medial e posterior fixam-se ao bordo superior da placa tarsal e ao arco conjuntival superior, respetivamente.

As pernas anterior e posterior são inervadas pelo ramo superior do nervo oculomotor e a perna média por fibras simpáticas do gânglio simpático cervical. A porção média do elevador da pálpebra superior é designada por músculo tarsal superior ou músculo de Muller e é atualmente considerada como uma estrutura anatómica muscular lisa independente – um fator de mobilidade vertical da pálpebra superior, actuando em complexo com o elevador da pálpebra superior.

A base de cada pálpebra é uma placa tarsal fibrosa grosseira de tecido conjuntivo denso, com 29-30 mm de comprimento e 1 mm de espessura, e a altura da pálpebra superior é de 10-12 mm.

Os ligamentos medial e lateral das pálpebras originam-se das porções terminais medial e lateral das placas tarsais superior e inferior.

Diagnóstico

1. Queixas dos doentes: As sensações subjectivas sentidas pelas pessoas com queda da pálpebra superior são bastante padronizadas. Estas incluem um campo de visão reduzido e problemas relacionados com a leitura e a condução, dores de cabeça e fadiga constante devido à sobrecarga compensatória forçada e contínua do abdómen frontal do músculo occipito-frontal, que eleva a sobrancelha para cima, bem como dos músculos que estendem o pescoço e proporcionam uma inclinação da cabeça para trás (trapézio, etc.).
2. Recolha de dados anamnésicos: durante a entrevista com o paciente, a presença ou ausência de:

• Doenças anteriores do órgão da visão, lesões traumáticas da pálpebra, da órbita ou da cabeça, tratamento cirúrgico das pálpebras;
• Diplopia, variabilidade diurna do nível da pálpebra superior, aumento da fadiga geral, oftalmoplegia externa progressiva crónica, distrofia miotónica, história familiar de ptose;
• Traumatismo recente, incluindo lesões na cabeça;
• Doenças somáticas associadas – sistemas nervoso, endócrino, cardiovascular, bem como doenças da tiroide, diabetes mellitus;
• Esclarecimento da história farmacológica.

3. Exames clínicos: determinação da acuidade visual (visometria), autoceratometria, medição da pressão intraocular, biomicroscopia com lâmpada de fenda oftalmológica, oftalmoscopia, determinação estática e cinética dos limites do campo visual. Os métodos de diagnóstico da ptose da pálpebra superior e de determinação da sua gravidade incluem: a medição da altura da fenda ocular e da distância da margem palpebral ao reflexo corneano, a avaliação da função do músculo que eleva a pálpebra superior, bem como a medição da altura da prega palpebral superior. A biomicroscopia avalia o estado da conjuntiva, da córnea, a cor da íris, a largura e a mobilidade da pupila. A conjuntivite e a ceratopatia podem ser as causas da blefaroptose reactiva. O diagnóstico moderno da miastenia gravis em doentes com blefaroptose inclui testes preliminares para detetar a fatigabilidade patológica dos músculos oculares (teste do sono, teste do gelo), teste de tensilon, análise do soro para o nível de auto-anticorpos para o recetor muscular da acetilcolina e estudo electromiográfico.

Tratamento da ptose da pálpebra superior

O tratamento da blefaroptose depende da sua causa, gravidade e sintomas associados.

Terapia medicamentosa

Pode ser utilizado para tratar certas formas de ptose. As doenças oculares associadas a doenças da tiroide podem ser acompanhadas de queda da pálpebra superior e devem ser tratadas com corticosteróides e/ou terapia imunomoduladora para garantir e esperar aproximadamente 6-9 meses de estabilidade da pálpebra antes da cirurgia.

Dada a considerável variação da função do elevador na miastenia gravis, idealmente a dose de inibidores da colinesterase e/ou corticosteróides deve ser adaptada para assegurar a estabilização do processo durante 3-4 anos antes da correção cirúrgica.

A injeção de toxina botulínica na porção pré-tarsal do músculo orbicularis oculi pode ser utilizada com sucesso para tratar a ptose aponeurótica adquirida ligeira ou a ptose neurogénica adquirida.

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Tratamento cirúrgico

As formas de eliminar a blefaroptose dividem-se nos seguintes tipos:

• O 1º tipo é um aumento da função do músculo que levanta a pálpebra superior;
• O segundo tipo é a suspensão da pálpebra superior no músculo reto superior ou no músculo frontal.

Na cirurgia oftalmológica moderna, é geralmente aceite que quando a função do elevador é fraca, é efectuada uma cirurgia do tipo suspensão, enquanto que quando a função é média ou boa, é efectuada uma ressecção do elevador.

Na cirurgia do tipo suspensão, a função de elevação da pálpebra superior é transferida para os músculos frontal ou reto superior. Este método de eliminação da ptose tem sido descrito em diversas variações, utilizando diferentes suturas, bem como materiais provenientes de autotecidos: músculo, esclera, dura-máter, fáscia lata da coxa, entre outros. Os automateriais, com exceção da fáscia lata, são raramente utilizados atualmente devido ao seu efeito insuficiente, bem como ao desenvolvimento de recidiva da blefaroptose.

Outra opção de tratamento patogénico para a blefaroptose é a ressecção do elevador da pálpebra superior. O efeito anatómico da cirurgia consiste em restaurar a posição normal da pálpebra superior. Em graus graves de blefaroptose, recomenda-se a ressecção máxima do elevador, o que implica o cruzamento completo das pernas laterais da aponeurose e do ligamento de Whitnall.

As operações que fortalecem o músculo que levanta a pálpebra superior podem ser divididas em 2 grupos, nos quais é realizada uma ressecção transcutânea do elevador ou uma ressecção transconjuntival do elevador, na qual é criada uma prega para encurtar o tendão do elevador.