Tumeur glomique

La tumeur glomique, ou paragangliome, est une tumeur rare, généralement bénigne, qui se développe à partir des cellules des paraganglions (chémorécepteurs). Ces cellules réagissent normalement aux variations de la composition chimique du sang et sont situées le long des gros vaisseaux sanguins et des nerfs.

Malgré leur nature bénigne, ces tumeurs peuvent être dangereuses en raison de leur localisation à proximité de structures vitales (vaisseaux sanguins, nerfs crâniens) et de leur vascularisation abondante. Leur croissance est lente, mais elles peuvent provoquer une compression ou une destruction des tissus environnants.

Étiologie et physiopathologie

Les paragangliomes se développent à partir de cellules neuroendocrines appartenant au système nerveux autonome. Une proportion significative des cas (jusqu’à 30-40 %) est associée à des mutations génétiques héréditaires, le plus souvent dans les gènes de la succinate déshydrogénase (SDH).

La majorité des tumeurs glomiques de la tête et du cou sont hormonalement inactives. Cependant, les paragangliomes situés dans la cavité abdominale peuvent produire des catécholamines (adrénaline, noradrénaline), entraînant des symptômes similaires à ceux du phéochromocytome.

Importance clinique

Les manifestations cliniques dépendent de la localisation de la tumeur.

• Glomus tympanique (dans l’oreille moyenne). Provoque un bruit pulsatile dans l’oreille (le patient perçoit son propre pouls) et une surdité de transmission.
• Glomus jugulaire (à la base du crâne). Entraîne une atteinte des nerfs crâniens, provoquant un enrouement, des difficultés à déglutir et une faiblesse des muscles de l’épaule.
• Tumeur du glomus carotidien. Se manifeste par une masse cervicale à croissance lente, indolore, située dans la région de la bifurcation de l’artère carotide.

Le diagnostic repose sur les résultats de la tomodensitométrie (TDM) et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec contraste, qui révèlent une lésion fortement vascularisée. Le traitement est complexe et peut inclure l’ablation chirurgicale (souvent précédée d’une embolisation préopératoire pour réduire les pertes sanguines), la radiothérapie ou une surveillance.